Народная медицина - лечение болезней травами, ваннами, настоями, отварами, настойками и многое другое.

Народная медицина. Лечение болезней. Акушерство и гинекология, детские и повсеместные болезни. Описание и профилактика заболеваний. Лечение болезней соками, настоями, компрессами, настойками, отварами, мазями, порошками, сборами трав и травами.
Акушерство и гинекология Детские болезни Лекарственные чаи Лечение соками Статьи
 Лечение заболеваний
АденоидыАлкоголизмАллергияАнгинаАневризма аортыАнемииАртрит (воспаление суставов)Астма бронхиальнаяАтеросклерозАфтыБельмоБессонницаБешенство (водобоязнь)БронхитВарикозное расширение вен на ногахВодянкаВолос (водяной червяк)Воспаление глазВоспаление печениГастрит (катар желудка)Геморрой (почечуй)Гемофилия (кровоточивость)ГерпесГипертонияГипотонияГлаукома («желтая вода»)ГлистыГоловная больГоловокружениеГриппДепрессияДиабет сахарныйДизентерияЖелтухаЖелчнокаменная болезньЗадержка мочиЗапорЗобЗубная больИзжогаИкотаИмпотенцияИнфаркт миокардаИстерияКардиосклерозКашельКолитКонъюнктивитКровотечения и кровоизлиянияЛарингитМалокровие (анемия)МалярияМетеоризмМочекаменная (почечнокаменная) болезньНасморкНевралгияНеврастенияНедержание мочиОбморокОжирение (тучность)ОпухолиОслабление зренияОтит (воспаление среднего уха)ОтравленияОтрыжкаОтсутствие аппетитаПневмония (воспаление легких)ПодаграПоносПочек воспалениеПриливы к головеПрострел или люмбагоПростудаРадикулитРаны и некоторые заболевания кожиРвотаРевматизмСердечно-сосудистая недостаточностьСердечно-сосудистые заболеванияСибирская язваСклерозСтолбнякСтоматитТифыТрахомаТрещина заднего проходаТромбофлебитТуберкулезУгри, угревая сыпьУремияХолераХолециститЦарапины, раны, укусы, порезыЦинга (скобут)ЦиститЧумаЭпилепсияЯзва голениЯзвенная болезньЯчменьЯщур
АБВГДЕЖЗИКЛМНОПРСТУФХЦЧШЩЭЯ


Фиброзная гистиоцитома злокачественная


Злокачественная фиброзная гистиоцитома, что это такое?

Фиброгистиоцитарные опухоли были выделены в отдельную группу лишь в недавнем времени. Ранее их путали с остеобластокластомой (гигантоклеточной опухолью), но как оказалось, у них есть отличия. В этой статье мы рассмотрим, что представляет собой злокачественная фиброзная гистиоцитома кости, на долю которой приходится 2-3% случаев заболевания раком костей.

Так как этот вид рака был обнаружен всего пару десятилетий назад, информации о нем не так уж много, но с каждым годом архив пополняется новыми случаями, что дает возможность со временем изучить фиброзную гистиоцитому более детально. Вкратце можно сказать, что опухоль состоит из клеток соединительной ткани двух типов: фибробластов и гистиоцитов. Между ними может присутствовать жир, коллаген.

Для гистиоцитомы характерен плеоморфизм и многоядерность, наличие митозов, некрозов и гигантских клеток. Все это влияет на степень злокачественности опухоли и делает ее более агрессивной.

Пик заболеваемости приходится на возраст от 40 до 50 лет, чуть реже болеют молодые люди в возрасте от 20 до 40 лет. Мужчины страдают от данного недуга в 1.5 раза чаще, чем женщины.

Фиброзная гистиоцитома кости: симптомы и лечение

Чаще фиброзная гистиоцитома поражает длинные трубчатые кости и кости конечностей:

  • большеберцовую;
  • бедренную;
  • плечевую;
  • подвздошную.

Также встречаются опухоли ребер, реже – челюсти, локтевой и лучевой костей, лопатки, крестца. Новообразование преимущественно располагается по центру кости, со временем приводя к ее истончению. Диффузно прорастая в кортикальный слой, оно выходит наружу в мягкие ткани и распространяется по ним. После попадания в кровеносные сосуды или лимфатические узлы – возникают метастазы.

Классификация фиброзной гистиоцитомы

Существуют такие виды злокачественной фиброзной гистиоцитомы:

  • типичная (плеоморфная). Это самая распространенная разновидность, составляющая 60% всех гистиоцитом. Состоит из веретенообразных фибробластических клеток и кубических, напоминающих гистиоциты. Характерно наличие нескольких ядер, могут присутствовать гигантские клетки с каплями жира. В межклеточном пространстве часто находят коллагеновые волокна и муцин;
  • миксоидная. На долю миксоидной гистиоцитомы приходится 25%. Она наполовину состоит из участков плеоморфного типа и наполовину – из студенистого компонента. В строме находится большое количество сосудов, образующих сеть;
  • гигантоклеточная (10%). Состоит из гигантских клеток (наподобие остеокластов), которые формируются в узлы. Узлы окружены плотным волокном с сосудами. Не редко в опухоли присутствуют некрозы и кровоизлияния, также она может производить незрелую костную ткань;
  • воспалительная. Занимает всего 5%. В клетках воспалительной фиброзной гистиоцитомы присутствуют большие капли жира, не редко – фигуры митоза. В некоторых случаях наблюдается явление фагоцитоза или выраженная васкуляризация.

Вид опухоли определяют после гистологического исследования образца ее тканей. Фиброзная гистиоцитома имеет 3 степени злокачественности, от которых зависят темпы ее роста и метастазирования:

  • 1 степень злокачественности самая «доброкачественная», такие опухоли растут медленно на протяжении долгих лет;
  • 2  степень считается средней, она не намного отличается от 1 по показателям выживаемости;
  • 3 степень злокачественности отличается своей агрессивностью. По статистике она встречается чаще всего. Прогнозы для больных с фиброзной гистиоцитомой 3 степени увы, неутешительные.

Причины возникновения фиброзной гистиоцитомы

Согласно исследованиям, в 19% случаев причиной злокачественной фиброзной гистиоцитомы становится озлокачествление энхондром или раковое перерождение при болезни Педжета, а также фиброзной дисплазии.

Некоторые ученые считают, что онкология может быть результатом облучения костей, которое проводилось много лет назад, с целью лечения других недугов. Доброкачественная фиброзная гистиоцитома со временем становиться злокачественной.

Другие причины злокачественной фиброзной гистиоцитомы не известны.Механизм развития новообразования также остается загадкой. Согласно первой теории, этот вид рака костей появляется из гистиоцитов, которые трансформируются и приобретают черты фибробластов. Вторая, более достоверная теория, гласит, что гистиоцитома возникает из мезенхимальных стволовых клеток. Это объясняет разнообразие гистологических типов опухоли.

Симптомы и проявление фиброзной гистиоцитомы

Симптомы злокачественной фиброзной гистиоцитомы костей связаны с разрушением костной ткани и окружающих структур. Такие явления проявляют себя в виде болей разной интенсивности. Они могут быть постоянными или возникать периодически, после физических нагрузок.

Опухоль, достигшая определенных размеров, видима визуально. Ее можно прощупать, снаружи видна припухлость, натяжение и посинение кожи, набухание вен. Еще одним симптомом злокачественной фиброзной гистиоцитомы костей может быть ограниченность в работе сустава и переломы в пораженном месте. Рак ноги мешает человеку нормально передвигаться, а опухоль кости руки негативно сказывается на движении рук.

Диагностика заболевания

Диагностика фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей состоит из:

  • сбора анамнеза больного. Тут важно узнать, сколько времени прошло от появления первых симптомов, какая их интенсивность, как они прогрессировали;
  • физикального осмотра и пальпации. Эти простые манипуляции дают врачу возможность выявить дефекты кости и кожи снаружи. При прощупывании определяется патологическое новообразование, человек может ощущать боль;
  • рентгенографии. Чтобы получить снимок поврежденной кости больного направляют на рентген. По его результатам доктор может подтвердить наличие опухоли, оценить состояние кости и поставить предварительный диагноз. На рентгенологической картине при гистиоцитоме виден единичный очаг деструкции кости без линии склероза (остеогенная саркома отличается распространением таких очагов по всей кости). По рентгену можно отличить рак костей от фиброзной гистиоцитомы мягких тканей. Чтобы получить более точные сведения необходимо пройти дополнительные исследования;
  • сцинтиграфии скелета. Такой анализ помогает просканировать все кости и узнать о распространенности ракового процесса. На сцинтиграфии видны даже мелкие метастазы, которые не может уловить обычный рентген;
  • компьютерной томографии. Это более прогрессивный метод исследований, который применяется для диагностики различных видов рака. КТ дает трехмерное изображение, на котором видны не только кости, но и окружающие ткани и структуры. С помощью томографии определяют точные размеры и локализацию новообразования, а также его распространенность по региональным лимфоузлам. КТ используется для проведения биопсии и хирургических операций;
  • магнитно-резонансной томографий. МРТ превосходит КТ по точности, особенно если нужно оценить прорастание рака в мягкие ткани;
  • биопсии. Забор образца опухоли совершают путем пункционной или открытой биопсии. Пункционный метод более щадящий: под местной анестезией человеку специальной иглой прокалывают кожу и набирают в шприц пунктат. Открытая биопсия предполагает хирургический разрез, с последующим наложением швов. Манипуляции проводятся под общим наркозом. Образцы, полученные после биопсии, отправляют на гистологическое и цитологическое исследование.

Дифференциальную диагностику нужно проводить с плеоморфной липосаркомой, рабдомиосаркомой, меланомой, фибросаркомой, остеогенной саркомой, гигантоклеточной опухолью. Поставить правильный диагноз помогает иммуногистохимическое окрашивание.

Лечение фиброзной гистиоцитомы

Лечение фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей должно включать радикальную операцию в комплексе с лучевой терапией. Хирургическое удаление опухоли выполняется с захватом прилежащих тканей на 2 см минимум. Также вырезают мышечный футляр. При крайней необходимости – проводят ампутацию конечности. Например, при обширной опухоли кости ноги ампутируют ногу, по возможности оставляя культю для последующей реконструкции или установления протезов.

После футлярного иссечения удаленные кости заменяют искусственными протезами, дефект устраняют путем наложения лоскута кожи.

Облучения в дооперационном периоде дает возможность остановить рост новообразования и уменьшить его размер. После резекции курс лучевой терапии помогает закрепить полученные результаты и уничтожить остаточные клетки гистиоцитомы. Суммарная доза облучений варьируется от 60 до 66 Гр, в зависимости от ответа опухоли на лечение.

Показатели рецидивирования после хирургического удаления составляют 50%, а после прохождения лучевой терапии они снижаются вдвое. Но комбинация оперативного и лучевого лечения не помогает предотвратить последующее метастазирование, которое случается довольно часто.

Химиотерапия в лечении фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей почти не применяется. Исключения составляют большие опухоли. Тогда человеку могут назначить курс Доксорубцина, Циклофосфамида или Винкристина, но достоверно эффективных схем приема препаратов до сих пор нет. Тем не менее, многие авторы указывают на повышение общей выживаемости после прохождения химиотерапии, что говорит о необходимости усовершенствовать такую методику, практиковать дооперационные и послеоперационные тактики.

Дальнейшее изучение фиброгистиоцитарных опухолей должно открыть новые, эффективные подходы к их лечению, но на сегодняшний день сведений очень мало.

Рецидивы и метастазы

Даже после комплексного лечения возможно повторное возникновение рака, причем иногда очаги носят множественный характер. Причиной рецидивов фиброзной гистиоцитомы костей становится низкая радикальность лечения, из-за которой клетки опухоли удаляются не полностью. Сроки появления рецидивов колеблются от 2 до 5 лет, на что также влияет гистологический тип опухоли.

Метастазы при фиброзной злокачественной гистиоцитоме костей могут распространяться по кровеносной системе и лимфатическим узлам. В 80% случаев данные опухоли метастазируют в легкие, реже – в печень и кости. Лечение вторичных опухолей редко дает позитивные результаты.

Разные типы злокачественной фиброзной гистиоцитомы протекают не одинаково. Некоторые развиваются стремительно и уже спустя пару месяцев образовывают метастазы. Другие вообще могут не метастазировать десятилетиями.

Скорость развития отдаленных опухолей зависит не только от гистологического типа гистиоцитомы, но и от ее размера. Новообразования более 10 см метастазируют намного чаще и быстрее, чем опухоли поменьше.

Прогноз жизни при злокачественной фиброзной гистиоцитоме

Наиболее важные факторы, которые позитивно влияют на общую и безрецидивную выживаемость больных — это радикальное комплексное лечение и низкая степень злокачественности опухоли.

Плохо, что на момент постановления диагноза у большей части пациентов находят отдаленные метастазы. Связано это с поздним обращением к профильному врачу и ошибочной диагностикой.

Выживаемость при злокачественной фиброзной гистиоцитоме составляет:

  • на протяжении 3 лет – 45-50%;
  • на протяжении 5 лет – 37% больных.

Каждый повторный рецидив негативно влияет на прогноз злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Также к плохим прогностическим факторам можно отнести большие размеры новообразования, пожилой возраст пациента и невозможность проведения радикальной операции.

Профилактика болезни

Профилактика фиброзной гистиоцитомы кости и мягких тканей заключается в своевременном лечении болезней костей и доброкачественных энхондром.

Будьте здоровы!

znat.su

Как протекает злокачественная гистиоцитома - ProInfoSpine

В перечне злокачественных саркомных заболеваний отдельное место занимает гистиоцитома.

В практике её обычно называют злокачественная фиброзная гистиоцитома. Она принадлежит к классу патологических образований мягких тканей.

Гистиоцитома – злокачественное новообразование, которое развивается в межмышечных фасциях.

Онкологи предупреждают, что отличительной чертой гистиоцитомы является скачкообразный рост опухоли.

Диагностируются такие злокачественные опухоли преимущественно у людей в возрасте от 25 до 55 лет. Характерное место локализации это – забрюшинное пространство, область головы и шеи, а также туловище.

Какие виды опухолей выделяют

Гистологическое строение опухолевидного образования может выглядеть по-разному. Именно поэтому, гистиоцитомы подразделяют на следующие виды:

Плеоморфный Гигантоклеточный Миксоидный Воспалительный
В тканях наблюдаются разные клетки: и гистиоциты, и веретенообразные составляющие Ткани опухоли состоят из гигантских клеток (напоминающих остеокласты) Опухоль прощупывается как студенистое образование Образование отличается повышенной плотностью, и напоминает затверделость

Почему развивается фиброзная гистиоцитома

Точные причины появления злокачественных опухолей современной медицинской науке не известны.

Так как гистиоцитома, является опухолью мягких тканей, то принято считать возможными причинами её появления такие обстоятельства:

  • Пребывание под воздействием ионизирующих лучей сверх нормы
  • Иммунологические патологии в организме
  • Травматизм мягких тканей
  • Влияние на организм канцерогенов
  • Наследственная предрасположенность к развитию раковых клеток

Как выглядит клиническая картина заболевания

Проявление симптомов гистиоцитомы, будет зависеть от того где локализируется опухоль.

  1. Если новообразование расположено в глубине забрюшинного пространства – то к проявлениям опухоли можно отнести: острые или тянущие боли в области живота; потерю в весе; отсутствие аппетита; истощение организма; лихорадочное состояние с повышенной температурой; слабость и недомогание.
  2. Если опухоль имеет выход на кожный покров – то симптомами будут: появление опухоли размером от 5 до 10 см; изменение цвета кожи над опухолью на более красный; нарушения подвижности близлежащих суставов, болевые ощущения при сдавливании опухоли.

При разрастании опухоль поражает прилежащие ткани, и на них могут появляться шелушения и язвы. Если опухоль поражает конечности, то значительно повышается вероятность переломов в области расположения опухоли.

Какие методы диагностики необходимы, чтобы поставить диагноз

Любое подозрение на злокачественность опухоли требует исследования в виде биопсии. Биопсия необходима для того чтобы, получить образец тканей опухоли. полученный образец подвергают гистологическому исследованию.

Результаты гистологического анализа позволяют точно определить какой тип саркомного образования у больного. Результаты определяются по присутствию тех или иных маркеров в тканях.

МРТ позволяет точно определить форму образования, его размеры и точные параметры расположения. Эти данные необходимы при дальнейшем хирургическом вмешательстве.

УЗИ необходимо, чтобы оценить саму опухоль и поражение близлежащих лимфатических узлов.

Компьютерная томография используется, чтобы выявить отдаленные метастазы. Опухоль может дать метастазы в печени, головном мозге, лёгких.

Получение полной картины о том какая опухоль у пациента и степень её распространенности позволяет онкологам подобрать лечение, которое позволит сохранить жизнь пациенту.

Как лечат фиброзную гистиоцитому

Фиброзная гистиоцитома считается злокачественной опухолью, но её течение не отличается особой агрессивностью. Поэтому лечение данной опухоли основывается на хирургическом удалении первичного очага новообразования.

Наряду с этим будет проводиться химиотерапия или лучевая терапия, чтобы подавить рост новых раковых клеток и уничтожить старые клетки.

Хирургическое иссечение опухоли обязательно захватывает 2 – 3 см непораженных тканей, чтобы исключить риск рецидивов опухоли. Радикальное удаление в случае разрастания опухоли может потребовать удаления 50% мышцы.

Израильские клиники предлагают особый вид оперативного вмешательства — микрографические операции по Mohs. Популярность и эффективность этих операций основана на том, что в них используется современнейшее оборудование позволяющие определять во время операции какие ткани, являются здоровыми, а какие поразила опухоль.

Применение микрографических операций позволяет максимально сохранить здоровые ткани, окружающие опухоль. Кроме того, вероятность рецидивов после данной операции уменьшается на 10%.

Какой прогноз дают онкологи

Абсолютно все специалисты утверждают, что чем ранее обнаружена опухоль, тем больше шансов на положительный прогноз лечения у пациента.

Никогда не надо затягивать с обращением за консультацией к профессионалам. Даже небольшие нерегулярные ноющие боли в нижней части живота, которые приходят и уходят могут свидетельствовать о том, что в забрюшинной области начинает расти опухоль.

В таблице приведены некоторые статистические данные по развитию гистиоцитом.

Частота распространенности среди других злокачественных опухолей мягких тканей 40 – 50%
Какой пол в большей зоне риска Мужчины от 40 до 70 лет
Место локализации В 50% случаев опухоль диагностируют в забрюшинном пространстве
Общая вероятность метастазирования 32%
Распространение метастазов У 2/3 больных метастазы обнаруживают в легких
Развитие местных рецидивов Отмечается в 26% случаев
5-летняя выживаемость 70%
Количество больных до 20 лет 5%

Онкологи, утверждают, что средний прогноз на выздоровление обусловлен высоким риском метастазирования и развития местных рецидивов.

Кроме того, метастазы гистиоцитомы плохо поддаются лечению химиотерапией или лучевой терапией.

В 15% случаев из всех поражений гистиоцитомой, её раковые клетки поражают костную ткань.

proinfospine.ru

Что такое фиброзная гистиоцитома мягких тканей у человека?

Мягкотканная саркома как злокачественное новообразование с ранним гематогенным метастазированием – фиброзная гистиоцитома. Опухоль возникает чаще у мужчин после 45–55 лет.

Преимущественная локализация новообразования – ткани скелета и конечностей. Визуально оно представляет собой плотный узел, который может длительное время не беспокоить человека.

При отсутствии комплексного лечения будет происходить метастазирование первичного очага, что намного ухудшает прогноз выживаемости. Специалисты рекомендуют обращаться за консультацией при первых же подозрениях на появление гистиоцитомы.

Общая характеристика заболевания, его виды

Как и большинство опухолевых поражений организма людей, злокачественная гистиоцитома представляет собой локальный участок сбоя деления клеток. Этому могут способствовать как наследственная предрасположенность человека, так и внешние факторы, к примеру травмы, радиационное облучение.

При расположении очага в глубине мягких тканей на раннем этапе течения болезни он никоим образом себя не проявляет. Неприятные ощущения в виде болезненности и общего ухудшения самочувствия будут беспокоить больного на этапе прогрессирования патологии.

Тактика лечения должна быть обязательно комплексной – от оперативного иссечения опухоли до лучевой и химиотерапии. Объем и характер мероприятий врач будет определять в индивидуальном порядке с учетом размеров, локализации новообразования и возраста пациента.

По гистологическому признаку онкологи выделяют следующие виды злокачественной фиброзной гистиоцитомы:

  • плеоморфная форма – беспорядочное скопление не только веретенообразных, но и кубических эпителиоидных клеток с атипичным строением ядра. Строма у опухоли обычно плохо выражена;
  • миксоидная разновидность – содержит и клеточные участки, но до половины площади новообразования представлено студенистой массой, пронизанной сосудами, которые окружены воспалительными элементами;
  • гигантоклеточный вид – помимо вышеперечисленных клеток в опухоли присутствуют гигантские клетки, которые напоминают остеокласты с эозинофильной цитоплазмой, а также множественными маленькими ядрами;
  • воспалительная форма, или же забрюшинная ксантогранулема – представляет собой плотный инфильтрат из клеток нейтрофилов с лимфоцитами.

Для всех типов опухоли присуще диффузное распространение, а также глубокое прорастание в мягкие ткани. Характерно также поражение межфасциальных пространств с нервными окончаниями и кровеносными сосудами.

Причины образования

К единому мнению о том, что является первопричиной формирования фиброзной гистиоцитомы мягких тканей, специалисты не смогли прийти. Проведенные ими различные медицинские исследования, а также опыт ведения больных тем не менее позволили выдвинуть несколько основных теорий.

Так, значение придают негативной генетической предрасположенности – информация о перенесенных в семье случаях раковых заболеваниях, которая была сохранена в звеньях хромосомного набора. При определенных неблагоприятных обстоятельствах у человека повышается риск развития злокачественных новообразований, в том числе в мягких тканях.

Зачастую гистиоцитома кожи формируется после предшествующей травмы – человек ударялся, но не обращался за медицинской помощью, лечился самостоятельно либо не выполнял рекомендации врача. Воспаленные клетки окончательно не восстанавливались, становился платформой для появления в них атипии.

Помимо этого, провоцирующими факторами развития гистиоцитомы могут стать:

  • влияние ионизирующего облучения, к примеру необходимость лучевой терапии опухолей иных локализаций;
  • значимое снижение иммунных барьеров – перенесенные тяжелые стрессовые ситуации, инфекционные заболевания, вредные индивидуальные привычки или же проживание в неблагоприятной экологической обстановке;
  • трудовая деятельность, которая требует частых контактов с агрессивными канцерогенами – лакокрасочные предприятия, химическая промышленность.

Иногда точную первопричину сбоя деления клеток мягких тканей установить не удается, врачи будут подбирать лечение гистиоцитомы с учетом общих рекомендаций терапии опухолей.

Симптоматика

Первоначально злокачественную фиброзную гистиоцитому затруднительно заметить – участок уплотнения может располагаться как поверхностно, так и в толще мягких тканей. Однако при внимательном наблюдении за своим здоровьем человек может отметить, что у него появилось непонятное уплотнение узелкового типа. Оно вначале безболезненное и не доставляет неприятных ощущений. Покровные ткани, как правило, не меняют свою окраску и структуру.

Тем не менее по мере роста опухоли она начинает оказывать давление на соседние структуры. Это будет сопровождаться симптоматикой нарушения их функционирования – от ограниченности движения в ближайших суставах до нарастающего болевого синдрома.

О злокачественном характере новообразования будут свидетельствовать такие клинические признаки, как:

  • постепенное снижение веса;
  • ухудшение аппетита;
  • нарастающая слабость и повышенная утомляемость;
  • частое повышение температуры тела до субфебрильных параметров;
  • снижение трудоспособности.

В случае метастазирования к вышеперечисленным проявлениям будут присоединяться симптомы со стороны вторичных опухолевых очагов. К примеру, функциональные сбои внутренних органов, нарастание болей, затрудненность самообслуживания больного.

Диагностика

Распознать гистиоцитому на раннем этапе ее образования – приоритетная задача онкологии. Подобное вполне под силу специалистам, если человек своевременно обратился за медицинской помощью. К основным диагностическим процедурам относятся:

  • рентгенография – оценка строения и целостности костных структур;
  • ультразвуковой осмотр – определение локализации новообразования, его размеров, вовлеченности в патологический процесс соседних участков;
  • по индивидуальной необходимости будут проведены компьютерная/магнитно-резонансная томография – с целью уточнения характера опухолевого очага;
  • биопсия – взятие клеток опухоли для исследования их под микроскопом с целью дифференциальной диагностики доброкачественной фиброзной гистиоцитомы со злокачественной ее формой.

Лабораторные диагностические методы – кровь на онкомаркеры, общий и биохимический анализы. Инновационные исследования – иммуногистохимия, световая и электронная микроскопия. Для выявления отдаленных метастазов применяют ПЭТ и сцинтиграфию.

После тщательного сопоставления информации от лабораторно-аппаратных процедур онколог дает квалифицированное заключение. Затем он подбирает наилучшую тактику терапии новообразования.

Методы лечения ЗФГ

Заболевание после подтверждения злокачественного его течения, требует обязательного применения комплексного подхода к подбору методов лечения. Так, при отсутствии метастазов и минимальных размерах первичного очага оптимальным признано хирургическое вмешательство – иссечение новообразования вместе с его капсулой. Реже врачам приходится ампутировать конечность, в которой сформировалась опухоль.

Лучевая терапия будет применена как с целью подготовить участок мягких тканей к последующему оперативному вмешательству – для уменьшения его размеров, так и для подавления дальнейшего роста опухолевых клеток. Количество курсов и сроки их проведения онкологи определят в каждом случае индивидуально.

При крупных новообразованиях, их прорастании в соседние структуры, а также при метастазировании будет показано проведение химиотерапии – введение в организм больного специальных лекарственных средств. Благодаря им удается остановить прогрессирование заболевания, разрушить опухолевые клетки.

Прогноз будет во многом зависеть от сроков проведения комплексного лечения, восприимчивости организма больного к процедурам, отсутствия осложнений. Однако медицинская статистика свидетельствует, что пятилетняя выживаемость при гистиоцитоме не превышает 45–60%. Даже после проведения хирургического удаления опухоли рецидивы фиксируют у половины больных в первые 2 года, а в течение 5 лет после операции – в 95% случаев. Тем не менее активное развитие онкологии позволяет пациентам надеяться, что гистиоцитому можно будет победить и полностью выздороветь.

pro-rak.ru

Фиброзная гистиоцитома: особенности опухоли | Onkostatus

Среди злокачественных новообразований мягких тканей  фиброзная гистиоцитома диагностируется в пятидесяти процентах случаев. Местом локализации этого новообразования обычно являются мягкие ткани туловища, конечностей, в забрюшинном пространстве опухоль развивается реже. Чаще болеют мужчины, в основном в возрасте сорока — семидесяти лет. Примерно в половине всех случаев новообразование обнаруживается в глубине мышечного массива.

Консистенция нередко бывает плотной, это узел с четкими границами или конгломерат, состоящий из нескольких узлов. Рост происходит относительно медленно. Микроскопическая картина показывает преобладание определенных элементов, структурных особенностей, поэтому злокачественная фиброзная гистиоцитома подразделяется на виды:

  • Гигантоклеточная
  • Миксоидная
  • Воспалительная
  • Типичная

Для воспалительной фиброзной гистиоцитомы характерно наличие плотного инфильтрата. Миксоидная форма отличается в ходе развития студенистым преобразованием. Для гигантоклеточной формы типично возникновение гигантских клеток, напоминающих остеокласты. Начало развития опухоли происходит из межмышечных фасциальных образований. Типичной особенностью фиброзной злокачественной гистиоцитомы считается ее циклический рост и рецидивирование. Данный тип опухоли является разновидностью саркомы. При типичной форме опухоль включает в себя клеточные веретенообразные элементы, похожие на фибробласты.

Симптомы фиброзной гистиоцитомы

Особенности клинического течения болезни определяются локализацией опухолевого новообразования. Если опухоль расположена наружно, то возникает уплотнение в районе туловища, в диаметре может достигать десяти сантиметров. Подобные новообразования могут быть обнаружены на бедрах, плечах. Кожа над опухолью  имеет красноватый цвет. При распространении заболевания процесс переходит на близлежащие ткани.  Если опухоль расположена в глубоком слое, например, в тканях забрюшинного пространства, симптоматика такая:

  • Общая слабость
  • Снижение аппетита
  • Потеря веса
  • Повышенная температура
  • Боль в животе

При наличии насыщенной клинической симптоматики фиброзной гистиоцитомы требуется провести детальное обследование, при котором врач назначает специальные эффективные процедуры. Благодаря компьютерной томографии уточняется характер патологического процесса, выявляется очаг с метастазами, например, он может возникнуть в легких, печени, в мозге. Применяется ультразвуковое исследование, обеспечивающее наличие информации об особенностях имеющейся патологии. Кроме того, УЗИ позволяет провести исследование лимфоузлов, оценить, возможно ли наличие метастатического лимфогенного процесса. Важнейшим исследованием является биопсия, в ходе которой у пациента берутся образцы опухоли для анализа. Гистология обеспечивает точную установку диагноза и адекватное лечение.

Лечение фиброзной гистиоцитомы

Наука не имеет точных данных о причине заболевания, хотя названы факторы, увеличивающие риск:

  • Наследственная предрасположенность
  • Непродуктивная иммунная система
  • Контакты с химическими веществами
  • Травмирование мягких тканей
  • Воздействие ионизирующих излучений

Терапия при фиброзной гистоцитоме подразумевает, что первичные опухолевые очаги должны быть удалены тотально, дальнейший рост раковых клеток требуется подавлять посредством лучевого лечения, химиотерапии.  Хирургическое лечение ориентировано на проведение радикальной резекции опухоли, также необходимо удаление определенное количество здоровой ткани пограничной области. Какое количество мышечной ткани будет удалено, зависит от размера опухоли.

При лучевой терапии на новообразование производится воздействие радиационным излучением. Лучевое лечение показано как дооперационное, а также непосредственно  после операции, чтобы закрепить результат. При химическом лечении используются современные цитостатические препараты, предупреждающие возникновение метастатического процесса. Они замедляют развитие рака, не дают опухоли расти.

Популярные статьи

onkostatus.ru

Клинический случай злокачественной фиброзной гистиоцитомы Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Таблица 3 Улучшение периметрических индексов через 3 месяц после лечения

Расширение границ поля зрения от точки фиксации Начальная стадия Развитая стадия Далекоза- шедшая стадия

5-10° 9 - 20% 1 - 2,2% -

10-20° 3 - 6,6% - -

свыше 20° 1 - 2,2% - -

Выводы:

На фоне лечения Мексипримом у пациентов основной группы достоверно улучшились зрительные функции и отмечено улучшение периметрических индексов, что свидетельствует о повышении функциональной активности сетчатки. Кроме того, больные отметили улучшение общего самочувствия, повышение работоспособности, улучшение памяти.

Глаукома - болезнь не излечимая, имеющая склонность к прогрессированию. И только правильно выбранная тактика лечения и наблюдения за больным позволяют рассчитывать на успех и длительное сохранение зрения.

Учитывая все выше изложенное, считаю целесообразным применять препарат Мексиприм в комплексном лечении глаукомы и проводить курсы профилактического лечения данным препаратом два раза в год на протяжении всей жизни пациента.

ЛИТЕРАТУРА:

1. Аветисов С.Э., Егоров Е.А., Мошетова Л.К., Нероева Б.В., Тахчиди Х.П. Офтальмология. Национальное руководство. М. : Гэотар-Медиа, 2008. 265 с.

2. Волков В.В. Простая глаукома. Этиопатогенез и диагностика. М. 2011. 214 с.

3. Долгова И.Г., Малешевская Т.Н. Исследование эффективности и безопасности применения препарата «Мексиприм» у пациентов с первичной открытоугольной глаукомой // Клиническая офтальмология, 2012. №1. С. 24-28.

4. Егоров Е.А. Национальное руководство по глаукоме (путеводитель) для поликлинических врачей. М. 2008. 218 с.

5. Курышева Н.И. Нейропротекторное лечение первичной открытоугольной глаукомы. М. 2010. 211 с.

6. Либман Е.С., Шахова Е.В. Слепота и инвалидность по зрению в населении России. М., 2009. 248 с.

7. Мошетова Л.К., Корецкая Ю.М. О тактике подхода к лечению больных глаукомой. // Клиническая офтальмология, 2005. №2. С. 18-24.

8. Нестерова А.П. Глаукома. М., 1995. 196 с.

9. Шмырева В.Ф., Мотовой Е.Н., Шершнев В.В. Глаукома. М. 1996. 228 с.

Brovkina I.A.

experience with the drug «mexiprim» in patients with primary open-angle glaucoma

Consultative Diagnostic Clinic FGKU «1477 VMKG» the Defense Ministry, Vladivostok.

Keywords: primary open-angle glaucoma, Mexiprim, retinal perfusion, oxygenation of the retina.

Сведения об авторе:

Боровкина И.А., врач-офтальмолог консультативно-диагностической поликлиники ФГКУ «1477 ВМКГ» МО РФ; г. Владивосток, ул. Громова, д. 2.

© Коллектив авторов, 2013 г УДК 616.24-006.6

Дорогая Т.Г. Каргиева Н.Г. Крымов А.А. Романов А. Н. Самадинский В.А. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ФИБРОЗНОЙ ГИСТИОЦИТОМЫ

Филиал № 1 ФГКУ «1477 ВМКГ» МО РФ, г. Фокино, Приморский край

Ключевые слова: злокачественная фиброзная гистиоцитома.

Вопросы диагностики и лечения злокачественных неэпителиальных опухолей легких по-прежнему остаются малоизученными, что объясняется крайней редкостью этой патологии. В общей структуре злокачественных опухолей легких мезенхимальные новообразования и гемобластозы составляют 2,8 %.

Выделяют 4 гистологические разновидности ЗФГ: плеоморфную, миксоматозную, гиганто-

клеточную и воспалительную, на долю которых приходится 60, 25. 10 и 5%, соответственно. Что касается ангиоматозной разновидности ЗФГ, встречающейся исключительно у детей и имеющей благоприятный прогноз, в настоящее время она рассматривается как доброкачественная опухоль - ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома.

Плеоморфная разновидность ЗФГ характеризуется диффузным скоплением беспорядочно расположенных клеток двух типов: веретенообразных клеток с признаками фибробластов и кубических эпителиоидных клеток, напоминающих гистиоциты. Для второй разновидности клеток характерно также наличие атипичных гигантских клеток, многоядерных, делящихся, с причудливыми, в том числе триполярными, фигурами митозов. Помимо множественных гиперхромных ядер эти клетки могут содержать в цитоплазме маленькие капли жира, придающие им пенистый вид. Строма опухоли обычно не выражена, заменена опухолевым компонентом. Однако при тщательном исследовании обнаруживаются расположенные между клетками нежные коллагеновые волокна, а также различное количество муцина. В ткани опухоли могут встречаться также лимфоциты, плазматические клетки, эозинофилы, нейтрофилы, эти клетки иногда скапливаются вокруг кровеносных сосудов.

Лечение ЗФГ состоит в хирургическом удалении опухоли с широким (2 см и более) захватом краев. Радикальная эксцизия включает не менее 50% мышцы. Иногда проводится ампутация пораженной конечности. При использовании микрохирургической операции по Mohs частота местных рецидивов уменьшается до 10%. Адьювантная лучевая терапия, применяемая как до, так и после операции (64-66 Гр при наличии опухолевых клеток в крае и 60 Гр при их отсутствии) улучшает послеоперационный прогноз. Химиотерапия (доксорубицин, циклофосфа-

мид, винкристин) показана только при крупных опухолях конечностей. Лечение метастазов безуспешно. Лишь в нескольких случаях удаление изолированных метастазов привело к длительному выживанию больных. Не улучшает прогноз и использование химиотерапии.

Местные рецидивы ЗФГ после хирургического удаления отмечены в 26% случаях, причем у 8% больных они носят множественный характер. К развитию их предрасполагают присутствие злокачественных клеток в крае удаляемой опухоли и наличие рецидива в анамнезе. Местный рецидив развивается в среднем через 16 месяцев после операции, у 67% больных он отмечен в течение первых 2 лет, а у 95% - в течение 5 лет после операции.

Общий уровень метастазирования для ЗФГ составляет 32%. Тенденция к метастазированию не зависит от местного рецидива, но коррелирует с размером и гистологической разновидностью опухоли. Немиксоидные разновидности мета-стазируют в 40% случаев, тогда как миксоидная разновидность - в 15%. Немиксоидные разновидности диаметром более 5 см имеют больший мета-

статический потенциал, чем маленькие опухоли, и даже миксоидная разновидность ЗФГ размером более 10 см метастазирует чаще, чем соответствующая опухоль меньшего размера. К факторам, коррелирующим с частотой метастазирования, относят также степень воспаления в опухоли, глубину прорастания опухоли, вовлечение фасции или рост вдоль фасциальных пространств, наличие опухолевых клеток в операционном крае, рецидив в течение первого года после удаления и т.д. В среднем злокачественная фиброзная гистиоцито-ма метастазирует через 12-14 мес после установления диагноза, при этом 96% метастазов возникает в течение первых 5 лет. Чаще всего опухоль метастазирует в легкие (80% больных), реже - в лимфатические узлы, печень, кости, мягкие ткани и забрюшинное пространство.

Прогноз ЗФГ. К факторам, коррелирующим с низкой продолжительностью жизни, относят большие размеры опухоли, ее проксимальное расположение, немиксоидную гистологическую разновидность, степень злокачественности, распространенность некрозов в опухоли, наличие рецидивов и метастазов. Пятилетняя выживаемость при ЗФГ составляет 70%, причем 75% больных с миксоматозной разновидностью опухоли живут в течение 10 лет.

Приводим наше наблюдение клинического случая.

Б-я К-ко, 69 лет, обратилась в филиал №1 ФКГУ «1477 ВМКГ» МО РФ 18.02.2013 г. с жалобами на наличие опухолевидного образования в области внутренней поверхности правого бедра. При осмотре в области внутренней поверхности правого бедра (рис 1) определяется опухолевидное образование 15*8 см, плотноэластической консистенции, малоболезненное при пальпации, подвижное. Выставлен диагноз: липома правого бедра.

Произведено иссечение опухоли, которая была заключена в плотную капсулу размерами 16*10*9см.

Макропрепарат: опухоль размерами 15х8х6 см. Состоит из двух частей - верхний полюс состоит из жировой ткани, нижний полюс - из стромальной ткани с жидкостным содержимым, заключенным в общую капсулу (рис. 2).

Гистологическое исследование. В материале опухолевая ткань представлена группами гиперх-ромных, полиморфных, атипичных клеток, гигантскими многоядерными клетками, группами клеток с пенистой цитоплазмой. Вокруг сосудов определяются муфтообразные скопления относительно маломорфных атипичных клеток, строма представлена гиалинизированной соединительной тканью. Определяются участки некроза и кровоизлияния. В целом картина в большей степени соответствует злокачественной фиброзной гисти-оцитоме, плейоморфный вариант.

Рис. 1. Опухолевидное образование в области внутренней поверхности правого бедра больной К-ко

Рис. 2: Макропрепарат: опухоль размерами 15х8х6 см. Состоит из двух частей - верхний полюс состоит из жировой ткани, нижний полюс - из стромальной ткани с жидкостным содержимым, заключенным в общую капсулу

Обсуждение:

ЗФГ является типом саркомы и злокачественного новообразования неясного происхождения. Она возникает как из мягких тканей, так и из костей. ЗФГ была впервые описана в 1961 г. Кауфманом и Стаут, но споры о ней не утихают до сих пор. Первоначально ЗФГ была описана как гистиоцитарная опухоль. Однако в 1977 г. было высказано предположение, что ЗФГ является наиболее распространенной саркомой мягких тканей. Несмотря на относительную частоту диагностики, ЗФГ осталась загадкой. До сих пор не обнаружено ни одной клетки или ткани происхождения этой опухоли. В 2002 г. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) стала рассматривать ЗФГ в качестве формального объекта для диагностики и переименовала его как плеоморфную недифференцированную саркому. Эта новая терминология была подтверждена массой убедительных доказательств в течение последнего десятилетия, чтобы предположить, что ЗФГ

представляет собой конечный результат на пути опухоли к недеренцированию. Пока остается неясным, как организованы эти опухоли, однако, термин «злокачественных фиброзная гистиоцитома» остается в настоящее время диагнозом для тысяч пациентов и до сих пор используется как пациентами, так и врачами всего мира.

ЛИТЕРАТУРА

1. Петровичев Н.Н., Чобонян Н.С., Аннамухамед А.А., Ходжамуратов Д.Х. О гистогенезе злокачественной фиброзной гистиоцитомы и гигантоклеточной опухоли кости // Архив патологии. 1985. № 7. С. 11-16.

2. Феденко А. Н., Блинов В. М., Соловьев Ю. Н. Злокачественная фиброзная гистиоцитома мягких тканей // Архив патологии. 1985. № 9. С. 20-27.

3. AJCC Cancer Staging Handbook. Edited, New York, Springer-Verlag, 2002.

4. Akerman M.: Malignant fibrous histiocytoma--the commonest soft tissue sarcoma or a nonexistent entity? Acta Orthop Scand Suppl, 1997. 273: 41-6.

5. Billingsley K. G., Burt M. E., Jara E., Ginsberg R. J., Woodruff J. M., Leung D. H., Brennan M. F. Pulmonary metastases from soft tissue sarcoma: analysis of patterns of diseases and postmetastasis survival. Ann Surg, 2002. 229(5): 602-10.

6. Casson A. G., Putnam J. B., Natarajan G., Johnston D. A., Mountain C., McMurtrey M., Roth J. A. Five-year survival after pulmonary metastasectomy for adult soft tissue sarcoma. Cancer, 1992. 69(3): 662-8.

7. Cheng E. Y., Dusenbery K. E., Winters M. R., Thompson R. C. Soft tissue sarcomas: preoperative versus postoperative radiotherapy. J Surg Oncol, 1996. 61(2): 90-9.

8. Eary J. F., O>Sullivan F., Powitan Y., Chandhury K. R., Vernon C., Bruckner J. D., Conrad E. U. Sarcoma tumor FDG uptake measured by PET and patient outcome: a retrospective analysis. Eur J Nucl Med Mol Imaging, 2002. 29(9): 1149-54.

9. Eilber F. C., Brennan M. F., Eilber F. R., Dry S. M., Singer S., Kattan M. W. Validation of the postoperative nomogram for 12-year sarcoma-specific mortality. Cancer, 2004. 101(10): 2270-5.

10. Jager P. L., Hoekstra H. J., Leeuw J. van Der Graaf W. T., de Vries E. G. Piers, D. Routine bone scintigraphy in primary staging of soft tissue sarcoma; Is it worthwhile? Cancer, 2000. 89(8): 1726-31.

11. Kattan M. W., Leung D. H., Brennan M. F. Postoperative nomogram for 12-year sarcoma-specific death. J Clin Oncol, 2002. 20(3): 791-6.

12. Kauffman S. L., Stout A. P. Histiocytic tumors (fibrous xanthoma and histiocytoma) in children. Cancer, 1961. 14: 469-82.

13. Leyvraz S., Bacchi M., Cerny T., Lissoni A., Sessa C., Bressoud A., Hermann R. Phase I multicenter

study of combined high-dose ifosfamide and 14. Mankin H. J., Mankin C. J., Simon M. A. The

doxorubicin in the treatment of advanced sarcomas. hazards of the biopsy, revisited. Members of the

Swiss Group for Clinical Research (SAKK). Ann Musculoskeletal Tumor Society. J Bone Joint Surg Am,

Oncol, 1998. 9(8): 877-84. 1996. 78(5): 656-63.

Dorogaya T.G., Kargieva N.G., Krimov A.A., Romanov A.N., Samadinsky V.A.

CLINICAL CASES OF MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA

Branch number 1 FGKU «1477 VMKG» the Defense Ministry, Fokino, Primorsry region.

Keywords: malignant fibrous histiocytoma.

Сведения об авторах:

Дорогая Татьяна Георгиевна, анестезиолог-реаниматолог филиала № 1 ФКГУ «14177 ВМКГ» МО РФ; Каргиева Наталья Григорьевна, анестезиолог-реаниматолог филиала № 1 ФКГУ «14177 ВМКГ» МО РФ; Романов Алексей Николаевич, майор медицинской службы, начальник 2-го хирургического отделения филиала №1 ФКГУ «1477 ВМКГ» МО РФ;

Крымов Алексей Анатольевич, подполковник медицинской службы запаса, ординатор 2-го хирургического отделения филиала №1 ФКГУ «1477 ВМКГ» МО РФ.

Самадинский Владимир Алексеевич, ординатор начальник 2-го хирургического отделения филиала №1 ФКГУ «1477 ВМКГ» МО РФ.

© А.В. Кузнецова, 2013 г УДК 617.571/72-071-08

Кузнецова А.В.

ОПЫТ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЕВОГО СИНДРОМА В ПЛЕЧЕВЫХ СУСТАВАХ

Консультативно-диагностическая поликлиника Федерального государственного казённого учреждения «1477 военно-морской клинический госпиталь» Министерства обороны Российской Федерации.

В статье отражён опыт лечения болевого синдрома в области плечевого сустава, приведён перечень литературы по теме. Положительные клинические результаты достигаются при правильном понимании процессов, приводящих к возникновению боли , а также при правильном подборе методов лечения.

Ключевые слова: плечелопаточный периартрит, плечевой сустав, болевой синдром.

Среди массы жалоб, которые пациенты предъявляют травматологу поликлиники, боль в плечевых суставах, требует особого внимания и вызывает определенные сложности в диагностике и лечении. Это связано со специфическими особенностями функциональной анатомии этой области тела и физиологическими особенностями. Болевой синдром в плечевых суставах является нередким спутником таких заболеваний, как плечелопаточный периар-трит, периартроз, ревматоидный артрит, диабетическая артропатия, остеохондроз шейного отдела позвоночника и некоторых других патологических состояний плечевого сустава.

Частота так называемых заболеваний периарти-кулярных тканей области плечевого сустава составляет от 40 до 84% и занимает второе место после заболеваний коленного сустава (Миронов и соавт., 2006). По данным зарубежных источников, ведущее место среди профессиональных заболеваний рук принадлежит поражениям плечевого сустава. Их рост приближается к эпидемии в Швеции, Финляндии, Японии и США, а страховые выплаты по

поводу болей в плече занимают второе место после болей в области позвоночника ^оуас С.В. et а!.. 1997; МсСЫЫш J.D., 1998).

В отечественной медицинской практике до сих пор не определено, к компетенции какого специалиста должны относиться пациенты с плечелопаточным болевым синдромом. В документах обязательного медицинского страхования отсутствуют стандартные методы обследования и лечения этой патологии, отвечающие современным требованиям международной классификации болезней (Прудников О.Е., 1990, 1995).

Для понимания причин болевого синдрома в плечевых суставах необходимо выделить два этиопатоге-нетических аспекта - травма и воспаление, обусловленных многими причинами. Для диагностики этого синдрома необходимо придерживаться определенного алгоритма, основанного на наиболее частых патофизиологических механизмах формирования боли.

В исследованиях разных периодов времени, посвященных этому синдрому, преобладает «синдромологическое» направление, а среди причин диагноз «плечелопаточный периартрит», прочно

cyberleninka.ru

Дерматофиброма (гистиоцитома) - Medside.ru

Закрыть
  • Болезни
    • Инфекционные и паразитарные болезни
    • Новообразования
    • Болезни крови и кроветворных органов
    • Болезни эндокринной системы
    • Психические расстройства
    • Болезни нервной системы
    • Болезни глаза
    • Болезни уха
    • Болезни системы кровообращения
    • Болезни органов дыхания
    • Болезни органов пищеварения
    • Болезни кожи
    • Болезни костно-мышечной системы
    • Болезни мочеполовой системы
    • Беременность и роды
    • Болезни плода и новорожденного
    • Врожденные аномалии (пороки развития)
    • Травмы и отравления
  • Симптомы
    • Системы кровообращения и дыхания
    • Система пищеварения и брюшная полость
    • Кожа и подкожная клетчатка
    • Нервная и костно-мышечная системы
    • Мочевая система
    • Восприятие и поведение
    • Речь и голос
    • Общие симптомы и признаки
    • Отклонения от нормы
  • Диеты
    • Снижение веса
    • Лечебные
    • Быстрые
    • Для красоты и здоровья
    • Разгрузочные дни
    • От профессионалов
    • Монодиеты
    • Звездные
    • На кашах
    • Овощные
    • Детокс-диеты
    • Фруктовые
    • Модные
    • Для мужчин
    • Набор веса
    • Вегетарианство
    • Национальные
  • Лекарства
    • Антибиотики
    • Антисептики
    • Биологически активные добавки
    • Витамины
    • Гинекологические
    • Гормональные
    • Дерматологические
    • Диабетические
    • Для глаз
    • Для крови
    • Для нервной системы
    • Для печени
    • Для повышения потенции
    • Для полости рта
    • Для похудения
    • Для суставов
    • Для ушей
    • Желудочно-кишечные
    • Кардиологические
    • Контрацептивы
    • Мочегонные
    • Обезболивающие
    • От аллергии
    • От кашля
    • От насморка
    • Повышение иммунитета
    • Противовирусные
    • Противогрибковые
    • Противомикробные
    • Противоопухолевые
    • Противопаразитарные
    • Противопростудные
    • Сердечно-сосудистые
    • Урологические
    • Другие лекарства
    ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
  • Врачи
  • Клиники
  • Справочник
    • Аллергология
    • Анализы и диагностика
    • Беременность
    • Витамины
    • Вредные привычки
    • Геронтология (Старение)
    • Дерматология
    • Дети
    • Женское здоровье
    • Инфекция
    • Контрацепция
    • Косметология
    • Народная медицина
    • Обзоры заболеваний
    • Обзоры лекарств
    • Ортопедия и травматология
    • Питание
    • Пластическая хирургия
    • Процедуры и операции
    • Психология
    • Роды и послеродовый период
    • Сексология
    • Стоматология
    • Травы и продукты
    • Трихология
    • Другие статьи
  • Словарь терминов
    • [А] Абазия .. Ацидоз
    • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
    • [В] Вазопрессин .. Выкидыш
    • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
    • [Д] Деацетилазы гистонов .. Дофамин
    • [Ж] Железы .. Жиры
    • [И] Иммунитет .. Искусственная кома
    • [К] Каверна .. Кумарин
    • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
    • [М] Макрофаги .. Мутация
    • [Н] Наркоз .. Нистагм
    • [О] Онкоген .. Отек
    • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
    • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
    • [С] Секретин .. Сыворотка крови
    • [Т] Таламус .. Тучные клетки
    • [У] Урсоловая кислота
    • [Ф] Фагоциты .. Фитотерапия
    • [Х] Химиотерапия .. Хоспис
    • [Ц] Цветовой показатель крови .. Цианоз
    • [Ш]

medside.ru

Фиброзная гистиоцитома кости: симптомы, лечение, прогноз

Злокачественная фиброзная гистиоцитома, что это такое?

Так как этот вид рака был обнаружен всего пару десятилетий назад, информации о нем не так уж много, но с каждым годом архив пополняется новыми случаями, что дает возможность со временем изучить фиброзную гистиоцитому более детально. Вкратце можно сказать, что опухоль состоит из клеток соединительной ткани двух типов: фибробластов и гистиоцитов. Между ними может присутствовать жир, коллаген.

Для гистиоцитомы характерен плеоморфизм и многоядерность, наличие митозов, некрозов и гигантских клеток. Все это влияет на степень злокачественности опухоли и делает ее более агрессивной.

Пик заболеваемости приходится на возраст от 40 до 50 лет, чуть реже болеют молодые люди в возрасте от 20 до 40 лет. Мужчины страдают от данного недуга в 1.5 раза чаще, чем женщины.

Фиброзная гистиоцитома кости: симптомы и лечение

Чаще фиброзная гистиоцитома поражает длинные трубчатые кости и кости конечностей:

  • большеберцовую;
  • бедренную;
  • плечевую;
  • подвздошную.

Также встречаются опухоли ребер, реже – челюсти, локтевой и лучевой костей, лопатки, крестца. Новообразование преимущественно располагается по центру кости, со временем приводя к ее истончению. Диффузно прорастая в кортикальный слой, оно выходит наружу в мягкие ткани и распространяется по ним. После попадания в кровеносные сосуды или лимфатические узлы – возникают метастазы.

Классификация фиброзной гистиоцитомы

Существуют такие виды злокачественной фиброзной гистиоцитомы:

  • типичная (плеоморфная). Это самая распространенная разновидность, составляющая 60% всех гистиоцитом. Состоит из веретенообразных фибробластических клеток и кубических, напоминающих гистиоциты. Характерно наличие нескольких ядер, могут присутствовать гигантские клетки с каплями жира. В межклеточном пространстве часто находят коллагеновые волокна и муцин;
  • миксоидная. На долю миксоидной гистиоцитомы приходится 25%. Она наполовину состоит из участков плеоморфного типа и наполовину – из студенистого компонента. В строме находится большое количество сосудов, образующих сеть;
  • гигантоклеточная (10%). Состоит из гигантских клеток (наподобие остеокластов), которые формируются в узлы. Узлы окружены плотным волокном с сосудами. Не редко в опухоли присутствуют некрозы и кровоизлияния, также она может производить незрелую костную ткань;
  • воспалительная. Занимает всего 5%. В клетках воспалительной фиброзной гистиоцитомы присутствуют большие капли жира, не редко – фигуры митоза. В некоторых случаях наблюдается явление фагоцитоза или выраженная васкуляризация.

Вид опухоли определяют после гистологического исследования образца ее тканей. Фиброзная гистиоцитома имеет 3 степени злокачественности, от которых зависят темпы ее роста и метастазирования:

  • 1 степень злокачественности самая «доброкачественная», такие опухоли растут медленно на протяжении долгих лет;
  • 2  степень считается средней, она не намного отличается от 1 по показателям выживаемости;
  • 3 степень злокачественности отличается своей агрессивностью. По статистике она встречается чаще всего. Прогнозы для больных с фиброзной гистиоцитомой 3 степени увы, неутешительные.

Причины возникновения фиброзной гистиоцитомы

Согласно исследованиям, в 19% случаев причиной злокачественной фиброзной гистиоцитомы становится озлокачествление энхондром или раковое перерождение при болезни Педжета, а также фиброзной дисплазии.

Некоторые ученые считают, что онкология может быть результатом облучения костей, которое проводилось много лет назад, с целью лечения других недугов. Доброкачественная фиброзная гистиоцитома со временем становиться злокачественной.

Другие причины злокачественной фиброзной гистиоцитомы не известны.Механизм развития новообразования также остается загадкой. Согласно первой теории, этот вид рака костей появляется из гистиоцитов, которые трансформируются и приобретают черты фибробластов. Вторая, более достоверная теория, гласит, что гистиоцитома возникает из мезенхимальных стволовых клеток. Это объясняет разнообразие гистологических типов опухоли.

Симптомы и проявление фиброзной гистиоцитомы

Симптомы злокачественной фиброзной гистиоцитомы костей связаны с разрушением костной ткани и окружающих структур. Такие явления проявляют себя в виде болей разной интенсивности. Они могут быть постоянными или возникать периодически, после физических нагрузок.

Опухоль, достигшая определенных размеров, видима визуально. Ее можно прощупать, снаружи видна припухлость, натяжение и посинение кожи, набухание вен. Еще одним симптомом злокачественной фиброзной гистиоцитомы костей может быть ограниченность в работе сустава и переломы в пораженном месте. Рак ноги мешает человеку нормально передвигаться, а опухоль кости руки негативно сказывается на движении рук.

Диагностика заболевания

Диагностика фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей состоит из:

  • сбора анамнеза больного. Тут важно узнать, сколько времени прошло от появления первых симптомов, какая их интенсивность, как они прогрессировали;
  • физикального осмотра и пальпации. Эти простые манипуляции дают врачу возможность выявить дефекты кости и кожи снаружи. При прощупывании определяется патологическое новообразование, человек может ощущать боль;
  • рентгенографии. Чтобы получить снимок поврежденной кости больного направляют на рентген. По его результатам доктор может подтвердить наличие опухоли, оценить состояние кости и поставить предварительный диагноз. На рентгенологической картине при гистиоцитоме виден единичный очаг деструкции кости без линии склероза (остеогенная саркома отличается распространением таких очагов по всей кости). По рентгену можно отличить рак костей от фиброзной гистиоцитомы мягких тканей. Чтобы получить более точные сведения необходимо пройти дополнительные исследования;
  • сцинтиграфии скелета. Такой анализ помогает просканировать все кости и узнать о распространенности ракового процесса. На сцинтиграфии видны даже мелкие метастазы, которые не может уловить обычный рентген;
  • компьютерной томографии. Это более прогрессивный метод исследований, который применяется для диагностики различных видов рака. КТ дает трехмерное изображение, на котором видны не только кости, но и окружающие ткани и структуры. С помощью томографии определяют точные размеры и локализацию новообразования, а также его распространенность по региональным лимфоузлам. КТ используется для проведения биопсии и хирургических операций;
  • магнитно-резонансной томографий. МРТ превосходит КТ по точности, особенно если нужно оценить прорастание рака в мягкие ткани;
  • биопсии. Забор образца опухоли совершают путем пункционной или открытой биопсии. Пункционный метод более щадящий: под местной анестезией человеку специальной иглой прокалывают кожу и набирают в шприц пунктат. Открытая биопсия предполагает хирургический разрез, с последующим наложением швов. Манипуляции проводятся под общим наркозом. Образцы, полученные после биопсии, отправляют на гистологическое и цитологическое исследование.

Дифференциальную диагностику нужно проводить с плеоморфной липосаркомой, рабдомиосаркомой, меланомой, фибросаркомой, остеогенной саркомой, гигантоклеточной опухолью. Поставить правильный диагноз помогает иммуногистохимическое окрашивание.

Лечение фиброзной гистиоцитомы

Лечение фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей должно включать радикальную операцию в комплексе с лучевой терапией. Хирургическое удаление опухоли выполняется с захватом прилежащих тканей на 2 см минимум. Также вырезают мышечный футляр. При крайней необходимости – проводят ампутацию конечности. Например, при обширной опухоли кости ноги ампутируют ногу, по возможности оставляя культю для последующей реконструкции или установления протезов.

После футлярного иссечения удаленные кости заменяют искусственными протезами, дефект устраняют путем наложения лоскута кожи.

Облучения в дооперационном периоде дает возможность остановить рост новообразования и уменьшить его размер. После резекции курс лучевой терапии помогает закрепить полученные результаты и уничтожить остаточные клетки гистиоцитомы. Суммарная доза облучений варьируется от 60 до 66 Гр, в зависимости от ответа опухоли на лечение.

Показатели рецидивирования после хирургического удаления составляют 50%, а после прохождения лучевой терапии они снижаются вдвое. Но комбинация оперативного и лучевого лечения не помогает предотвратить последующее метастазирование, которое случается довольно часто.

Химиотерапия в лечении фиброзной злокачественной гистиоцитомы костей почти не применяется. Исключения составляют большие опухоли. Тогда человеку могут назначить курс Доксорубцина, Циклофосфамида или Винкристина, но достоверно эффективных схем приема препаратов до сих пор нет. Тем не менее, многие авторы указывают на повышение общей выживаемости после прохождения химиотерапии, что говорит о необходимости усовершенствовать такую методику, практиковать дооперационные и послеоперационные тактики.

Дальнейшее изучение фиброгистиоцитарных опухолей должно открыть новые, эффективные подходы к их лечению, но на сегодняшний день сведений очень мало.

Рецидивы и метастазы

Даже после комплексного лечения возможно повторное возникновение рака, причем иногда очаги носят множественный характер. Причиной рецидивов фиброзной гистиоцитомы костей становится низкая радикальность лечения, из-за которой клетки опухоли удаляются не полностью. Сроки появления рецидивов колеблются от 2 до 5 лет, на что также влияет гистологический тип опухоли.

Метастазы при фиброзной злокачественной гистиоцитоме костей могут распространяться по кровеносной системе и лимфатическим узлам. В 80% случаев данные опухоли метастазируют в легкие, реже – в печень и кости. Лечение вторичных опухолей редко дает позитивные результаты.

Разные типы злокачественной фиброзной гистиоцитомы протекают не одинаково. Некоторые развиваются стремительно и уже спустя пару месяцев образовывают метастазы. Другие вообще могут не метастазировать десятилетиями.

Скорость развития отдаленных опухолей зависит не только от гистологического типа гистиоцитомы, но и от ее размера. Новообразования более 10 см метастазируют намного чаще и быстрее, чем опухоли поменьше.

Прогноз жизни при злокачественной фиброзной гистиоцитоме

Наиболее важные факторы, которые позитивно влияют на общую и безрецидивную выживаемость больных — это радикальное комплексное лечение и низкая степень злокачественности опухоли.

Плохо, что на момент постановления диагноза у большей части пациентов находят отдаленные метастазы. Связано это с поздним обращением к профильному врачу и ошибочной диагностикой.

Выживаемость при злокачественной фиброзной гистиоцитоме составляет:

  • на протяжении 3 лет – 45-50%;
  • на протяжении 5 лет – 37% больных.

Каждый повторный рецидив негативно влияет на прогноз злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Также к плохим прогностическим факторам можно отнести большие размеры новообразования, пожилой возраст пациента и невозможность проведения радикальной операции.

Профилактика болезни

Профилактика фиброзной гистиоцитомы кости и мягких тканей заключается в своевременном лечении болезней костей и доброкачественных энхондром.

Будьте здоровы!

onkolog-24.ru

Гистиоцитома: как лечить, сколько живут?

Далин в 1958 году впервые описал новообразование, состоящее из двух типов клеток: атипичных фибробластов и гистиоцитов. В последующем этот вид опухолей квалифицировали как гистиоцитома. Данная онкология разделяется на два основных типа, речь о которых пойдет ниже.

Доброкачественное течение

По статистике, это заболевание составляет около 1% от всех доброкачественных онкоформирований. Наиболее подверженной категорией населения считаются лица в возрасте 20-50 лет. Заболевание, преимущественно, протекает бессимптомно. Опухоль, как правило, не формирует метастатических очагов поражения. При достижении значительного размера, может вызывать болевые приступы или образование патологического перелома кости.

Злокачественное течение

Это, по сути, самая распространенная саркома мягких тканей. В качестве исходной ткани, где происходят мутации, выступают соединительно-тканные элементы, хрящи и мышцы.

Главным образом диагностируется у пациентов мужского пола в возрасте 60-80 лет. Несмотря на невыясненную причину мутаций, специалисты различают следующие факторы риска:

  1. Генетика. Многочисленные исследования выясняют, что фиброзная гистиоцитома имеет тенденцию к генетической предрасположенности.
  2. Радиация. Лучевая терапия является наиболее мощным фактором, стимулирующим раковое перерождение соединительной ткани.
  3. Химические канцерогены. Многие специалисты сходятся во мнении, что мышьяк, винилхлорид, гербициды и некоторые хлорфенолы способны активизировать внутриклеточные мутации.

Гистиоцитома мягких тканей: диагностика

После выяснения жалоб онкобольного и анамнеза болезни, врачи приступают к инструментальным и лабораторным методикам исследования. Основные диагностические мероприятия проходят в следующих формах:

  • Тесты изображения:

Рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография (с помощью радиологического сканирования пораженного участка тела) определяют размер, структуру и форму онкологического очага. Злокачественная фиброзная опухоль склонна к частым метастазам. Именно, данные технологии способны идентифицировать вторичные раковые разрастания.

  • Пункционная и хирургическая биопсия:

Выделение небольшого участка патологической ткани необходимо для определения окончательного диагноза. Гистологический и цитологический анализ биоптата также определяет стадию и форму новообразования.

  • Общий и биохимический анализ крови:

Фиброзная гистиоцитома мягких тканей также может определяться по уровню онкомаркеров, концентрация которых в кровеносной системе многократно увеличивается во время онкологического процесса.

Стадии

1 стадия:

Опухоли, локализованные и не распространенные на близлежащие здоровые ткани. На данном этапе мутации происходят в замедленном темпе. Онкологические очаги, размером до 4 см, как правило, подвергаются хирургическому иссечению. Опухоли, объемом свыше 4 см, поддаются лучевой и химиотерапии.

2-3 стадии:

Гистиоцитома на 2 или 3 стадии характеризуется ускоренным и ограниченным ростом. Радикальное вмешательство при этом считается приоритетной методикой лечения. Цитостатические средства и ионизирующее облучение используется в постоперационном периоде в качестве меры профилактики рецидива.

4 стадия:

Онкология формирует метастазы в региональных лимфатических узлах и других частях тела. Если раковые клетки определяются в близлежащих лимфоузлах, то во время хирургической терапии онкобольному удаляется опухоль совместно с лимфоидными тканями. Вторичные очаги в отдаленных органах являются показанием к паллиативному лечению, когда пациенту устраняются только отдельные симптомы.

Стратегия лечения

Противораковая терапия доброкачественных и злокачественных гистиоцитомных новообразований базируется на хирургическом кюретаже. По завершении операции, пациенту назначается курс химиотерапии и лучевого облучения, которые направлены на уничтожение оставшихся раковых элементов.

Неагрессивные формы позволяют использовать криотерапию (иссечение патологии с помощью сверхнизких температур), которая на 5% снижает риск рецидивов и операционных осложнений. Таким пациентам также показана адъювантная терапия в виде системного приема цитостатических препаратов.

Собственно, изъятие опухоли осуществляется под общим наркозом. Хирурги, как правило, иссекают дополнительно небольшую часть соседних здоровых структур. Гистиоцитома кости, в большинстве случаев, требует полной резекции. Так, например, формирование, которое распространилось на костную ткань, считается показанием к ампутации верхней или нижней конечности.

Сколько живут пациенты с таким диагнозом?

Прогноз доброкачественной формы благоприятный. Хирургическое удаление новообразования, как правило, приводит к полному излечению больного.

Злокачественное поражение, которое диагностировано на ранней стадии, поддается лечению. В результате пациент может полностью вылечиться. По статистике, на 2-4 фазе патологии пятилетняя выживаемость находится в пределах 30-70%. Рецидив онкологии наблюдается в 20-30% клинических случаев.

Реабилитация больных предусматривает постоперационную пластику оперируемой области. После ампутации конечности врачи-ортопеды осуществляют протезирование, которое восстанавливает двигательную функцию.

Гистиоцитома после излечения требует тщательного контроля. Для этого больным рекомендуется проходить ежегодные профилактические осмотры в онколога, который осуществляет визуальный осмотр и пальпацию. В случае выявления онкологических подозрений на рецидив, человеку назначаются дополнительные диагностические исследования в виде рентгенографии и анализа на онкомаркеры. Только своевременная идентификация опухоли дает шанс на полное выздоровление.

orake.info

Онкология. Гистиоцитома фиброзная. + HealthIsLife.ru

Лечение гистиоцитомы за рубежом

Фиброзная гистиоцитома – распространенная злокачественное опухолевое заболевание мягких тканей. Является саркомным заболеванием. Локализуется чаще всего в забрюшинном пространстве (примерно в 50% случаев), реже — в мягких тканях туловища и конечностей, в области головы и шеи.

В большинстве случаев опухолевое образование развивается в глубоких межмышечных тканях. Представляет собой ограниченный узел или конгломерат из нескольких узлов плотной консистенции.

Заболевание поражает преимущественно людей в возрасте 25-55 лет, несколько чаще мужчин, чем женщин. Отличительной чертой опухолей является достаточно медленное развитие, но при этом склонность к скачкообразному росту. У заболевания, обнаруженного на поздней стадии, достаточно велика вероятность метастазирования (чаще метастазы обнаруживаются в легких) и местных рецидивов.

Виды фиброзной гистиоцитомы

В зависимости от гистологического строения различают следующие виды фиброзной гистиоцитомы:

— плеоморфная, содержащая клеточные элементы с признаками фибробластов и кубические клетки, напоминающие гистиоциты,

— гигантоклеточная, помимо других клеток содержащая гигантские клетки, напоминающие остеокласты,

— миксоидная, содержащая участки, характерные для плеоморфной разновидности заболевания, однако при этом половина ткани опухоли претерпевает студенистое превращение,

— воспалительная, отличающаяся наличием инфильтрата из нейтрофилов и лимфоцитов.

Причины развития

Точные причины возникновения злокачественной фиброзной гистиоцитомы науке пока не известны. Специалисты предполагают, что в развитии заболевания могут принимать участие такие факторы, как:

— генетическая предрасположенность,
— контакт с химическими канцерогенами,
— воздействие ионизирующего излучения,
— травмы мягких тканей,
— ослабление иммунной защиты организма.

Симптомы гистиоцитомы

Клинические проявления злокачественной фиброзной гистиоцитомы связаны с расположением опухолевого образования.

При наружной локализации опухоли обнаруживается опухолевидное образование диаметром 5-10 см в области туловища, бедер, плеч. Кожный покров над опухолью, как правило, становится красноватого оттенка. С развитием патологического процесса новообразование распространяется на соседние ткани.

При расположении опухоли в тканях забрюшинного пространства обычно появляются такие признаки, как боли в области живота, снижение аппетита и уменьшение массы тела, общая слабость, истощение, повышение температуры тела.

Диагностика

При подозрении на фиброзную гистиоцитому проводится обследование пациента с использованием таких методов, как УЗИ, КТ и МРТ, биопсия с последующим гистологическим исследованием полученного материала. При наружной локализации опухоли выполняется тонкоигольная аспирационная биопсия, при внутренней локализации тканевой материал для исследования берется в процессе диагностического лапароскопического оперативного вмешательства.

Варианты лечения

Тактика лечения фиброзной гистиоцитомы в большинстве случаев предусматривает удаление хирургическим путем первичного очага опухоли с дальнейшим подавлением опухолевого процесса с помощью химио- и лучевой терапии.

Хирургическая операция направлена на радикальное удаление новообразования с обязательным захватом 2-3 см здоровых тканей. В случае распространенной опухоли в процессе операции зачастую оказывается необходимым удаление значительного количества мышечной ткани. Обширное распространение патологического процесса с развитием метастазов может потребовать в отдельных случаях ампутации конечностей. Современные методики с использованием микрохирургической техники (например, микрографические операции по Mohs) позволяют добиваться большего радикализма операции, максимально сохраняя при этом соседние здоровые ткани. По утверждению специалистов, операции по Mohs позволяют на 10% снижать вероятность развития рецидивов.

Лучевая терапия – облучение локальной области новообразования – может проводиться до и после операции и дает возможность несколько увеличить эффективность хирургического лечения.

Химиотерапия с использование современных цитостатических средств позволяет предупреждать развитие метастазов, а при наличии метастатического процесса – сдерживать его рост.

Прогноз фиброзной гистиоцитомы зависит от того, на какой стадии было обнаружено новообразование, поэтому залогом успешного лечения является своевременное обращение к онкологу. Средняя 5-летняя выживаемость при данном заболевании составляет 70%. Не самый лучший прогноз на выздоровление связан с высоким риском метастазирования и образования местных рецидивов. Надо учитывать также, что метастазы злокачественной фиброзной гистиоцитомы довольно слабо поддаются химио- и лучевой терапии.

Где можно осуществить лечение гистиоцитомы?

На нашем сайте представлено много зарубежных медицинских учреждений, готовых на высоком уровне оказать качественную медицинскую помощь по лечению гистиоцитомы. Это могут быть, например, такие клиники, как:

Клиника «Святая Мария» в Южной Корее предоставляет различные медицинские услуги, в том числе и по лечению рака. Успешной терапии разнообразных онкологических заболеваний во многом способствует отличная технологическая оснащенность клиники: специалисты применяют для лечения ПЭТ-КТ, Кибер-нож и др. Перейти на страницу >>

Центр изучения рака в г. Эссен в Германии осуществляет свою деятельность при местном медицинском университете. Основная специализация центра — медикаментозное лечение широкого ряда онкологических заболеваний. Наряду с использованием классической химиотерапии, врачи внедряют и инновационные методики. Перейти на страницу >>

Медицинский центр Ш.М.Р. Много лет занимается в Израиле вопросами диагностики и лечения всевозможных злокачественных опухолей. Наиболее часто в центр обращаются для лечения опухолей молочной и поджелудочной железы, рака легких, головного мозга, злокачественных новообразований костей, печени. Перейти на страницу >>

Центр изучения рака при университете Гейдельберг в Германии применяет для лечения онкологических заболеваний самые передовые на сегодняшний день методы терапии: трансплантацию стволовых клеток, лучевую терапию с модулированной интенсивностью фотонного излучения, томотерапию и пр. Перейти на страницу >>

Одним из главных направлений деятельности британской клиники Кромвель является лечение рака. Функционирующий при клинике Онкологический центр готов предложить пациентам самый широкий спектр услуг, используя в работе самое современное оборудование и применяя на практике новейшие технологии. Перейти на страницу >>

Южнокорейский Госпиталь СЭМ имеет в своем арсенале современное лечебное и диагностическое оборудование для лечения злокачественных образований различных локализаций, в том числе имеет 16 срезовый ПЭТ-КТ, КТ с многорядным расположением детекторов, оборудование для радиочастотной абляции. Перейти на страницу >>

Клиника онкологии и гематологии Святого Антониуса в Германии располагает самым современным диагностическим и лечебным оборудованием и прекрасно подготовленным и квалифицированным персоналом, что в совокупности обеспечивает пациентам эффективное лечение многих видов онкологических заболеваний. Перейти на страницу >>

Функционирующее при немецкой клиники Klinikum Neuperlach отделение гематологии, онкологии и паллиативной помощи предлагает для своих пациентов весь комплекс услуг по диагностике и лечению различных видов злокачественных новообразований. Клиника имеет передовое диагностическое и лечебное оборудование. Перейти на страницу >>

Онкология. Гистиоцитома фиброзная. +

Злокачественная фиброзная гистиоцитома (по классификации ВОЗ 2002, недифференцированная саркома высокой степени злокачественности), является самой распространенной злокачественной опухолью мягких тканей у взрослых, составляя 15-20% этих новообразований. Наиболее часто ЗФГ возникает в возрасте 50-70 лет. Локализация может быть различной, включая висцеральные формы [1]. Особенностью ЗФГ является частое возникновение рецидивов. Большинство исследователей склонны считать развитие рецидивов после эксцизии опухоли скорее правилом, чем исключением [2,3,6]. Время, частота возникновения рецидивов ЗФГ непосредственно зависит от биологических свойств опухоли, в частности, предикторов ее роста.

Морфологическая диагностика ЗФГ представляет для врача-патологоанатома значительные трудности даже при использовании современных возможностей иммуногистохимии. К настоящему времени подтверждена важность иммуногистохимического анализа для гистопатологической диагностики большого количества раковых заболеваний, в том числе сарком мягких тканей, в частности ЗФГ [4]. С одной стороны, это связано с ее гистологическим многообразием и формальным сходством этой опухоли с другими новообразованиями, формально относящимся к группе полиморфноклеточных сарком. Использование в исследованиях того или иного иммуногистохимического маркера должно рассматриваться в контексте особенностей гистологической картины опухоли.

В зависимости от клеточно-структурных особенностей, в первую очередь, их выраженности выделяют 5 морфологических вариантов ЗФГ: плеоморфный, воспалительный, миксоидный, гигантоклеточный, ангиоматоидный [4]. В настоящее время ангиоматоидный вариант выделен в отдельную нозологическую форму – ангиоматоидную фиброзную гистиоцитому, которая согласно Международной гистологической классификации опухолей мягких тканей 2002 г. фигурирует в рубрике опухолей с неясным направлением дифференцировки и характеризуется промежуточной степенью злокачественности.

В настоящее время используются приблизительно 30 иммуногистохимических маркеров при проведении дифференциальной диагностики сарком мягких тканей [7]. Для оценки прогноза из всего многообразия маркеров можно выделить наиболее значимые: мутации гена р53, экспрессию Кi-67, Bcl-2, EGFR,CD34.

Цель: изучить иммуногистохимические особенности первичных и рецидивных опухолей (злокачественных фиброзных гистиоцитом)

Материалы и методы: гистологические препараты15 первичных и 12 рецидивных опухолей больных проходивших лечение в отделение мягких тканей и костей РНИОИ с 2005 по 2013 г. Всем больным была проведена операция – удаление опухоли мягких тканей. В исследовании превалировали больные с опухолями низкой степени дифференцировки (G3, G4), левосторонней локализацией опухоли (21 пациент из 27), чаще на нижних конечностях. Препараты первичных и рецидивных ЗФГ были подвергнуты ммуногистохимическому исследованию с целью определения уровня экспрессии следующих белков: виментин, десмин, гладкомышечный актин, CD34,CD68, Ki67, bcl-2, bcl-6, p53. Иммуногистохимическое исследование по оценке экспрессии маркеров мы проводили по стандартной методике.

Для открытия антигенных детерминант проводили обработку срезов в цитратном буфере [рН 6,0] в течение 30 минут при 95°С на водяной бане. Инкубацию с первичными антителами проводили в течение ночи при 4°С. В качестве первичных антител использовали мышиные моноклональные антитела к данным маркерам. Для визуализации реакции антиген-антитело использовали стрептавидин-биотиновую тест-систему [DAKO Corp] с помощью аппарата VentanaBenchMarkUltra согласно инструкции. В качестве хромогена использовали ДАБ+[DAKO Corp]. Затем срезы докрашивали гематоксилином и заключали в бальзам.Реакцию оценивали с применением светового микроскопа (увеличение х 40) по следующим критериям. Количество положительных клеток оценивали в зонах, содержащих их максимальное количество. В качестве негативного контроля использовали иммуногистохимическую реакцию без добавления первичных антител.

Исследование проводилось по двум панелям: диагностическая (виментин, десмин, гладкомышечный актин) и прогностическая (CD34, Ki 67, bcl-2, bcl-6, p53, EGFR). В диагностической панели отмечена абсолютная идентичность первичных и рецидивных опухолей, что подтверждает общность их гистогенеза и правомочность сравнения. В прогностической панели нами отмечены следующие различия: как в первичных, так и в рецидивных ЗФГ отмечена стойкая экспрессия белков мезенхимального происхождения (виментин), новообразованных гладкостенных сосудов (СD34). Также в обоих типах опухолей были отрицательны bcl6. В то же время между первичными и рецидивными ЗФГ отмечены различия, заключающиеся в следующем: в рецидивных опухолях имела место гиперэкспрессияEGFR, занимающая более 75% в площади опухоли, в то время, как в первичных опухолях экспрессияEGFR была отрицательна. Напротив, в первичных опухолях экспрессируютbcl2 до 50% площади опухоли. В двух случаях Ki67 достигал 20% в первичных опухолях, а в рецидивных составлял не более 4-5%.( Таб.1) Отмечены также некоторые различия между плеоморфными, гигантоклеточными и ангиоматоидными, воспалительными вариантами первичной ЗФГ.

Показатели ИГХ анализа в первичных и рецидивных ЗФГ

8.1.4 Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Опухоль характеризуется тем, что злокачественные клетки обладают как фибробластическим, так и гистиоцитарными свойствами. Как отдельная нозологическая форма выделена ВОЗ в 1969 г. Новообразование возникает в любом возрасте, в том числе у детей, средний возраст колеблется от 40 до 60 лет. В 68% наблюдений опухоль поражает мягкие ткани конечностей, в 16% — возникает в забрюшинном пространстве. Первичное поражение нижних дыхательных путей описано . С тех пор в зарубежной литературе опубликовано 27 (?) наблюдений [Павловская А.И.,1991; M.T.Casey и соавт., 1988].

Злокачественная фиброзная гистиоцитома дыхательных путей обычно встречается в возрасте 50-70 лет. Может расти в виде плотного полипа с гладкой поверхностью на тонкой ножке (возникают трудности при биопсии). Некоторые выделяют менее злокачественный миксоидный тип опухоли, но сохраняется склонность к локальному рецидивированию. Эта опухоль может сочетаться с другими онкологическими заболеваниями. Описано синхронное сочетание с раком вилочковой железы [Louie S. с соавт.,1987, Randelman C.D. с соавт.,1990, Wang Y.H.,1993, Shijubo N. с соавт.,1995].

Следует подчеркнуть, что злокачественную гистиоцитому на светооптическом уровне трудно отличить от других видов сарком и некоторых недифференцированных форм рака, поэтому для дифференциальной диагностики необходимо использовать электронномикроскопические и иммуногистохимические методы исследования. В связи с этим T. McDonnell и соавт. (1988) считают достоверными только 16 наблюдений из всех ранее описанных злокачественных фиброзных гистиоцитом дыхательных путей. Следует помнить, что первичный очаг может возникать и в средостении. Только в японской литературе представлены 13 таких наблюдений [Shibuya Ch. et al., 1991].

Из 27 наблюдений поражения нижних дыхательных путей, собранных M.T. Casey и соавт. (1988), в 3 опухоль локализовалась в стенке трахеи. К 1996 г. известно о 6 наблюдениях первичного поражения трахеи [Sennarola L.et al.,1996].

Злокачественная фиброзная гистиоцитома имеет вид плохо очерченного узла. При локализации в ткани легкого размеры узла колеблятся от 1 до 13 см в диаметре, в среднем 3-7 см. Опухоль мягкой консистенции, серо-желтая или желтовато-бурая, с обширными очагами некроза, кровоизлияний и кистами. Очаги обызвествления в опухоли, увеличение лимфатических узлов не характерны. Отмечена склонность злокачественной фиброзной гистиоцитомы сочетаться с другими онкологическими заболеваниями, особенно с гемобластозами. Возможно, это связано с лечением (канцерогенное влияние цитостатиков).

Гистологическая характеристика. Гистологическое строение опухоли чрезвычайно вариабельно. В ряде случаев структура новообразования соответствует фибросаркоме, однако, в отличие от последней, клетки и волокна образуют ритмические структуры (рисунок “муара”). Кроме того, встречаются характерные крупные клетки с уродливыми ядрами и слегка мелкозернистой цитоплазмой за счет двоякопреломляющих липидов. Отмечается также присутствие переходных клеточных элементов от фибробластоподобных к гистиоцитарным (макрофагальным) клеткам.

Другие опухоли более полиморфны по клеточному составу. Наряду с фибробластоподобными клетками в значительном количестве присутствуют гистиоцитарные, содержащие липиды: крупные полиморфные клетки с уродливыми ядрами и пенистой цитоплазмой. Характерно наличие гигантских уродливых многоядерных клеток. В строме отмечаются участки воспаления и миксоматоза. Окраска на муцин, мукополисахариды, гликоген, меланин отрицательная.

Ультаструктура. Злокачественная фиброзная гистиоцитома характеризуется полиморфным клеточным составом. В опухолях в различных соотношениях встречаются фибробластоподобные, ксантомные, гистиоцитоподобные, гигантские многоядерные клетки и недифференцированные опухолевые клетки.Диагностическим маркером фиброзной гистиоцитомы являются гистиоцитоподобные клетки. Плазмолемма этих клеток неровная, образует множественные псевдоподии. Ядра округлые или почкообразные, с диффузным расположением хроматина и слабо развитыми ядрышками. Цитоплазма светлая, содержит профили ШЭР, митохондрии, пластинчатые комплексы, липидные капли, мультивезикулярные тельца и миелиновые структуры, лизосомоподобные включения. Гигантские многоядерные клетки по своей ультраструктуре сходны с гистиоцитоподобными, отличаются наличием нескольких ядер и более развитой цитоплазмой. Иногда в цитоплазме этих клеток содержится большое количество электронноплотных лизосомоподобных телец.

Фибробластоподобные клетки характеризуются гладкими контурами, веретенообразной формой с наличием длинных отростков, более электронноплотной цитоплазмой, содержащей большое количество рибосом, хорошо развитый ШЭР. Между гистиоцитоподобными и фибробластоподобными опухолевыми клетками могут встречаться переходные формы. Межклеточная строма заполнена беспорядочными пучками филаментов, незрелыми коллагеновыми фибриллами.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома — один из наиболее агрессивных видов саркомы трахеи. Эффективно только радикальное хирургическое лечение в ранней стадии. Возможности лучевой и химиотерапии изучены недостаточно. Облучение после операции малоэффективно. Многие больные умирали в течение года после подтверждения диагноза от отдаленных метастазов. Некоторые авторы отмечают предрасположенность злокачественной фиброзной гистиоцитомы к метастазированию в головной мозг. Надежных факторов прогноза нет.

Онкология. Гистиоцитома фиброзная. +

Выделяют 4 гистологические разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы: плеоморфную, миксоматозную, гигантоклеточную и воспалительную, на долю которых приходится 60, 25. 10 и 5%, соответственно. Что касается ангиоматозной разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы, встречающейся исключительно у детей и имеющей благоприятный прогноз, в настоящее время она рассматривается как доброкачественная опухоль — ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома.

Плеоморфная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы харатерзуется диффузным скоплением беспорядочно расположенных клеток двух типов: веретенообразных клеток с признаками фибробластов и кубических эпителиоидных клеток, напоминающих гистиоциты. Для второй разновидности клеток характерно также наличие атипичных гигантских клеток, многоядерных, делящихся, с причудливыми, в том числе триполярными, фигурами митозов. Помимо множественных гиперхромных ядер эти клетки могут содержать в цитоплазме маленькие капли жира, придающие им пенистый вид. Строма опухоли обычно не выражена, заменена опухолевым компонентом. Однако при тщательном исследовании обнаруживаются расположенные между клетками нежные коллагеновые волокна, а также различное количество муцина. В ткани опухоли могут встречаться также лимфоциты, плазматические клетки, эозинофилы, нейтрофилы, эти клетки иногда скапливаются вокруг кровеносных сосудов.

Миксоидноя разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы (син.: миксофиброксантома) содержит клеточные участки, подобные плеоморфной разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы, но около 50% ткани опухоли претерпевает студенистое превращение. Основа миксоидной стромы состоит из гиалуронидазочувствительных кислых мукополисахаридов и содержит множество арочных кровеносных сосудов, окруженных воспалительными клетками. Реже сосуды формируют нежную сеть, подобную наблюдаемой при миксолипосаркоме. Кроме того, опухолевые клетки могут содержать вакуоли, наполненные кислым муцином, и морфологически напоминать липобласты.

Гигантоклеточная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы (син.: злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей) состоит из тех же типов клеток, как и предыдущие разновидности, но с наличием гигантских клетОк типа остеокластов. Эти клетки имеют обильную эозинофильную цитоплазму с множественными одинаковыми маленькими ядрами и могут содержать жировые вакуоли и гемосидерин. В отличие от других разновидностей злокачественной фиброзной гистиоцитомы, клетки группируются в узлы, окруженные плотными фиброзными волокнами, содержащими сосуды. В узлах часты кровоизлияния, некрозы, возможно образование фокального остеоида или зрелой кости. Остеоид и кость имеют тенденцию к локализации по периферии узла в ассоциации с веретенообразными клетками. Гигантские клетки типа остеокластов, напротив, сосредоточены в центре опухоли и ассоциируются с гистиоцитами.

Воспалительная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы (син.: забрюшинная ксантогранулема; злокачественая ксантогранулема, ксантомаркома, воспалительная фиброзная гистоцитома) характеризуется плотным инфильтратом из нейтрофилов и лимфоцитов, а также большим количеством клеток с наличием крупных капель цитоплазматического жира, придающего им ксантоматозный вид. Большинство ксантоматозных клеток содержит гиперхромные ядра, встречаются фигуры митозов, подобные обнаруживаемым при других разновидностях злокачественной фиброзной гистиоцитомы. Нередко наблюдаются явления фагоцитоза. Строма опухоли состоит из аморфного гиалинового вещества с минимальным количеством коллагеновых волокон. Иногда отмечается выраженная васкуляризация, подобная наблюдаемой в грануляционной ткани.

Каждая разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы характеризуется диффузным распространением, глубоким прорастанием в дерму, подкожную жировую клетчатку, фасции и другие мягкотканные элементы, а также опухолевым некрозом. Злокачественная фиброзная гистиоцитома может распространяться по межфасциальным пространствам, нервам и кровеносным сосудам.

Дифференциальный диагноз злокачественной фиброзной гистиоцитомы проводится с плеоморфной липосаркомой, которая может напоминать либо плеоморфную, либо миксоидную разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы, но отличается отсутствием веретеноклеточного компонента и наличием липобластов; жир в липобластоподобных клетках при злокачественной фиброзной гистиоцитоме обычно неправильно распределен, а зазубренность ядра отсутствует.

Плеоморфная рабдомиосаркома обычно встречается у детей и содержит клетки с более эозинофильной цитоплазмой и поперечной исчерченностью. Эти клетки окружены меньшим количеством коллагена, чем обнаруживаемые при злокачественной фиброзной гистиоцитоме, и положительно окрашиваются на десмин и миоглобин.

Плоскоклеточный рак кожи и меланома также могут напоминать злокачественную фиброзную гистиоцитому, особенно внутридермальные метастазы этих опухолей. Для дифференциального диагноза в таких случаях используется иммуногистохимическое окрашивание на цитокератин (положительная реакция при плоскоклеточном раке кожи), протеины S-100 и НМВ-45 (положительная реакция при меланоме), CD68 (положительная реакция при злокачественной фиброзной гистиоцитомы). Наличие значительного воспалительного инфильтрата в сочетании с опухолевыми и гистиоцитарными клетками при злокачественной фиброзной гистиоцитоме требует отличия от болезни Ходжкина, в связи с чем используют окрашивание на Leu-Ml (маркер клеток Березовского—Штернберга) и общий лейкоцитарный антиген. Миксоидную разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы необходимо дифференцировать с миксомой и узловатым фасциитом, особенно если для исследования была использована лишь малая часть опухоли; при этом следует учитывать наличие плеоморфизма, многоядерных гигантских клеток и митозов, характерных для злокачественной фиброзной гистиоцитомы; кроме того, узловатый фасциит и миксома отличаются от злокачественной фиброзной гистиоцитомы меньшей васкуляризацией.

Остеосаркома в отличие от гигантоклеточной разновидности злокачественной фиброзной гистиоцитомы характеризуется наличием распространенных, а не локальных остеоидных депозитов. Костное, а не мягкотканное происхождение саркомы можно установить также на основании данных клинического и рентгенологического обследования.

Доброкачественная гигантоклеточная опухоль кости с захватом мягких тканей не имеет признаков клеточной атипии, свойственных злокачественной фиброзной гистиоцитоме. Хондросаркома, злокачественная шваннома, лейомиосаркома обычно отличаются характерными гистологическими особенностями кроме того, их можно отличить от злокачественной фиброзной гистиоцитомы иммуногистохимически. При выбухающей дерматофиброме отсутствуют плеоморфизм и некрозы. Дерматофиброма располагается более поверхностно и имеет доброкачественное строение.

Лечение злокачественной фиброзной гистиоцитомы: хирургическое удаление опухоли с широким (2 см и более) захватом краев. Радикальная эксцизия включает не менее 50% мышцы. Иногда проводится ампутация пораженной конечности. При использовании микрохирургической операции по Mohs частота местных рецидивов уменьшается до 10%. Адьювантная лучевая терапия, применяемая как до, так и после операции (64-66 Гр при наличии опухолевых клеток в крае и 60 Гр при их отсутствии) улучшает послеоперационный прогноз. Химиотерапия (доксорубицин, циклофосфамид, винкристин) показана только при крупных опухолях конечностей. Лечение метастазов безуспешно. Лишь в нескольких случаях удаление изолированных метастазов привело к длительному выживанию больных Не улучшает прогноз и использование химиотерапии.

Местные рецидивы злокачественной фиброзной гистиоцитомы после хирургического удаления отмечены в 26% случаях, причем у 8% больных они носят множественный характер. К развитию их предрасполагают присутствие злокачественных клеток в крае удаляемой опухоли и наличие рецидива в анамнезе. Местный рецидив развивается в среднем через 16 мес после операции, у 67% больных он отмечен в течение первых 2 лет, а у 95% — в течение 5 лет после операции.

Общий уровень метастазирования для злокачественной фиброзной гистиоцитомы составляет 32%. Тенденция к метастазированию не зависит от местного рецидива, но коррелирует с размером и гистологической разновидностью опухоли. Немиксоидные разновидности метастазируют в 40% случаев, тогда как миксоидная разновидность — в 15%. Немиксоидные разновидности диаметром более 5 см имеют больший метастатический потенциал, чем маленькие опухоли, и даже миксоидная разновидность злокачественной фиброзной гистиоцитомы размером более 10 см метастазирует чаще, чем соответствующая опухоль меньшего размера. К факторам, коррелирующим с частотой метастазирования, относят также степень воспаления в опухоли, глубину прорастания опухоли, вовлечение фасции или рост вдоль фасциальных пространств, наличие опухолевых клеток в операционном крае, рецидив в течение первого года после удаления и т.д. В среднем злокачественная фиброзная гистиоцитома метастазирует через 12-14 мес после установления диагноза, при этом 96% метастазов возникает в течение первых 5 лет. Чаще всего опухоль метастазирует в легкие (80% больных), реже — в лимфатические узлы, печень, кости, мягкие ткани и забрюшинное пространство.

Прогноз злокачественной фиброзной гистиоцитомы. К факторам, коррелирующим с низкой продолжительностью жизни, относят большие размеры опухоли, ее проксимальное расположение, немиксоидную гистологическую разновидность, степень злокачественности, распространенность некрозов в опухоли, наличие рецидивов и метастазов. Пятилетняя выживаемость при злокачественной фиброзной гистиоцитоме составляет 70%, причем 75% больных с миксоматозной разновидностью опухоли живут в течение 10 лет.

Фиброзная гистиоцитома

Среди злокачественных новообразований мягких тканей фиброзная гистиоцитома диагностируется в пятидесяти процентах случаев. Местом локализации этого новообразования обычно являются мягкие ткани туловища, конечностей, в забрюшинном пространстве опухоль развивается реже. Чаще болеют мужчины, в основном в возрасте сорока — семидесяти лет. Примерно в половине всех случаев новообразование обнаруживается в глубине мышечного массива.

Консистенция нередко бывает плотной, это узел с четкими границами или конгломерат, состоящий из нескольких узлов. Рост происходит относительно медленно. Микроскопическая картина показывает преобладание определенных элементов, структурных особенностей, поэтому злокачественная фиброзная гистиоцитома подразделяется на виды:

  • Гигантоклеточная
  • Миксоидная
  • Воспалительная
  • Типичная

Для воспалительной фиброзной гистиоцитомы характерно наличие плотного инфильтрата. Миксоидная форма отличается в ходе развития студенистым преобразованием. Для гигантоклеточной формы типично возникновение гигантских клеток, напоминающих остеокласты. Начало развития опухоли происходит из межмышечных фасциальных образований. Типичной особенностью фиброзной злокачественной гистиоцитомы считается ее циклический рост и рецидивирование. Данный тип опухоли является разновидностью саркомы. При типичной форме опухоль включает в себя клеточные веретенообразные элементы, похожие на фибробласты.

Симптомы фиброзной гистиоцитомы

Особенности клинического течения болезни определяются локализацией опухолевого новообразования. Если опухоль расположена наружно, то возникает уплотнение в районе туловища, в диаметре может достигать десяти сантиметров. Подобные новообразования могут быть обнаружены на бедрах, плечах. Кожа над опухолью имеет красноватый цвет. При распространении заболевания процесс переходит на близлежащие ткани. Если опухоль расположена в глубоком слое, например, в тканях забрюшинного пространства, симптоматика такая:

  • Общая слабость
  • Снижение аппетита
  • Потеря веса
  • Повышенная температура
  • Боль в животе

При наличии насыщенной клинической симптоматики фиброзной гистиоцитомы требуется провести детальное обследование, при котором врач назначает специальные эффективные процедуры. Благодаря компьютерной томографии уточняется характер патологического процесса, выявляется очаг с метастазами, например, он может возникнуть в легких, печени, в мозге. Применяется ультразвуковое исследование, обеспечивающее наличие информации об особенностях имеющейся патологии. Кроме того, УЗИ позволяет провести исследование лимфоузлов, оценить, возможно ли наличие метастатического лимфогенного процесса. Важнейшим исследованием является биопсия, в ходе которой у пациента берутся образцы опухоли для анализа. Гистология обеспечивает точную установку диагноза и адекватное лечение.

Лечение фиброзной гистиоцитомы

Наука не имеет точных данных о причине заболевания, хотя названы факторы, увеличивающие риск:

  • Наследственная предрасположенность
  • Непродуктивная иммунная система
  • Контакты с химическими веществами
  • Травмирование мягких тканей
  • Воздействие ионизирующих излучений

Терапия при фиброзной гистоцитоме подразумевает, что первичные опухолевые очаги должны быть удалены тотально, дальнейший рост раковых клеток требуется подавлять посредством лучевого лечения, химиотерапии. Хирургическое лечение ориентировано на проведение радикальной резекции опухоли, также необходимо удаление определенное количество здоровой ткани пограничной области. Какое количество мышечной ткани будет удалено, зависит от размера опухоли.

При лучевой терапии на новообразование производится воздействие радиационным излучением. Лучевое лечение показано как дооперационное, а также непосредственно после операции, чтобы закрепить результат. При химическом лечении используются современные цитостатические препараты, предупреждающие возникновение метастатического процесса. Они замедляют развитие рака, не дают опухоли расти.

healthislife.ru

Первичная злокачественная фиброзная гистиоцитома легкого Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

случай из клинической практики

УДК: 616.24-006.6

ПЕРВИЧНАЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ фИБРОЗНАЯ ГИСТИОЦИТОМА ЛЕГКОГО

Е.Н. Самцов, Т.Е. Рудык, Н.В. Васильев, А.Ю. Добродеев, Н.Г. Крицкая

ГУ «НИИ онкологии Томского научного центра СО РАМН»

Представлено редкое клиническое наблюдение - первичная злокачественная фиброзная гистоцитома легких, трудности дифференциальной диагностики.

Ключевые слова: злокачественная фиброзная гистоцитома легких.

PRIMARY MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA OF THE LUNG E.N. Samtsov, T.E. Rudyk, N.V. Vasilyev, A.Yu. Dobrodeev, N.G. Kritskaya Cancer Research Institute, Tomsk Scientific Center, Siberian Branch of the RAMS, Tomsk

A rare case of primary malignant fibrous histiocytoma of the lung has been presented, and difficulties in differential diagnosis have been described.

Key words: malignant fibrous histiocytoma of the lung.

Вопросы диагностики и лечения злокачественных неэпителиальных опухолей легких по-прежнему остаются малоизученными, что объясняется крайней редкостью этой патологии.

В общей структуре злокачественных опухолей легких мезенхимальные новообразования и гемобластозы составляют 2,8 % [1]. Наиболее часто из злокачественных неэпителиальных опухолей легких встречаются миогенные саркомы, ангиосаркомы, реже лимфомы, нейросаркомы.

Случаи злокачественной фиброзной гистиоци-томы как первичного опухолевого поражения легких наблюдаются чрезвычайно редко и, по данным ряда авторов, составляют не более 0,01 % от всех легочных неоплазий [4-7].

Впервые злокачественную фиброзную ги-стиоцитому, локализованную в мягких тканях, как самостоятельную нозологическую единицу выделили O’Brien, Stout в 1964 г. [2]. Спустя полтора десятка лет была описана другая разновидность этой опухоли - злокачественная фиброзная гистиоцитома кости [3]. На сегодняшний день в доступной литературе описано уже более 10 случаев злокачественной фиброзной гистиоцитомы легкого с описанием рентгенологической симптоматики и морфологической верификацией процесса [4, 5]. Злокачественная

фиброзная гистиоцитома легкого, как правило, представлена солитарным опухолевым узлом, обычно не более 50 мм в диаметре. Структура опухоли однородная, контуры четкие, край узла фестончатый. Клеточный состав опухоли многообразен и представлен фибробластоподобными, гистиоцитоподобными, липобластоподобными клетками, недифференцированными мезенхимальными и гигантскими многоядерными клетками типа Тутона и типа остеокластов, зачастую с выраженной фагоцитарной активностью, ксантомными клетками, а также клетками хронического и острого воспалительного ответа (лимфоциты, плазмоциты, гранулоциты) [3].

Описанный ниже случай первичной злокачественной фиброзной гистиоцитомы легкого интересен тем, что с самого начала опухоль развивалась как полостное тонкостенное образование, что потребовало дифференцированной диагностики с абсцессом легкого и кавернозным туберкулезом. В последующем приобрело черты злокачественной опухоли с обширным местным распространением и отдаленным метастазированием.

Больной Ш. 48 лет, находился на стационарном лечении в клинике НИИ онкологии ТНц СО РАМН с 15.10.03 по 19.11.03 с диагнозом: злока-

Рис. 1. Фрагмент прямой рентгенограммы легких. Слева в верхней доле определяется полость распада округлой формы с нечеткими наружными контурами

Рис. 2. Компьютерная томограмма легких. Слева в верхней доле определяется полость распада неправильной формы с нечеткими наружными контурами и инфильтрацией окружающей легочной ткани. Увеличенных лимфатических узлов в корне легкого и средостении не выявлено

чественная опухоль верхней доли левого легкого. Состояние после пробной торакотомии от 16.09.03. Распад опухоли. Прогрессирование. Множественное метастатическое поражение скелета. Стадия IV (Т^М) Гистологическое заключение: злокачественная фиброзная гистиоцитома легкого (№№ 13003-05 от 24.10.03.).

Из анамнеза выяснено, что начало заболевания связано с переохлаждением и подъемом температуры тела до 390 С. При рентгенологическом и компьютерно-томографическом

исследовании по месту жительства от 14.07.03 в верхней доле левого легкого выявлена тонкостенная полость распада до 35 мм в диаметре с нечеткими наружными и ровными внутренними контурами. В полости распада определяется небольшой горизонтальный уровень жидкости. Окружающая легочная ткань инфильтрирована. Увеличенных лимфатических узлов в корне легкого и средостении не отмечено (рис. 1, 2).

Пациенту был установлен диагноз: абсцесс верхней доли левого легкого - и проведен курс стационарной антибактериальной терапии по месту жительства. После проведенного лечения положительной динамики не получено, и пациент был направлен в областной противотуберкулезный диспансер с подозрением на кавернозный туберкулез легких.

После курса специфической терапии какого-либо клинико-рентгенологического эффекта получено не было, и 16.09.03 выполнена тора-котомия, при ревизии выявлена опухоль, инфильтрирующая элементы средостения. Процесс был признан иноперабельным и для дальнейшего обследования и лечения пациент был направлен в НИИ онкологии г. Томска.

При дообследовании в НИИ онкологии были выявлены множественные участки метастатического поражения костной ткани.

Рис. 3. Микрофото. В толще грубоволокнистой соединительной ткани с участками отека и гиалиноза располагаются множественные опухолевые элементы вариабельного клеточного состава: веретенообразные фибробластоподобные клетки, округлые и полигональные одно-, двух-, многоядерные гистоподобные клетки. Окраска гематоксилином и эозином, х250

При гистологическом исследовании материала, взятого во время оперативного вмешательства, выявлено, что опухоль сформирована клетками двух типов: веретенообразной формы, образующими пучки, и резко полиморфными клетками, выявляется много митозов и мелких очагов некроза (рис. 3). При выполнении имму-ногистохимического исследования выявлена экспрессия в опухолевых клетках к Vimentin, CD68, Desmin, Collagen IV, что соответствовало злокачественной фиброзной гистиоци-томе легкого.

Учитывая местную распространенность и диссеминацию процесса, пациент выписан под наблюдение онколога по месту жительства, рекомендовано проведение симптоматической терапии.

Данное наблюдение свидетельствует о том, что диагностика первичной злокачественной фиброзной гистиоцитомы легкого на основе рентгенологического и компьютернотомографического исследования не всегда возможна и при наличии полости распада предусматривает дифференциальную диагностику с абсцессом и кавернозным туберкулезом. В связи

с этим по отношению к полостным образованиям легкого, имеющим тенденцию к увеличению размеров на фоне проводимого консервативного лечения, целесообразно применять активную хирургическую тактику на более раннем этапе их развития.

ЛИТЕРАТУРА

1. Араблинский В.М., Ефимова О.Ю., Трахтенберг А.Х. и др. Рентгенодиагностика злокачественных неэпителиальных опухолей легкого // Вестник рентгенологии и радиологии. 1991. № 5. С. 5-10.

2. Петровичев Н.Н., Чобонян Н.С., Аннамухамед А.А., Ходжамуратов Д.Х. О гистогенезе злокачественной фиброзной гистиоцитомы и гигантоклеточной опухоли кости // Архив патологии. 1985. № 7. С. 11-16.

3. Феденко А. Н., Блинов В. М., Соловьев Ю. Н. Злокачественная фиброзная гистиоцитома мягких тканей // Архив патологии. 1985. № 9. С. 20-27.

4. Aoe K., HirakiA.,Maeda T. et al. Malignant fibrous histiocytoma of the lung // Anticancer Res. 2003. Vol. 23, № 4. P. 3469-3474.

5. Kodama N.,Anzai T., KatoM. et al. A case of primary malignant fibrous histiocytoma of the right lung // Gan No Rinsho. 1988. Vol. 34, № 6. P. 799-802.

6. Sezai A., Omori K., Kitamura K. et al. A case of primary fibrous histiocytoma of the lung // Nippon Kyobu Geka Gakka: Zasshi. 1997. Vol. 45, № 7. P. 993-997.

7. Stolze T., Quednow C., Nicolai D., Liebetrau G. Malignant fibrous histiocytoma of the lung // Pneumologie. 1995. Vol. 49, № 5. P. 322-324.

Поступила 4.05.07

cyberleninka.ru

Онуфриенко валерий. злокачественная фиброзная гистиоцитома

Злокачественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома (недифференцированная плеоморфная саркома)

18 Февраля в 14:00 9044

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома — распространенная внесердечная опухоль, как правило, поражающая конечности, легкие и печень. Она редко возникает в сердце, обычно — в области предсердно-желудочковой борозды или клапанов.

Макроскопически опухоль представлена маленькими красноватыми узелками и кальцификатами.

При гистологическом исследовании обнаруживают круглые или овальные CD34-позитивные клетки с небольшим внутриклеточным просветом, расположенные короткими нитями и пучками. 

Благодаря положительной иммуногистохимической реакции с фактором VIII, CD31 и CD34, возможно проведение дифференциальной диагностики с метастазами аденокарциномы. Таким образом, эпителиоидная гемангиоэндотелиома — ангиосаркома с эпителиоидными признаками. Метастазирование отмечают редко, как и при внесердечной эпителиоидной гемангиоэндотелиоме. 

Злокачественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома — диагноз исключения, который ставят в том случае, когда иммуногистохимическими исследованиями нельзя подтвердить специфическую дифференцировку клеток.

В то время, когда иммуногистохимические исследования не были доступными, недифференцированная саркома составляла 50% всех сердечных новообразований, но в последних публикациях упоминаний о ней практически не было. 

Самая частая локализация опухоли — ЛП. Злока-чественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома характеризуется внутриполостным ростом, как и миксома ЛП, обструктивные и конституциональные симптомы которой она имитирует (рис. 1). Опухоль также может расти из ПП и ПЖ. Метастазирование в лимфатические узлы, легкие, кожу и внутренние органы обнаруживают редко. 

Рис. 1. Злокачественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома ЛП у 68-летнего мужчины, предъявляющего жалобы на высокую лихорадку и утомляемость. 

А — при чреспищеводной 2D-ЭхоКГ обнаружена округлая неинфильтративная внутриполостная опухоль в ЛП. 

Б — удаленная опухоль, имеющая шероховатую поверхность и нежелатинозный вид. 

В — при гистологическом исследовании обнаруживают неправильные плеоморфные, часто гигантские многоядерные клетки с высокой митотической активностью. 

Г — иммуногистохимическое исследование указывает на недифференцированные мезенхимальные виментинположительные клетки. 

Изменено: Basso C., Valente M., Thiene G. Tumori del cuore. Monografie di Cardiologia. — Società Italiana di Cardiologia, 2005.

Образование легко определяется при ЭхоКГ. МРТ и КТ позволяют определить метастазирование в легкие и вовлечение в процесс лимфатических узлов, установить объем резекции и возможность рецидивирования. 

Макроскопически образование легко отличить от миксомы, поскольку оно имеет множественный характер, белесоватую неровную поверхность и плотную консистенцию при отсутствии студенисто-слизеподобного внешнего вида. 

Микроскопически определяют пролиферацию необычных плеоморфных, часто многоядерных гигантских клеток с высокой митотической активностью. Отсутствие иммуногистохимического окрашивания указывает на существование недифференцированных мезенхимальных клеток. Положительной может быть только реакция на виментин. 

Очень плохой прогноз связан с метастазированием и местным рецидивированием. Средняя продолжительность жизни прооперированных больных составляет 5-18 мес. 

Участки дифференцировки кости обнаруживают в 15% случаев недифференцированных плеоморфных сарком. Ранее о них сообщали как о первичных остеосаркомах сердца, большинство которых располагается в ЛП. В настоящее время их относят к группе плеоморфных фиброзных гистиоцитом (недифференцированных плеоморфных сарком с остеосаркоматозной дифференцировкой).

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi и Cristina Basso

Опухоли сердца

Источник: http://medbe.ru/materials/zabolevaniya-serdtsa-i-sosudov/zlokachestvennaya-pleomorfnaya-fibroznaya-gistiotsitoma-nedifferentsirovannaya-pleomorfnaya-sarkoma/?PAGEN_2=2

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Злокачественная фиброзная гистиоцитома является одной из самых распространенных среди сарком. Она может локализоваться в различных внутренних органах, но особенно часто развивается в забрюшинном пространстве и конечностях. Выглядит опухоль как узел с нечеткими краями и мелкими кровоизлияниями. Иногда опухоль развивается и в костях.

Злокачественная гистиоцитома считается наиболее распространенной формой опухолей мягких тканей. На ее долю приходится более 40% от этих злокачественных новообразований. Практически всегда опухоль локализуется в средних или глубоких мышечных слоях. Поражает людей 40-65 лет. Фиброксантосаркома отличается плотной консистенцией, медленным ростом, склонным к неожиданным скачкам.

Признаки развития опухоли

Если злокачественная фиброзная гистиоцитома локализуется в костной ткани, то признаком болезни будет болевой приступ. С ростом опухоли повышается нагрузка на кость и она склонна ломаться даже при незначительном падении. При пальпации опухоль болезненная.

При гистиоцитоме брюшной полости опухоль может давить на рядом расположенные органы, провоцируя нарушение работы мочевого пузыря, матки и прямой кишки. Клиника болезни может быть различной, так как существует множество разновидностей злокачественных фиброзных гистиоцитом.

Способы диагностики опухоли

Для выявления злокачественной гистиоцитомы используют следующие методы диагностики:

  • ультразвуковое исследование;
  • рентгенография;
  • магнито-резонансная, компьютерная томография;
  • пункция, биопсия;
  • гистологическое исследование.

При появлении неожиданных болей, припухлостей, нарушении в подвижности необходимо пройти комплексное обследование.

Чем раньше будет диагностирована опухоль, тем легче ее лечить с использованием малотравматичных хирургических вмешательств.

Уровень развития современной медицины позволяет проводить минимально травматичные операции, с сохранением функциональных способностей организма и высокого качества жизни.

Способы лечения ЗФГ

Пациентам с злокачественной фиброзной гистиоцитомой показано комплексное лечение, включающее как хирургическое иссечение опухоли, так и лучевое и химиотерапевтическое лечение. Лучевое воздействие используется до оперативного вмешательства и после него. Химиотерапия показана при наличии крупных опухолей.

В современных онкологических центрах сегодня стали применять химиотерапевтические препараты нового поколения, которые не оказывают таких выраженных побочных эффектов. Но, к сожалению, когда злокачественная фиброзная гистиоцитома метастазирует, помочь человеку и удалить все имеющиеся метастазы бывает крайне сложно.

Основном лечебным мероприятием при наличии этой опухоли является полное ее иссечение. При операции помимо патологического очага хирург удаляет и здоровые ткани. Часто приходится прибегать к радикальной эксции, иссекая более половины мышечного слоя. Ампутации пораженной конечности — тоже не редкость.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома зачастую после хирургического лечения рецидивирует. Более 25% пациентов после удаления опухоли сталкиваются с единичными случаями рецидивов, 10% — с множественными очагами опухолевидного процесса. У более 90% прооперированных больных местный рецидив развивается в течение первых пяти лет после проведенного лечения.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома начинает метастазировать в течение первого года после обнаружения. Если предпринять все меры к ее успешному удалению, то можно надеяться на успешный исход лечения. В 80% опухоль дает метастазы в легкие, гораздо реже — в забрюшинное пространство, кости и лимфатические сосуды.

Прогноз

На продолжительность больных с фиброзной гистиоцитомой влияет множество факторов: размер опухоли, стадия развития ее к моменту лечения, выраженность метастазирования, степень злокачественности. Очень важно вовремя обратить внимание на признаки болезни и как можно раньше начать лечение опухоли в соответствующем медицинском учреждении.

В среднем, более 70% пациентов с благоприятными показателями течения болезни и лечения живут более 7-10 лет. При наличии выраженного метастазирования, многократных случаев рецидивов срок уменьшается вдвое.

Эффективность проводимого лечения во многом зависит от опыта хирурга и его компетентности.

Злокачественные опухоли оперируются только подготовленными специалистами, знакомыми с особенностями течения и локализации того или иного злокачественного новообразования.

Источник: http://old.sarcoma.pro/Zlokachestvennaya_fibroznaya_gistiocitoma

Некоторые иммуногистохимические особенности злокачественной фиброзной гистиоцитомы (зфг) — современные проблемы науки и образования (научный журнал)

1Тодоров С.С. 1 Ващенко Л.Н. 1 Ибрагимова Е.Л. 1 Аушева Т.В.

11 ФГБУ «Ростовский научно-исследовательский онкологический институт» Министерства здравоохранения РоссииС целью выявления иммуногистохимических особенностей первичных и рецидивных опухолей (злокачественных фиброзных гистиоцитом) проведен иммуногистохимический анализ 15первичных и 12 рецидивных опухолей.

Выявлено, что первичные и рецидивные опухоли идентичны в отношении диагностических показателей (десмин, виментин, гладкомышечный актив) Однако, в рецидивных ЗФГ отмечалась повышенная мембранная и цитоплазматическая экспрессия белка EGFR в два раза превышающая показатели в первичной опухоли, избыточное развитие новообразованных тонкостенных сосудов с гиперэкспрессией CD34.Ki 67 достигал 20% в первичных опухолях, а в рецидивных составлял не более 4-5%.Можно полагать, что появление экспрессии EGFR, гиперэкспрессия CD34 в ЗФГ может объяснить развитие рецидивов таких мягкотканных опухолей и их более неблагоприятный прогноз.злокачественная фиброзная гистиоцитома1. Алиев М.Д. Введение в онкоортопедию// Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи.-2009-Т1.-С.14-17.2. Алиев М.Д. Опухоли мягких тканей. Энциклопедия клинической онкологии: руководство для практикующих врачей //М.Д. Алиев, Б.Ю. Бохин, М.И. Давыдов, Г.Л. Вышковский и др.; Под общ. ред. М.И. Давыдова, Г.Л. Вышковского. М.: РЛС – 2005.3. Брюс Э.Чебнер. Руководство по онкологии., пер. с англ.; под. общ. ред. акад. РАЕН, проф. В.А. Хайленко.- М.: МЕДпресс-информ, 2011.- С. 656.4. Милов А.Е. Лечение больных злокачественной фиброзной гистиоцитомой (ЗФГ) мягких тканей и факторы прогноза: Автореферат дис. кан.мед.наук.- Москва, 2005.-5с.5. Тепляков В.В. Ошибки в диагностике и лечении сарком мягких тканей // Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи -2012- №1-С.29-35.6. Тришкин В.А. Медицинская реабилитация больных саркомами мягких тканей конечности //Практическая онкология.-2005 -№4.- С.291-297.7. Abeloff M.D. Sarcomasofthesofttissues / M.D. Abeloff, J.O. Armitage, J.E. Niderhuberetal. N.Y.: ClinicalOncology, 2003. — 3-ed

Введение

Злокачественная фиброзная гистиоцитома (по классификации ВОЗ 2002, недифференцированная саркома высокой степени злокачественности), является самой распространенной злокачественной опухолью мягких тканей у взрослых, составляя 15-20% этих новообразований. Наиболее часто ЗФГ возникает в возрасте 50-70 лет.

Локализация может быть различной, включая висцеральные формы [1]. Особенностью ЗФГ является частое возникновение рецидивов. Большинство исследователей склонны считать развитие рецидивов после эксцизии опухоли скорее правилом, чем исключением [2,3,6].

Время, частота возникновения рецидивов ЗФГ непосредственно зависит от биологических свойств опухоли, в частности, предикторов ее роста.

Морфологическая диагностика ЗФГ представляет для врача-патологоанатома значительные трудности даже при использовании современных возможностей иммуногистохимии.

К настоящему времени подтверждена важность иммуногистохимического анализа для гистопатологической диагностики большого количества раковых заболеваний, в том числе сарком мягких тканей, в частности ЗФГ [4].

С одной стороны, это связано с ее гистологическим многообразием и формальным сходством этой опухоли с другими новообразованиями, формально относящимся к группе полиморфноклеточных сарком. Использование в исследованиях того или иного иммуногистохимического маркера должно рассматриваться в контексте особенностей гистологической картины опухоли.

В зависимости от клеточно-структурных особенностей, в первую очередь, их выраженности выделяют 5 морфологических вариантов ЗФГ: плеоморфный, воспалительный, миксоидный, гигантоклеточный, ангиоматоидный [4].

В настоящее время ангиоматоидный вариант выделен в отдельную нозологическую форму – ангиоматоидную фиброзную гистиоцитому, которая согласно Международной гистологической классификации опухолей мягких тканей 2002 г.

фигурирует в рубрике опухолей с неясным направлением дифференцировки и характеризуется промежуточной степенью злокачественности.

В настоящее время используются приблизительно 30 иммуногистохимических маркеров при проведении дифференциальной диагностики сарком мягких тканей [7]. Для оценки прогноза из всего многообразия маркеров можно выделить наиболее значимые: мутации гена р53, экспрессию Кi-67, Bcl-2, EGFR,CD34.

Цель: изучить иммуногистохимические особенности первичных и рецидивных опухолей (злокачественных фиброзных гистиоцитом)

Материалы и методы: гистологические препараты15 первичных и 12 рецидивных опухолей больных проходивших лечение в отделение мягких тканей и костей РНИОИ с 2005 по 2013 г. Всем больным была проведена операция – удаление опухоли мягких тканей.

В исследовании превалировали больные с опухолями низкой степени дифференцировки (G3, G4), левосторонней локализацией опухоли (21 пациент из 27), чаще на нижних конечностях.

Препараты первичных и рецидивных ЗФГ были подвергнуты ммуногистохимическому исследованию с целью определения уровня экспрессии следующих белков: виментин, десмин, гладкомышечный актин, CD34,CD68, Ki67, bcl-2, bcl-6, p53. Иммуногистохимическое исследование по оценке экспрессии маркеров мы проводили по стандартной методике.

Для открытия антигенных детерминант проводили обработку срезов в цитратном буфере [рН 6,0] в течение 30 минут при 95°С на водяной бане. Инкубацию с первичными антителами проводили в течение ночи при 4°С.

В качестве первичных антител использовали мышиные моноклональные антитела к данным маркерам. Для визуализации реакции антиген-антитело использовали стрептавидин-биотиновую тест-систему [DAKO Corp] с помощью аппарата VentanaBenchMarkUltra согласно инструкции.

В качестве хромогена использовали ДАБ+[DAKO Corp]. Затем срезы докрашивали гематоксилином и заключали в бальзам.Реакцию оценивали с применением светового микроскопа (увеличение х 40) по следующим критериям.

Количество положительных клеток оценивали в зонах, содержащих их максимальное количество. В качестве негативного контроля использовали иммуногистохимическую реакцию без добавления первичных антител.

Результаты исследования

Исследование проводилось по двум панелям: диагностическая (виментин, десмин, гладкомышечный актин) и прогностическая (CD34, Ki 67, bcl-2, bcl-6, p53, EGFR). В диагностической панели отмечена абсолютная идентичность первичных и рецидивных опухолей, что подтверждает общность их гистогенеза и правомочность сравнения.

В прогностической панели нами отмечены следующие различия: как в первичных, так и в рецидивных ЗФГ отмечена стойкая экспрессия белков мезенхимального происхождения (виментин), новообразованных гладкостенных сосудов (СD34). Также в обоих типах опухолей были отрицательны bcl6.

В то же время между первичными и рецидивными ЗФГ отмечены различия, заключающиеся в следующем: в рецидивных опухолях имела место гиперэкспрессияEGFR, занимающая более 75% в площади опухоли, в то время, как в первичных опухолях экспрессияEGFR была отрицательна. Напротив, в первичных опухолях экспрессируютbcl2 до 50% площади опухоли.

В двух случаях Ki67 достигал 20% в первичных опухолях, а в рецидивных составлял не более 4-5%.( Таб.1) Отмечены также некоторые различия между плеоморфными, гигантоклеточными и ангиоматоидными, воспалительными вариантами первичной ЗФГ.

Таблица 1

Показатели ИГХ анализа в первичных и рецидивных ЗФГ

Показатель Первичная ЗФГn=15 Рецидивная ЗФГN=12
EGFR 12- единичные опухолевые клетки3-негативная реакция диффузная гиперэкспрессия9 — 80-85%3 — 75-80%
CD 34 диффузная гиперэкспрессия10 — 60-70%5 ≥70% диффузная гиперэкспрессия8-60%-70%4≥70%
Bcl 6 негативная реакция негативная реакция
Bcl 2 8 ≥ 45%7 ≥10% 10 -30-35%2 ≥ 35%
Ki 67 11 индекс пролиферации -15-18%4 индекс пролиферации — 18-20% 8 ядерный индекс -2-4%4 ядерный индекс — 4-5%
виментин положителен 100% положителен 100%
десминГМА отрицателен 100% отрицателен 100%

Рисунок 1

Уровень EGFR в первичных и рецидивных опухолях.

А) диффузная гиперэкспрессия EGFR в рецидивной ЗФГ

Б) негативная реакция EGFR в первичной ЗФГ

Рисунок 2

Уровень СD34 в первичных и рецидивных опухолях.

А) диффузное распределение СD34

Б) СD 34 в первичной ЗФГ

Рисунок 3

Уровень Ki 67 в первичных и рецидивных опухолях.

а) уровень Ki 67 в первичной ЗФГ

б) уровень Ki 67 в рецидивной ЗФГ

Вывод

Таким образом, сравнительный морфо-иммуногистохимический анализ ЗФГ выявил определенные закономерности их развития.

Было показано, что в рецидивных ЗФГ отмечалась повышенная мембранная и цитоплазматическая экспрессия белка EGFR, избыточное развитие новообразованных тонкостенных сосудов с гиперэкспрессией CD34, наряду с невысокой митотической активностью.

Можно полагать, что появление экспрессии EGFR, гиперэкспрессия CD34 в ЗФГ может объяснить развитие рецидивов таких мягкотканных опухолей и их более неблагоприятный прогноз, что необходимо учесть при разработке новых подходов к их прогнозу и лечению. Мы считаем перспективными дальнейшее исследования в этом направлении.

Рецензенты:

Каймакчи О.Ю., д.м.н., ассистент кафедры онкологии Ростовского государственного медицинского университета, г.Ростов-на-Дону.

Николаева Н.В., д.м.н., ассистент кафедры онкологии Ростовского государственного медицинского университета, г.Ростов-на-Дону.

Библиографическая ссылка

Тодоров С.С., Ващенко Л.Н., Ибрагимова Е.Л., Аушева Т.В. НЕКОТОРЫЕ ИММУНОГИСТОХИМИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ФИБРОЗНОЙ ГИСТИОЦИТОМЫ (ЗФГ) // Современные проблемы науки и образования. – 2013. – № 6.;
URL: http://science-education.ru/ru/article/view?id=11540 (дата обращения: 02.07.2018).

Источник: https://science-education.ru/ru/article/view?id=11540

Первичная злокачественная фиброзная гистиоцитома легкого

случай из клинической практики

УДК: 616.24-006.6

ПЕРВИЧНАЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ фИБРОЗНАЯ ГИСТИОЦИТОМА ЛЕГКОГО

Е.Н. Самцов, Т.Е. Рудык, Н.В. Васильев, А.Ю. Добродеев, Н.Г. Крицкая

ГУ «НИИ онкологии Томского научного центра СО РАМН»

Представлено редкое клиническое наблюдение — первичная злокачественная фиброзная гистоцитома легких, трудности дифференциальной диагностики.

Ключевые слова: злокачественная фиброзная гистоцитома легких.

PRIMARY MALIGNANT FIBROUS HISTIOCYTOMA OF THE LUNG E.N. Samtsov, T.E. Rudyk, N.V. Vasilyev, A.Yu. Dobrodeev, N.G. Kritskaya Cancer Research Institute, Tomsk Scientific Center, Siberian Branch of the RAMS, Tomsk

A rare case of primary malignant fibrous histiocytoma of the lung has been presented, and difficulties in differential diagnosis have been described.

Key words: malignant fibrous histiocytoma of the lung.

Вопросы диагностики и лечения злокачественных неэпителиальных опухолей легких по-прежнему остаются малоизученными, что объясняется крайней редкостью этой патологии.

В общей структуре злокачественных опухолей легких мезенхимальные новообразования и гемобластозы составляют 2,8 % [1]. Наиболее часто из злокачественных неэпителиальных опухолей легких встречаются миогенные саркомы, ангиосаркомы, реже лимфомы, нейросаркомы.

Случаи злокачественной фиброзной гистиоци-томы как первичного опухолевого поражения легких наблюдаются чрезвычайно редко и, по данным ряда авторов, составляют не более 0,01 % от всех легочных неоплазий [4-7].

Впервые злокачественную фиброзную ги-стиоцитому, локализованную в мягких тканях, как самостоятельную нозологическую единицу выделили O’Brien, Stout в 1964 г. [2].

Спустя полтора десятка лет была описана другая разновидность этой опухоли — злокачественная фиброзная гистиоцитома кости [3].

На сегодняшний день в доступной литературе описано уже более 10 случаев злокачественной фиброзной гистиоцитомы легкого с описанием рентгенологической симптоматики и морфологической верификацией процесса [4, 5]. Злокачественная

фиброзная гистиоцитома легкого, как правило, представлена солитарным опухолевым узлом, обычно не более 50 мм в диаметре. Структура опухоли однородная, контуры четкие, край узла фестончатый.

Клеточный состав опухоли многообразен и представлен фибробластоподобными, гистиоцитоподобными, липобластоподобными клетками, недифференцированными м

ivotel.ru


Смотрите также



 Детские болезни
Краснуха  Вирусное инфекционное заболевание, которое по характеру сыпи немного напоминает корь, но протекает гораздо легче. Начинается болезнь с появлением на теле мелкопятнистой сыпи, располагающейся чаще на наружной поверхности рук, ног и ягодицах. В меньшей степени пор...
порнуха на сайте порно дойки и порно видео онлайн можно смотреть всегда без регистрации. шикарная бесплатная порнуха, ххх видео с обновлениями и бесплатное порно видео смотреть на порно-копилке.нет всегда оналайн и без регистрации
Ангина  Инфекционное заболевание, характеризующееся острым воспалительным процессом, в первую очередь в области миндалин. Встречается в основном у детей старше года. Различают катаральную, фолликулярную и лакунарную ангины. Катаральная ангина начинается с того, что реб...
Ангина  Инфекционное заболевание, характеризующееся острым воспалительным процессом, в первую очередь в области миндалин. Встречается в основном у детей старше года. Различают катаральную, фолликулярную и лакунарную ангины. Катаральная ангина начинается с того, что реб...
Бронхит  Чаще им заболевают дети с хроническим воспалением миндалин. Начинается бронхит обычно с сухого кашля, который через 2—3 дня становится более влажным. Может повыситься температура, иногда у маленьких детей вокруг рта синеет кожа. До прихода врача ребенка укладывают ...
Трещины сосков, мастит&nnbsp; Если в соске появится резкая боль, как только ребенок начнет присасываться к груди, и если она не утихает, значит в соске имеется небольшая трещина. В этом случае ребенка нужно кормить из здоровой груди, а из больной молоко сцеживать. Грудь с трещиной следует показа...
чемоданы на колесах Cок огородной капусты  |  Бурая водоросль (ламинария)  |  Картофельный сок  |  Огуречный сок  |  Свекольный сок  |  Смесь соков моркови, свеклы и кокосового ореха  |  Смесь соков моркови, свеклы и огурцов  |  Сок брюссельской капусты  |  Сок водяного кресса (жеруха)  |  Сок земляной груши (артишок)  |  Сок капусты  |  Сок кислой капусты  |  Сок листьев горчицы  |  Сок лука  |  Сок лука - порея  |  Сок люцерны  |  Сок одуваничка  |  Сок пастернака посевного  |  Сок перца (зеленого)  |  Сок петрушки  |  Сок плода дынного дерева  |  Сок ревеня  |  Сок редиски  |  Сок репы  |  Сок салата (латука)  |  Сок салата ромэн  |  Сок сельдерея  |  Сок спаржи  |  Сок стручковой фасоли  |  Сок сырой моркови  |  Сок фенхеля - сладкого укропа  |  Сок хрена  |  Сок цикория - эндивия  |  Сырой калиевый суп  |  Томатный сок  |  Чесночный сок  |  Шпинатный сок  |  Щавелевая кислота  |  Щавелевый сок  |  

Врачевание и знахарство всегда были тесно связаны с духовными традициями народа. Из поколения в поколение бережно передавались советы народных целителей, чья практика основывалась на целебном воздействии окружающей природы и была пронизана ее жизненной энергией. К сожалению, в нынешней экологической ситуации воспользоваться этими сведениями становится все труднее. Нельзя, например, собирать растения в черте города, в промышленных районах, у дорог.
Nar-vrach.ru дает почерпнутые из многочисленных источников советы, рекомендации и рецепты препаратов, которые представлены - для удобства пользования - по основным заболеваниям. Технологию приготовления лечебных средств из дикорастущих, садовых и огородных растений, продуктов питания, соков, лекарственных чаев другого имеющегося под рукой сырья. NAR-VRACH.RU не претендует на исчерпывающую информацию и полноту того ценного опыта, что был накоплен народной медициной в течение многих столетий. Его цель - помочь больным поправить здоровье, а тем, кто не нуждается в лечении, поддерживать хорошую физическую форму, работоспособность, душевное равновесие, хорошее здоровье и настроение.

Публикации на сайте не должны приниматься, как рекомендации пациентам по самостоятельному лечению и диагностированию каких-либо болезней.
(C) Карта сайта, XML.