Народная медицина - лечение болезней травами, ваннами, настоями, отварами, настойками и многое другое.

Народная медицина. Лечение болезней. Акушерство и гинекология, детские и повсеместные болезни. Описание и профилактика заболеваний. Лечение болезней соками, настоями, компрессами, настойками, отварами, мазями, порошками, сборами трав и травами.
Акушерство и гинекология Детские болезни Лекарственные чаи Лечение соками Статьи
 Лечение заболеваний
АденоидыАлкоголизмАллергияАнгинаАневризма аортыАнемииАртрит (воспаление суставов)Астма бронхиальнаяАтеросклерозАфтыБельмоБессонницаБешенство (водобоязнь)БронхитВарикозное расширение вен на ногахВодянкаВолос (водяной червяк)Воспаление глазВоспаление печениГастрит (катар желудка)Геморрой (почечуй)Гемофилия (кровоточивость)ГерпесГипертонияГипотонияГлаукома («желтая вода»)ГлистыГоловная больГоловокружениеГриппДепрессияДиабет сахарныйДизентерияЖелтухаЖелчнокаменная болезньЗадержка мочиЗапорЗобЗубная больИзжогаИкотаИмпотенцияИнфаркт миокардаИстерияКардиосклерозКашельКолитКонъюнктивитКровотечения и кровоизлиянияЛарингитМалокровие (анемия)МалярияМетеоризмМочекаменная (почечнокаменная) болезньНасморкНевралгияНеврастенияНедержание мочиОбморокОжирение (тучность)ОпухолиОслабление зренияОтит (воспаление среднего уха)ОтравленияОтрыжкаОтсутствие аппетитаПневмония (воспаление легких)ПодаграПоносПочек воспалениеПриливы к головеПрострел или люмбагоПростудаРадикулитРаны и некоторые заболевания кожиРвотаРевматизмСердечно-сосудистая недостаточностьСердечно-сосудистые заболеванияСибирская язваСклерозСтолбнякСтоматитТифыТрахомаТрещина заднего проходаТромбофлебитТуберкулезУгри, угревая сыпьУремияХолераХолециститЦарапины, раны, укусы, порезыЦинга (скобут)ЦиститЧумаЭпилепсияЯзва голениЯзвенная болезньЯчменьЯщур
АБВГДЕЖЗИКЛМНОПРСТУФХЦЧШЩЭЯ


Гемолитическая желтуха причины


Гемолитическая желтуха - причины, симптомы, диагностика и лечение

Гемолитическая желтуха — это вариант надпеченочного желтушного синдрома, обусловленный гемолизом эритроцитов. Проявляется желтушностью и бледностью кожных покровов и слизистых, спленомегалией, потемнением мочи и кала, гемолитическими кризами. Диагностируется с помощью общего анализа крови, определения концентрации непрямого и общего билирубина, УЗИ органов брюшной полости. Для лечения используют кортикостероиды, цитостатики, антибиотики, активаторы печеночных ферментов, инфузионную и фототерапию, переливание компонентов крови. По показаниям проводят спленэктомию.

Общие сведения

Гемолитическая (плейохолическая) желтуха развивается при превышении уровня свободного билирубина, который может беспрепятственно конъюгироваться в печени. В обычных условиях в человеческом организме разрушается до 100-200 млн. эритроцитов за час, при этом срок жизни красных клеточных элементов крови составляет в среднем 120 дней. Из 1 г гемоглобина, выделяющегося при гемолизе, образуется 35 мг неконъюгированного пигмента (около 250-350 г/сут).

Печень обладает 3-4-кратным функциональным резервом для связывания избытка билирубина. При укорочении срока жизни эритроцитов, их ускоренном разрушении концентрация пигмента превышает предельный печеночный порог конъюгации, непрямой билирубин накапливается в крови, откладывается в тканях, что сопровождается формированием характерной клинической картины.

Гемолитическая желтуха

Причины

Заболевание развивается на фоне гемолиза с образованием большого количества непрямого билирубина, который не успевает конъюгироваться гепатоцитами. Гемолитическая форма желтухи вызывается теми же этиологическими факторами, что и патологические состояния с усиленным внутрисосудистым или внесосудистым разрушением эритроцитов. Специалисты в сфере современной гастроэнтерологии и гематологии выделяют следующие причины расстройства:

  • Наследственные дефекты эритроцитов и гемоглобина. Гемолиз может быть обусловлен генетически обусловленными энзимопатиями (недостаточностью пируваткиназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), несостоятельностью эритроцитарных оболочек (наследственным микросфероцитозом, акантоцитозом, овалоцитозом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией). Желтуха гемолитического типа также наблюдается при гемоглобинопатиях (талассемии, серповидно-клеточной анемии и др.).
  • Воздействие гемолитических плазматических факторов. Реакцию гемолиза вызывают антитела при гемолитической болезни новорожденных и переливании изонесовместимой крови, гемолизины возбудителей кори, краснухи, сепсиса, эпидемического паротита, лептоспироза, малярийные плазмодии, змеиный и другие гемотоксичные яды (сероводород, мышьяк, свинец, фосфор, анилин, нитробензол), Эритроциты разрушаются под влиянием ряда фармпрепаратов (сульфаниламидов, антипиретиков, хининов).
  • Обширные кровоизлияния, инфаркты. Повышенное образование свободного билирубина связано с массивным распадом элементов крови при рассасывании крупных гематом в мягких тканях, паренхиматозных органах, полостях тела. Гемолитической надпеченочной желтухой осложняются массивные желудочно-кишечные кровотечения, расслаивающая аневризма аорты, инфаркт миокарда, легкого, геморрагический инсульт, гемоторакс. Обычно такое состояние связано с существующим заболеванием, травмой.
  • Механическое разрушение эритроцитов в сосудах. Красные кровяные тельца подвергаются внутрисосудистому гемолизу при их сдавлении в периферических кровеносных сосудах, прилегающих к костным выступам (маршевая гемоглобинурия), турбуленции потока крови при дисфункции протезов сердечных клапанов. Гемолиз также возникает при прохождении эритроцитов через фибриновые депозиты в артериолах при ДВС-синдроме, гемолитико-уремическом синдроме, тромботической тромбоцитопенической пурпуре.

У части пациентов разрушение красных кровяных клеток с развитием надпеченочной желтухи наблюдается в рамках клинической картины злокачественных опухолей разной локализации, лейкозов, лимфопролиферативных заболеваний, пернициозной анемии Аддисона-Бирмера, системных патологий соединительной ткани. Гемотоксическое действие оказывают мощные ионизирующие воздействия при лучевой болезни, радиотерапии. Физиологическая желтуха возникает у новорожденных при усиленном гемолизе фетального гемоглобина на фоне низкой активности печеночных ферментов.

Патогенез

В основе механизма развития гемолитической желтухи лежит относительная функциональная недостаточность печеночных клеток, неспособных связать большое количество свободного билирубина, образовавшегося при гемолизе эритроцитов. Дополнительным патогенетическим фактором является нарушение внутриклеточного транспорта пигмента в гепатоцитах при его высокой концентрации. В результате неконъюгированный билирубин связывается с альбуминами и циркулирует в крови в виде водонерастворимых билирубин-альбуминовых комплексов, которые не могут выводиться с мочой.

Жирорастворимый свободный пигмент легко проникает через клеточные и митохондриальные мембраны, окрашивает в желтый цвет кожу и слизистые оболочки, нарушает процессы окислительного фосфорилирования, синтез белков, трансмембранный потенциал клеток. Поражение ядер головного мозга, особо чувствительных к токсическому эффекту непрямого билирубина, приводит к развитию энцефалопатии (ядерной желтухи) с выраженной неврологической симптоматикой. Связывающая способность альбуминов оказывается недостаточной при непрямой гипербилирубинемии более 260-550 мкмоль/л.

Активная конъюгация пигмента в печени сопровождается его усиленной экскрецией в просвет кишечника с образованием уробилиногена в тонкой кишке и затем стеркобилиногена — в толстой. Избыточное количество всосавшегося в кровь уробилиногена, который не может полностью элиминироваться гепатоцитами, продолжает циркулировать в крови. Высокий уровень экскретируемого с мочой стеркобилиногена, всосавшегося в геморроидальных венах, и стеркобилина в кале придает экскрементам характерную коричневую окраску. После исчерпания способности гепатоцитов выделять прямой (конъюгированный) билирубин в желчь происходит обратная диффузия связанной формы пигмента в кровь.

Классификация

Систематизация форм гемолитической желтухи учитывает этиологические факторы, под влиянием которых произошел гемолиз. Такой подход позволяет выбрать оптимальную терапевтическую тактику, максимально компенсирующую действие первопричины заболевания. Гастроэнтерологи и гематологи различают следующие типы гемолитических надпеченочных желтух:

  • Гемолитические корпускулярные желтухи. Связаны с различными видами несостоятельности эритроцитов — дефицитом или недостаточной активностью ферментных систем, дефектами гемоглобина, мембранных структур. Обычно корпускулярные плейохолические желтухи вызваны генетическими аномалиями, их лечение является преимущественно симптоматическим.
  • Гемолитические экстракорпускулярные желтухи. К разрушению эритроцитов приводит действие различных внешних факторов — антител, микробных токсинов, гемолитических ядов, механических нагрузок. Наряду с устранением отдельных симптомов это позволяет использовать методы, направленные на элиминацию этиопатогена и отдельные звенья патогенеза гемолиза.
  • Гемолитические постгеморрагические желтухи. Возникают на фоне массивного распада эритроцитов в участках кровоизлияний. Обычно осложняют течение тяжелых травм и других неотложных состояний. Прогнозирование развития надпеченочной желтухи дает возможность назначить превентивную терапию для предупреждения дальнейших осложнений.

Симптомы гемолитической желтухи

Характерный признак заболевания — сочетание бледности кожных покровов с лимонно-желтым окрашиванием кожи, конъюнктивы глаз при отсутствии кожного зуда. У большинства пациентов с надпеченочной желтухой наблюдается потемнение мочи. Могут возникать умеренные боли в животе, диспепсические расстройства – тошнота, отрыжка, диарея. Обострение заболевания (гемолитический криз) клинически проявляется фебрильной лихорадкой, головной болью, миалгиями, интенсивными болями в левом подреберье вследствие увеличения селезенки. Если заболевание вызвано острым отравлением химическими соединениями или лекарственными средствами, присоединяются интоксикационные симптомы в виде угнетения сознания вплоть до комы, выраженной тахикардии, падения АД, расстройств дыхания и мочевыделения.

Осложнения

Наличие у пациента надпеченочной желтухи повышает риск застойных явлений в желчном пузыре, что приводит к формированию пигментных камней и обструкции желчевыводящих протоков. Осложнением гемолитической желтухи может стать токсическая нефропатия с острой почечной недостаточностью, развивающаяся при выраженных нарушениях биохимического состава крови и накоплении токсических соединений. При длительном течении заболевания возможно возникновение печеночной недостаточности, при которой происходит резкое угнетение всех функций органа, что клинически проявляется кахексией, дистрофическими изменениями, стойкими нарушениями метаболических процессов. Плейохолическая желтуха иногда осложняется билирубиновой энцефалопатией вследствие интоксикации головного мозга.

Диагностика

Постановка диагноза не представляет затруднений при наличии типичной клинической картины заболевания. Отличительный признак гемолитической желтухи — желтушное окрашивание кожи без кожного зуда и увеличения печени. Диагностический поиск направлен на выявление первопричины болезни. План обследования включает следующие инструментальные и лабораторные методы:

  • Общий анализ крови. При проведении исследования определяется резкое уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов с одновременным повышением содержания ретикулоцитов свыше 1%. При морфологической оценке могут выявляться специфические клетки, указывающие на определенный вид гемолитической анемии: сфероциты, мишеневидные, серповидные эритроциты. В остром периоде и при аутоиммунных процессах наблюдается лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.
  • Биохимический анализ крови. Патогномоничный признак надпеченочной желтухи — повышение концентрации свободного билирубина. Исследование позволяет установить степень тяжести болезни по уровню общего билирубина: до 80 мкмоль/л — легкая, 80-150 мкмоль/л — средняя, свыше 150 мкмоль/л — тяжелая форма. О гемолитической природе заболевания свидетельствует повышение содержания ЛДГ-5, выделяющейся из разрушенных эритроцитов, и снижение гаптоглобина.
  • УЗИ брюшной полости. При плейохолической желтухе во время ультразвукового исследования ОБП определяется значительное увеличение селезенки при обычно нормальных размерах печени и структуре печеночной паренхимы. Также сонографически удается выявить заболевания гепатобилиарной системы, которые могут сочетаться с гемолитической патологией: желчнокаменную болезнь, холецистит, фиброзные поражения печени, изменения печеночных сосудов.

Концентрация АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы обычно в пределах нормы. В общем анализе мочи обнаруживается высокое содержание стеркобилиногена и уробилина, билирубинурия отсутствует. В копрограмме отмечается повышенный уровень стеркобилина. Для комплексной оценки состояния печени при желтухе может выполняться КТ, МРТ, холангиопанкреатография. Дополнительно проводится исследование осмотической резистентности эритроцитов, которая повышается при талассемии и снижается при гемолитической сфероцитарной анемии. В тесте Кумбса могут выявляться антиэритроцитарные антитела.

Дифференциальную диагностику осуществляют с синдромом Жильбера, паренхиматозной и механической желтухой, а также с заболеваниями, которые могут служить причиной указанных видов гипербилирубинемий — гепатитами, лептоспирозом, желтушной формой инфекционного мононуклеоза, псевдотуберкулезом, иерсиниозом, амебиазом, желчнокаменной болезнью, опухолями печени и Фатерова соска. По направлению врача-гастроэнтеролога при наличии показаний пациента консультирует гематолог, абдоминальный хирург и другие специалисты.

Лечение гемолитической желтухи

Рекомендована комплексная терапия, позволяющая по возможности устранить причину гемолиза, воздействовать на патогенетические звенья, купировать угрожающие жизни симптомы. Лечение гемолитической формы надпеченочной желтухи обычно является консервативным и сочетается с диетотерапией, направленной на поддержание нормальной работы печени. Показано существенное ограничение или полное исключение жирных, жареных, острых блюд, продуктов, содержащих много каротина и грубой клетчатки. С учетом возможной причины гемолитической анемии и желтухи план лечения включает:

  • Кортикостероиды. Назначение иммуносупрессорной гормональной терапии оправдано при диагностике аутоиммунных расстройств, провоцирующих развитие приобретенной гемолитической анемии. У некоторых пациентов с желтухой более эффективным оказывается прием цитостатических препаратов.
  • Антибиотики. Используются при гемолизе, обусловленном действием бактериальных токсинов. Рекомендуются средства, не вступающие в конкурентное вытеснение билирубина из соединений с глюкуроновой кислотой. Препараты из групп амфениколов, цефалоспоринов, сульфаниламидов применяются с осторожностью.
  • Инфузионная терапия. Проводится при гемолитических процессах токсического происхождения. Введение коллоидных и кристаллоидных растворов при необходимости дополняется форсированным диурезом, энтеросорбентами, антидотами для связывания отравляющих веществ, гемосорбцией, плазмаферезом, гемодиализом.
  • Индукторы ферментов печени. Активируют микросомальную ферментную систему, которая связана с цитохромом P450. В результате повышения метаболизма гепатоцитов улучшается связывание билирубина, циркулирующего в крови. Стимуляция ферментов эффективна при наличии функционального резерва печени.
  • Фототерапия. Направлена на снижение гипербилирубинемии. Используется при повышении уровня билирубина до субтоксических и токсических концентраций. Способствует переводу неконъюгированного пигмента в водорастворимую изомерную форму, которая экскретируется почками и печенью без образования альбуминовых комплексов.
  • Обменное переливание крови. Обычно выполняется при иммунных гемолитических состояниях с критическим для нервной системы содержанием свободного билирубина. За одну процедуру может заменяться до 70% ОЦК, благодаря чему уменьшается билирубинемия, восполняется дефицит эритроцитов, купируется гипоксия.
  • Удаление селезенки. Хирургическое лечение показано при тяжелом течении гемолитической корпускулярной желтухи у пациентов с наследственными эритроцитарными ферментопатиями и мембранопатиями. Спленэктомия позволяет исключить деструкцию эритроцитов в синусах органа и их утилизацию макрофагами.

Прогноз и профилактика

Поскольку гемолитический вариант надпеченочной желтухи зачастую проявляется на фоне наследственных анемий, которые трудно поддаются лечению, прогноз заболевания считается серьезным. Полное выздоровление наблюдается у пациентов без тяжелых интеркуррентных патологий при отсутствии необратимых нарушений функций печени. Специфическая профилактика гемолитической желтухи не разработана. Для предупреждения болезни необходимо проводить своевременную диагностику и комплексную терапию гемолитических анемий, тяжелых инфекционных заболеваний, соблюдать правила совместимости крови при гемотрансфузиях, избегать полипрагмазии и назначения потенциально гемотоксичных медикаментов.

www.krasotaimedicina.ru

что это такое, симптомы и у взрослых, диагностика и лечение

Гемолитическая желтуха представляет собой вариант надпеченочного желтушного синдрома, который обусловлен процессом гемолиза эритроцитов. Следствием патологии является желтушность и появление бледности кожного покрова и слизистых. Помимо этого для синдрома характерно появление целого ряда дополнительных симптомов, свидетельствующих о нарушениях в функционировании организма.

Основные причины гемолитической желтухи и механизмы развития патологии

Развитие гемолитической желтухи у взрослых наблюдается в случае повышения количества свободного билирубина, способного конъюгироваться в печени. При нормальном состоянии организма в нем разрушается от 100 до 200 млн. эритроцитов за один час, а срок их жизни составляет 120 суток. При развитии гемолитической формы желтухи показатель количества разрушаемых эритроцитов за единицу времени значительно возрастает.

При уменьшении сроков жизни эритроцитов происходит их ускоренное разрушение, что приводит к накоплению билирубина в количестве, превышающем предельный печеночный порог, по этой причине непрямой билирубин начинает откладываться в тканях, что провоцирует формирование специфической клинической картины.

Развитие гемолитической желтухи обусловлено теми же этиологическими факторами, что и патсостояния, сопровождающиеся усиленным внутрисосудистым и внесосудистым разрушением красных кровяных телец.

Врачи-гематологи и гастроэнтерологи выделяют целый спектр причин вызывающих патологию. Причины гемолитической желтухи заключаются в:

  1. Наследственных дефектах эритроцитов и гемоглобина. Патологический процесс обусловлен генетическими врожденными энзимопатиями, которые заключаются в недостаточности пируваткиназы и глюкозо-6-дифосфатдегидрогеназы и несостоятельностью оболочек эритроцитов. Помимо этого желтуха гемолитического типа может быть спровоцирована при наличии гемоглобинопатиях.
  2. Воздействии гемолитических плазматических факторов. Процессы ускоренного разрушения красных кровяных телец могут быть спровоцированы антителами при наличии гемолитической болезни новорожденных и при осуществлении переливания изонесовместимой крови. Помимо этого ускоренный лизис способны спровоцировать гемолизины возбудителей целого спектра заболеваний. Эритроциты могут быть разрушены под влиянием компонентов некоторых фармакологических препаратов.
  3. Формировании обширных гематом, кровоизлияний и инфарктов. Большое количество образующегося в данном случае билирубина связано с активацией процесса массивного распада элементов крови при рассасывании крупного скопления последней в тканях организма и полостях тела. Гемолитическая надпеченочная желтуха может сопровождать ряд патологий таких, как желудочно-кишечное кровотечение, аневризма аорты, инфаркт миокарда, геморрагический инсульт и гемоторакс. Чаще всего такая ситуация возникает на фоне имеющегося заболевания.
  4. Механическом разрушении эритроцитов в сосудах. Такая ситуация возникает при сдавливании красных кровяных телец в периферической кровеносной системе, в ее сосудах, плотно прилегающих к костным выступам.

Помимо этого, проявления желтухи этого типа может свидетельствовать о наличии в организме больного некоторых злокачественных новообразований, имеющих различную локализацию.

Классификация гемолитической желтухи

Систематизация различных форм гемолитической желтухи основана на учете этиологических факторов, под воздействием которых возникает гемолиз.

Выбор такого типа классификации позволяет облегчить выбор оптимальной терапевтической тактики, способной максимально компенсировать первопричины появления патологии.

Врачи выделяют несколько типов этого нарушения – гемолитические корпускулярные, экстракорпускулярные и постгеморрагические желтухи.

Каждый из типов имеет свои особенности и обусловлен определенными патологическими причинами:

  • корпускулярная желтуха обусловлена несостоятельностью эритроцитов;
  • экстракорпускулярная желтуха провоцируется под воздействием внешних негативных факторов;
  • постгеморрагические желтухи развиваются на фоне интенсивного распада красных кровяных телец, возникающего в области формирования кровоизлияний.

Несмотря на то, что существуют различные причины развития патологии и различные ее типы, основные симптомы являются сходными между собой.

Симптомы и признаки развития патологии

Одним из наиболее характерных признаков недуга является сочетание бледности покрова тела в совокупности с лимонным окрашиванием кожи, конъюнктивы органов зрения при одновременном отсутствии кожного зуда. Помимо этого у большинства больных регистрируется отклонение в окраске мочи, она становится значительно темнее.

Дополнительно возможно появление болевых ощущений в области живота, а также развитие диспепсических расстройств, проявляющихся в возникновении чувства тошноты, отрыжки и диареи.

Резкое обострение патологии – гемолитический криз клинически проявляется следующими характерными симптомами:

  1. Фебрильной лихорадкой.
  2. Появлением продолжительных и сильных головных болей.
  3. Миалгиями.
  4. Интенсивными болевыми ощущениями в области левого подреберья, что спровоцировано увеличением селезенки.

В том случае если недуг был спровоцирован возникновением острого отравления токсичными химическими компонентами или компонентами лекарственных средств, то к указанным признакам добавляются характерные симптомы наступления отравления.

Интоксикация может проявляться:

  • угнетением сознания;
  • тахикардией;
  • падением артериального давления;
  • расстройством в работе дыхательной и мочевыделительной системы.

Угнетение сознания может прогрессировать вплоть до наступления коматозного состояния.

Методы проведения диагностики нарушения

Определять патологию достаточно легко при наличии типичной клинической картины недуга. Отличительная особенность болезни – желтушное окрашивание кожного покрова тела при отсутствии чувства зуда и регистрация увеличения объема печени.

Диагностические мероприятия направлены на выявление первопричины, приведшей к появлению патологического состояния. Для этой цели проводится комплекс диагностических процедур, включающих в своем составе, как лабораторные анализы, так и инструментальные исследования.

План проведения диагностики патологии предполагает осуществление:

  1. Общего анализа крови.
  2. Биохимического анализа крови.
  3. УЗИ органов брюшной полости.

В процессе проведения диагностики может потребоваться использование дифференциальной диагностики синдромом Жильбера, паренхиматозной и механической желтухой, а также с патологиями, которые могут являться факторами появления различных типов гипербилирубинемий.

При выявлении патологии в период беременности, для выявления полной картины заболевания требуется женщине консультация не только врача гастроэнтеролога, но и врачей других специальностей. Такой подход позволит максимально точно выявить причину патологического состояния и принять адекватные меры для устранения.

Терапия патологии и возможные осложнения

Лечение гемолитической желтухи предполагает использование комплексной медикаментозной терапии. Тактика проведения терапевтических мероприятий зависит от причин спровоцировавших патологическое нарушение.

Одновременно с применением медикаментозного лечения, при необходимости, может использоваться хирургическое вмешательство и диетотерапия.

Диета, применяемая при выявлении патологии, направлена на нормализацию состояния печеночной ткани и ее функциональных возможностей. Диета предполагает существенное ограничение или полное исключение из рациона жирных и острых блюд, а также блюд приготовленных путем жарки. Исключаются продукты, имеющие в своем составе большое количество клетчатки и каротина.

Консервативная медикаментозная терапия предполагает использование следующих групп фармацевтических средств:

  • глюкокортикостероидов – Преднизолона, Дексаметазона;
  • иммунодепрессантов – Циклофосфамида, Имурана;
  • коллоидных и солевых растворов;
  • антибиотиков групп амфениколов, цефалоспоринов и сульфаниламидов, но их применение следует осуществлять с осторожностью;

Помимо этого при необходимости проводят медикаментозную стимуляцию ферментной системы, связанной с цитохромом Р450, что улучшает связывание билирубина. Дополнительно может использоваться фототерапия и обменное переливание крови.

При тяжелом течении патологии, в случае выявления гемолитической корпускулярной желтухи применяется хирургическое вмешательство, представляющее собой процедуру удаления селезенки, которая позволяет исключить процесс деструкции эритроцитов в кровяных синусах и их утилизацию макрофагами.

Прогноз течения патологии считается серьезным. Полное выздоровление возможно при отсутствии у больных тяжелых патологий и необратимых нарушений в печени.

При наличии надпеченочной желтухи значительно возрастает риск развития застойных явлений в желчном пузыре, что провоцирует формирование камней и прогрессирование желчнокаменной болезни. Осложнением патологии может являться нефропатия с развитием острой почечной недостаточности. При длительном течении патологии может возникнуть печеночная недостаточность.

Основной рекомендацией по предупреждению возникновения нарушения является проведение регулярной диагностики и тестирования у людей, склонных к возникновению заболевания.

blotos.ru

Гемолитическая желтуха: причины, симптомы и лечение

Сегодня выявлено около 400 причин патологического изменения цвета кожи и склер глаз. Желтуха возникает на фоне различных заболеваний не только гепатобилиарной системы, но и кроветворной, пищеварительной. Но одним из самых распространенных факторов являются изменения желчевыделения, а в частности гемолитическая желтуха.

О чем я узнаю? Содержание статьи...

Что такое гемолитическая желтуха?

Гемолитической желтухой называется патологическое состояние, характеризующееся высоким уровнем билирубина в крови и повышенным гемолизом. В результате количество синтезируемого билирубина больше эритроцитов, способных связать пигмент. Поэтому концентрация в крови остается высокой.

Причины гемолитической желтухи

Гемолитическая форма желтухи обусловлена факторами риска внешнего и внутреннего характера. Дифференцируют две группы причин – врожденные и приобретенные.

Врожденные Приобретенные
1. Наследственный вариант анемии.

2. Гемоглобинопатия, когда нарушается синтез или структура гемоглобина.

3. Гипербилирубинемия, для которой специфично высокое значение желчного пигмента в крови.

1. Крупозная пневмония.

2. Подострая форма септического эндокардита.

3. Болезнь Аддисона–Бирмера (злокачественная анемия, возникающая при аутоиммунном гастрите).

4. Малярия.

5. Инфаркт легкого.

6. Злокачественные образования.

7. Токсическое поражение мышьяком, сероводородом, фосфором.

 

На фоне данных патологических состояний происходит усиленное разрушение эритроцитов, что приводит к накоплению билирубина.

Патогенез

Способности печени в метаболизме билирубина предельно высоки. Ей удается перерабатывать, выделять с желчью концентрацию, в 4 раза превышающую физиологический показатель.

Патогенез состоит из нескольких последовательно протекающих этапов:

  1. Воздействие внешних и внутренних токсических факторов.
  2. В печени, селезенке, костном мозге запускаются механизмы разрушения эритроцитов. Такой процесс называется гемолизом. Он может присутствовать и в норме, но на фоне факторов риска скорость возрастает.
  3. Концентрация свободного билирубина компенсаторно увеличивается.
  4. В связи с уменьшением эритроцитов в крови, количество связанного билирубина сокращается.

В крови обнаруживаются две фракции билирубина – прямой и непрямой. Причина этого состояния в нарушении выведения и возникновении обратной диффузии пигментов в кровеносную систему. Неконъюгированный оказывает выраженное токсическое воздействие за счет способности растворяться в липидах клеточных мембран, проникать в глубокие отделы клетки.

Симптомы

На первом месте среди всех симптомов располагается желтушность кожи и склеры глаз. Интенсивность окрашивания определяется двумя важными факторами:

  • основное заболевание;
  • скорость разрушения эритроцитов.

Поэтому ярко выраженное пожелтение будет при отравлении, менее интенсивное – при атрофической форме гастрита.

Пациент с гемолитической формой желтухи отмечает следующие изменения:

  • бледность кожи на фоне пожелтения;
  • темный цвет кала;
  • слабость, повышенную утомляемость, головную боль;
  • повышение температуры свыше 38,5 градусов;
  • болезненность в суставах.

Отличием от холестатической желтухи будет сохранение нормальных размеров печени, увеличение селезенки (спленомегалия), отсутствие зуда.

Диагностика

Методы диагностики и последующей терапии тесно взаимосвязаны, потому что эффективность лечения определяется знанием причин. Поэтому методы исследования призваны для проведения дифференциальной оценки с другими формами желтухи – печеночной (холестатической) и подпеченочной (механической).

Особенностью гемолитического типа желтухи является развитие болезни печени без нарушения ее основных функций. Общее состояние пациента удовлетворительное.

Для выявления заболевания проводят следующие анализы:

  • Клинический анализ крови. Высокий показатель ретикулоцитов (обозначаются латинскими «RTC») обозначает реакцию организма на массивное разрушение зрелых клеток эритроцитов.
  • Биохимия крови – основа для определения уровня билирубина. Повышение в крови уровня несвязанного пигмента показывает слабую связывающую способность гепатоцитов, снижение концентрации свидетельствует об усиленной работе отдельных клеток.
  • Исследование мочи. Характерным критерием является увеличение показателей уробилина и стеркобилина. При этом билирубин в моче не обнаруживают. Это объясняется большими размерами комплекса, его неспособностью пройти через фильтрационный барьер почек.
  • Исследование каловых масс. Для гемолитической желтухи более типичен тёмный окрас каловых масс. Чем выше концентрация стеркобилина, тем темнее цвет.

Инструментальные методы диагностики гемолитической желтухи включают ультразвуковое, МР или КТ-исследование органов брюшной полости. Они относятся к неинвазивным видам. В условиях стационара проводят ретроградную холангиопанкреатографию (РХПГ) и транспеченочную холангиографию. Их задача заключается в определении проходимости желчных протоков с помощью специальных рентгеноконтрастных препаратов, так как гемолитическая желтуха может осложниться механической с блоком за счет пигментного камня в желчном пузыре.

Лечение гемолитической желтухи

Тактика лечения гемолитической желтухи зависит от вида провоцирующего патологического состояния. Выбор между стационарной и амбулаторной помощью осуществляется с учетом тяжести общего состояния пациента.

Схема лечения включает следующие медикаменты:

Фармакологическая группа Оказываемое действие
Инфузионная терапия Гемолитическая форма сопровождается выраженной интоксикацией. Капельницы с детоксикационными растворами предназначены для элиминации токсических метаболитов.
Антибиотики Используется для лечения желтухи, вызванной бактериальным поражением.
Гепатопротекторы Препараты этой группы защищают клетки печени, предупреждают их разрушение на фоне агрессивного воздействия билирубина.
Гормональные препараты Используется для стабилизации мембран клеток, купирования воспалительного процесса. Прием продолжается до снижения показателей уровня билирубина до оптимальных значений.
Гематотерапия Коррекция анемии с помощью переливания плазмы или кровезаменителей.
Гемостатические препараты Повышенный гемолиз провоцирует спонтанные кровотечения. Гемостатики купируют данное осложнение.

В случаях развития гемолитической формы желтухи на фоне неопластического процесса в печени тактику лечения подбирает онколог. В зависимости от характера образования, объемов, степени распространения выбирается оперативное лечение, химиотерапия или лучевая терапия.

Хирургическое лечение. Показано в случаях обнаружения большого количества конкрементов в просветах желчных протоков с блоком на уровне ворот печени. Реконструктивные операции проводятся при развитии осложнений на фоне ранее перенесённых вмешательств на органы брюшной полости в области желчных путей. В крайне тяжелых формах заболевания производится пересадка печени.

Осложнения и прогноз

Прогноз выздоровления зависит от формы гемолитической желтухи, степени выраженности клинических проявлений. Благоприятный отмечается гипербилирубинемии, неблагоприятный – в случае аутоиммунной причины, а также гемоглобулинопатии.

Наибольшую опасность представляет для женщин во время беременности. Риск выкидыша, гибели возрастает при отсутствии лечения, начиная с 29 недели. Если такой малыш выживает, то вероятность инвалидности по причине мышечной дистрофии, ДЦП (детский церебральный паралич), слепоте, отставании в психологическом развитии.

С целью повышения прогноза необходимо следовать правилам здорового образа жизни. Их соблюдение ограничит не только развитие патологий гепатобилиарной системы, но и сохранит высокое качество жизни надолго. Эти советы включают:

  • правильное, сбалансированное питание с минимальным содержанием соли;
  • исключение жирной, острой, тяжелой пищи;
  • минимальное употребление алкоголя;
  • придерживаться дозировки назначаемых лекарственных средств;
  • предотвращение длительного контакта с токсическими веществами;
  • не забывать про профилактические медицинские осмотры.

Опасность гемолитической желтухи заключается в отсутствие возможности предположить степень повреждения организма. Одни формы подлежат коррекции, другие могут привести к летальному исходу. Поэтому ранее обращение за медицинской помощью повысит шансы на выздоровление с минимальными последствиями и осложнениями.

progepatity.ru

Гемолитическая (надпеченочная) желтуха: причины и лечение

 

Гемолитическая (надпеченочная) желтуха — это вариант надпеченочного желтушного синдрома, обусловленный гемолизом эритроцитов. Проявляется желтушностью и бледностью кожных покровов и слизистых, спленомегалией, потемнением мочи и кала, гемолитическими кризами.

Диагностируется с помощью общего анализа крови, определения концентрации непрямого и общего билирубина, УЗИ органов брюшной полости. Для лечения используют кортикостероиды, цитостатики, антибиотики, активаторы печеночных ферментов, инфузионную и фототерапию, переливание компонентов крови. По показаниям проводят спленэктомию.

Причины гемолитической (надпеченочной) желтухи

Заболевание развивается на фоне гемолиза с образованием большого количества непрямого билирубина, который не успевает конъюгироваться гепатоцитами. Гемолитическая форма желтухи вызывается теми же этиологическими факторами, что и патологические состояния с усиленным внутрисосудистым или внесосудистым разрушением эритроцитов. Специалисты в сфере гематологии и гастроэнтерологии выделяют следующие причины расстройства:

  • Наследственные дефекты эритроцитов и гемоглобина. Гемолиз может быть обусловлен генетически обусловленными энзимопатиями (недостаточностью пируваткиназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), несостоятельностью эритроцитарных оболочек (наследственным микросфероцитозом, акантоцитозом, овалоцитозом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией ). Желтуха гемолитического типа также наблюдается при гемоглобинопатиях ( талассемии, серповидно-клеточной анемии и др.).
  • Воздействие гемолитических плазматических факторов. Реакцию гемолиза вызывают антитела при гемолитической болезни новорожденных и переливании изонесовместимой крови, гемолизины возбудителей кори, краснухи, сепсиса, эпидемического паротита, лептоспироза, малярийные плазмодии, змеиный и другие гемотоксичные яды (сероводород, мышьяк, свинец, фосфор, анилин, нитробензол), Эритроциты разрушаются под влиянием ряда фармпрепаратов (сульфаниламидов, антипиретиков, хининов).
  • Обширные гематомы, кровоизлияния, инфаркты. Повышенное образование свободного билирубина связано с массивным распадом элементов крови при рассасывании ее крупных скоплений в тканях, паренхиматозных органах, полостях тела. Гемолитической надпеченочной желтухой осложняются массивные желудочно-кишечные кровотечения, расслаивающая аневризма аорты, инфаркт миокарда, легкого, геморрагический инсульт, гемоторакс. Обычно такое состояние связано с существующим заболеванием, травмой.
  • Механическое разрушение эритроцитов в сосудах. Красные кровяные тельца подвергаются внутрисосудистому гемолизу при их сдавлении в периферических кровеносных сосудах, прилегающих к костным выступам (маршевая гемоглобинурия), турбуленции потока крови при дисфункции протезов сердечных клапанов. Гемолиз также возникает при прохождении эритроцитов через фибриновые депозиты в артериолах при ДВС-синдроме, гемолитико-уремическом синдроме, тромботической тромбоцитопенической пурпуре.

У части пациентов разрушение красных кровяных клеток с развитием надпеченочной желтухи наблюдается в рамках клинической картины злокачественных опухолей разной локализации, лейкозов, лимфопролиферативных заболеваний, пернициозной анемии Аддисона-Бирмера, системных патологий соединительной ткани.

Гемотоксическое действие оказывают мощные ионизирующие воздействия при лучевой болезни, радиотерапии. Физиологическая желтуха возникает у новорожденных при усиленном гемолизе фетального гемоглобина на фоне низкой активности печеночных ферментов.

Классификация гемолитической желтухи

Систематизация форм гемолитической желтухи учитывает этиологические факторы, под влиянием которых произошел гемолиз. Такой подход позволяет выбрать оптимальную терапевтическую тактику, максимально компенсирующую действие первопричины заболевания. Гастроэнтерологи и гематологи различают следующие типы гемолитических надпеченочных желтух:

  • Гемолитические корпускулярные желтухи. Связаны с различными видами несостоятельности эритроцитов — дефицитом или недостаточной активностью ферментных систем, дефектами гемоглобина, мембранных структур. Обычно корпускулярные плейохолические желтухи вызваны генетическими аномалиями, их лечение является преимущественно симптоматическим.
  • Гемолитические экстракорпускулярные желтухи. К разрушению эритроцитов приводит действие различных внешних факторов — антител, микробных токсинов, гемолитических ядов, механических нагрузок. Наряду с устранением отдельных симптомов это позволяет использовать методы, направленные на элиминацию этиопатогена и отдельные звенья патогенеза гемолиза.
  • Гемолитические постгеморрагические желтухи. Возникают на фоне массивного распада эритроцитов в участках кровоизлияний. Обычно осложняют течение тяжелых травм и других неотложных состояний. Прогнозирование развития надпеченочной желтухи дает возможность назначить превентивную терапию для предупреждения дальнейших осложнений.

Симптомы гемолитической желтухи

Характерный признак заболевания — сочетание бледности кожных покровов с лимонно-желтым окрашиванием кожи, конъюнктивы глаз при отсутствии кожного зуда. У большинства пациентов с надпеченочной желтухой наблюдается потемнение мочи. Могут возникать умеренные боли в животе, диспепсические расстройства – тошнота, отрыжка, диарея.

Обострение заболевания (гемолитический криз) клинически проявляется фебрильной лихорадкой, головной болью, миалгиями, интенсивными болями в левом подреберье вследствие увеличения селезенки.

Если заболевание вызвано острым отравлением химическими соединениями или лекарственными средствами, присоединяются интоксикационные симптомы в виде угнетения сознания вплоть до комы, выраженной тахикардии, падения АД, расстройств дыхания и мочевыделения.

Диагностика гемолитической желтухи

Постановка диагноза не представляет затруднений при наличии типичной клинической картины заболевания. Отличительный признак гемолитической желтухи — желтушное окрашивание кожи без кожного зуда и увеличения печени. Диагностический поиск направлен на выявление первопричины болезни. План обследования включает следующие инструментальные и лабораторные методы:

  1. Общий анализ крови. При проведении исследования определяется резкое уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов с одновременным повышением содержания ретикулоцитов свыше 1%. При морфологической оценке могут выявляться специфические клетки, указывающие на определенный вид гемолитической анемии: сфероциты, мишеневидные, серповидные эритроциты. В остром периоде и при аутоиммунных процессах наблюдается лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.
  2. Биохимический анализ крови. Патогномоничный признак надпеченочной желтухи — повышение концентрации свободного билирубина. Исследование позволяет установить степень тяжести болезни по уровню общего билирубина : до 80 мкмоль/л — легкая, 80-150 мкмоль/л — средняя, свыше 150 мкмоль/л — тяжелая форма. О гемолитической природе заболевания свидетельствует повышение содержания ЛДГ-5, выделяющейся из разрушенных эритроцитов, и снижение гаптоглобина.
  3. УЗИ брюшной полости. При плейохолической желтухе во время ультразвукового исследования определяется значительное увеличение селезенки при обычно нормальных размерах печени и структуре печеночной паренхимы. Также сонографически удается выявить заболевания гепатобилиарной системы, которые могут сочетаться с гемолитической патологией: желчнокаменную болезнь, холецистит, фиброзные поражения печени, изменения печеночных сосудов.

Концентрация АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы обычно в пределах нормы. В общем анализе мочи обнаруживается высокое содержание стеркобилиногена и уробилина, билирубинурия отсутствует. В копрограмме отмечается повышенный уровень стеркобилина.

Для комплексной оценки состояния печени при желтухе может выполняться КТ, МРТ, холангиопанкреатография. Дополнительно проводится исследование осмотической резистентности эритроцитов, которая повышается при талассемии и снижается при гемолитической сфероцитарной анемии. В тесте Кумбса могут выявляться антиэритроцитарные антитела.

Дифференциальную диагностику осуществляют с синдромом Жильбера, паренхиматозной и механической желтухой, а также с заболеваниями, которые могут служить причиной указанных видов гипербилирубинемий — гепатитами, лептоспирозом, желтушной формой инфекционного мононуклеоза, псевдотуберкулезом, иерсиниозом, амебиазом, желчнокаменной болезнью, опухолями печени и Фатерова соска.

По направлению гастроэнтеролога при наличии показаний пациента консультирует гематолог, гепатолог, инфекционист, онколог, токсиколог, анестезиолог-реаниматолог, абдоминальный хирург, генетик.

Лечение гемолитической желтухи

Рекомендована комплексная терапия, позволяющая по возможности устранить причину гемолиза, воздействовать на патогенетические звенья, купировать угрожающие жизни симптомы.

Лечение гемолитической формы надпеченочной желтухи обычно является консервативным и сочетается с диетотерапией, направленной на поддержание нормальной работы печени. Показано существенное ограничение или полное исключение жирных, жареных, острых блюд, продуктов, содержащих много каротина и грубой клетчатки.

С учетом возможной причины гемолитической анемии и желтухи план лечения включает:

  • Кортикостероиды. Назначение иммуносупрессорной гормональной терапии оправдано при диагностике аутоиммунных расстройств, провоцирующих развитие приобретенной гемолитической анемии. У некоторых пациентов с желтухой более эффективным оказывается прием цитостатических препаратов.
  • Антибиотики. Используются при гемолизе, обусловленном действием бактериальных токсинов. Рекомендуются средства, не вступающие в конкурентное вытеснение билирубина из соединений с глюкуроновой кислотой. Препараты из групп амфениколов, цефалоспоринов, сульфаниламидов применяются с осторожностью.
  • Инфузионная терапия. Проводится при гемолитических процессах токсического происхождения. Введение коллоидных и кристаллоидных растворов при необходимости дополняется форсированным диурезом, энтеросорбентами, антидотами для связывания отравляющих веществ, гемосорбцией, плазмаферезом, гемодиализом.
  • Индукторы ферментов печени. Активируют микросомальную ферментную систему, которая связана с цитохромом P450. В результате повышения метаболизма гепатоцитов улучшается связывание билирубина, циркулирующего в крови. Стимуляция ферментов эффективна при наличии функционального резерва печени.
  • Фототерапия. Направлена на снижение гипербилирубинемии. Используется при повышении уровня билирубина до субтоксических и токсических концентраций. Способствует переводу неконъюгированного пигмента в водорастворимую изомерную форму, которая экскретируется почками и печенью без образования альбуминовых комплексов.
  • Обменное переливание крови. Обычно выполняется при иммунных гемолитических состояниях с критическим для нервной системы содержанием свободного билирубина. За одну процедуру может заменяться до 70% ОЦК, благодаря чему уменьшается билирубинемия, восполняется дефицит эритроцитов, купируется гипоксия.
  • Спленэктомия. Хирургическое лечение показано при тяжелом течении гемолитической корпускулярной желтухи у пациентов с наследственными эритроцитарными ферментопатиями и мембранопатиями. Удаление селезенки позволяет исключить деструкцию эритроцитов в синусах органа и их утилизацию макрофагами.

Прогноз и профилактика

Поскольку гемолитический вариант надпеченочной желтухи зачастую проявляется на фоне наследственных анемий, которые трудно поддаются лечению, прогноз заболевания считается серьезным. Полное выздоровление наблюдается у пациентов без тяжелых интеркуррентных патологий при отсутствии необратимых нарушений функций печени.

Специфическая профилактика гемолитической желтухи не разработана. Для предупреждения болезни необходимо проводить своевременную диагностику и комплексную терапию гемолитических анемий, тяжелых инфекционных заболеваний, соблюдать правила совместимости крови при гемотрансфузиях, избегать полипрагмазии и назначения потенциально гемотоксичных медикаментов.

Автор статьи врач-инфекционист, гепатолог

© 2019 – 2020. Все права защищены.

Много способов перепробовано, но ничего не помогает? И Вы готовы воспользоваться любой возможностью, которая подарит хорошее самочувствие! Вы даже думали о хирургическом вмешательстве и применении токсичных препаратов, которые рекламируют? Оно и понятно, ведь Вас уже замучили такие симптомы как:

И это совсем не полный перечень возможных симптомов заболевания печени… Тому то, каким бы “ужасающим” для вас не казалось заболевание затягивать его лечение никак нельзя.

Поэтому мы рекомендуем Вам прочитать историю Елены о том, как можно восстановить свою печень без дорогостоящих процедур и в кратчайшие строки...  Читать далее>>>

mypechen.com

Гемолитическая желтуха: диагностика, причины, патогенез

Надпеченочная либо гемолитическая желтуха сопровождается разрушением красных кровяных клеток и высвобождением билирубина. При патологии у пациента изменяется цвет кожных покровов, склер глаз в сторону пожелтения. Подобное проявление связано с нарушенной функцией печени. Если вовремя не обратить внимания на тревожные признаки, то течение гемолитической болезни переходит в хроническую фазу и представляет опасность для здоровья и жизни человека.

Причины и патогенез

Желтуха такого вида часто имеет врожденное течение и проявляется у ребенка в первые дни жизни, что может спровоцировать нарушенную работу печени и других органов новорожденного.

Болезнь подразделяется на 2 типа, при которых отмечается различный механизм развития и симптоматика. Выделяют такие виды гемолитической желтухи:

  • Врожденный. Не является редкостью и связан с нарушенной жизнедеятельностью красных кровяных телец.
  • Приобретенный. Болезнь развивается постепенно, сопровождаясь разрушением эритроцитов в области селезенки. У взрослых пациентов заболевание вызвано опасным нарушением в крови, часто источником становится анемия.

Нередко надпочечная желтуха связана с усиленной концентрацией билирубина в костном мозгу. Также токсическое вещество сосредотачивается под эпидермисом, вызывая его пожелтение. Выделяют такие причины, влияющие на прогрессирование гемолитической желтухи:

  • травмирование печени и других внутренних органов;
  • подкожные кровоизлияния;
  • признаки гипербилирубинемии;
  • эндокардит синтетического типа;
  • легочный инфаркт;
  • В12-дефицитная анемия;
  • раковые опухоли;
  • отравление организма мышьяком, фосфором и другими негативными веществами;
  • печеночная дисфункция;
  • заболевание Аддисона-Бримера;
  • длительное лечение медикаментозными препаратами, приводящее к интоксикации;
  • генетическое нарушение, вызывающее быструю гибель эритроцитов;
  • малярийное заражение и другие инфекционные отклонения.
Вернуться к оглавлению

Как распознать симптомы?

Развиваются при произошедшим сбое в организме.

Гемолитическая желтуха у новорожденных, детей старшего возраста и взрослых проявляется рядом ярко выраженных признаков, на которые трудно не обратить внимание. В зависимости от патогенеза и других параметров могут отличаться симптомы печеночного заболевания. Для гемолитической желтухи характерно такое клиническое течение:

  • пожелтение эпидермиса, глазных склер, которое не проходит самостоятельно;
  • бледность кожи и пропадание здорового румянца на лице;
  • темный окрас мочи;
  • приступы боли в районе селезенки;
  • потемнение каловых масс.

При гемолитической желтухе у пациента нет выраженных болевых ощущений в области печени, а также не отмечается ее увеличения при пальпации.

Надпеченочная желтуха часто диагностируется у малышей первых дней жизни и приводит к различным изменениям во внутренних органах, учитывая тяжесть заболевания. Этапы развития патологии у новорожденных указаны в таблице:

СтадияКоличество гемоглобина в крови в пуповине, г/лСодержание билирубина, мкмоль/лОтечность
IСвыше 150Не более 85,5Пастозность подкожной клетчатки
II120—10085,5—136,8Признаки асцита
IIIВ пределах 100Свыше 136,6Отек генерализованного типа
Вернуться к оглавлению

Насколько опасны последствия?

Особую опасность представляет заболевание, развивающееся при беременности. Развивающаяся гемолитическая желтуха на протяжении длительного времени может спровоцировать такие осложнения:

  • гибель плода внутри утробы или в первые часы жизни;
  • инвалидность у малыша, в частности, появление церебрального паралича;
  • полная потеря слуховой и зрительной функции;
  • отклонения психомоторного характера;
  • развитие гепатита на фоне застоя желчи;
  • нарушения со стороны психики.
Вернуться к оглавлению

Как проводится диагностика?

Своевременная диагностика помогает избежать опасных осложнений.

Когда появляется пожелтение кожи и другие патологические признаки, то требуется как можно скорее обращаться к доктору. Комплексная диагностика позволяет определить тяжесть и причины гемолитической желтухи. Врач осматривает пациента и выясняет тревожащие симптомы. Посредством пальпации удается заметить увеличение печени, селезенки и других органов, чья функция нарушилась на фоне гемолитической желтухи. Важен при диагностике анализ мочи на содержание эритроцитов и иных показателей. Требуется пройти биохимию крови из вены, которую сдают натощак. При измененной формуле прописывают печеночные пробы, указывающие на дисфункцию органа. Если подозревается гемолитическая форма желтухи, то назначаются такие анализы и лабораторные исследования:

  • биопсия поврежденных тканей печени;
  • компьютерная и магнитно-резонансная томография;
  • ретроградная холангиопанкреатография;
  • пункция костного мозга;
  • ультразвуковое обследование органов брюшной полости.
Вернуться к оглавлению

Необходимое лечение

При гемолитической желтухе требуется комплексный терапевтический подход, который нормализует печеночную функцию и работу других органов. Любые лекарства и их дозировка прописываются исключительно врачом. Категорически запрещается без врачебного предписания использовать любые медикаменты, поскольку можно усугубить течение недуга. Лечить гемолитическую желтуху возможно такими аптечными средствами, указанным в таблице.

Лекарственная группаНаименование
Глюкокортикостероидные препараты«Преднизолон»
«Дексаметазон»
Иммуносупрессорные лекарства«Имуран»
«Циклофосфамид»
Гепатопротекторные вещества«Эссенциале»
«Уролиз»
Мочегонные средства«Верошпирон»
Солевой раствор
Какая реакция на такой «букет» чужеродных тканей предсказать не может никто.

При гемолитической форме желтухи проводится гемотрансфузия, предусматривающая переливание отмытых эритроцитов. Манипуляцию проводят в редких случаях, когда наблюдается стремительное повышение билирубина. Во время процедуры выполняется использование цельной крови или ее отдельных составляющих. Если фиксируется запущенная форма гемолитической желтухи с существенным поражением селезенки, то выполняется ее оперативное удаление. В медицине такая манипуляция известна, как спленэктомия.

Вернуться к оглавлению

Коррекция питания

Избежать опасных последствий и приостановить течение гемолитической желтухи возможно посредством специальной диеты. Пациент обязательно отказывается от копченных, острых, соленых и маринованных блюд. Питаются малыми порциями, но через каждые 4—5 часов. В ежедневный рацион рекомендовано включить такие продукты, как:

  • овсянка и гречневая крупа;
  • макаронные изделия, приготовленные из твердых сортов пшеницы;
  • молочные продукты с минимальной жирностью;
  • паровые либо тушеные овощи;
  • постные типы мяса и рыбы;
  • несвежий хлеб.

Важно пациентам с гемолитической желтухой в сутки выпивать не менее 2 литров жидкости.

Вернуться к оглавлению

Каковы прогнозы?

Если заболевание диагностировано во взрослом возрасте, то шансы на выздоровление достаточно высоки при условии ранней диагностики и лечения. Когда гемолитическая форма желтухи сопровождается гемоглобинопатией либо гипербилирубинемией, то велики риски опасных для жизни осложнений. Выявленный недуг у новорожденного имеет менее благоприятные прогнозы. Нередко повреждается ЦНС и возможна гибель ребенка при тяжелом течении гемолитической желтухи.

etopechen.ru

причины, диагностика и принципы терапии

Надпеченочная (гемолитическая) желтуха – это резкое увеличение уровня билирубина в крови с дальнейшим пожелтением слизистых, кожных покровов и глазных белков. Заболевание вызывается нарушениями в работе эритроцитарной системы, при которых наблюдается большой процент распада эритроцитов, что приводит к повышению уровня билирубина. Соответственно, печень не успевает перерабатывать и выводить печеночный пигмент, он проникает сначала в желчные пути, затем в кишечник и циркулирует по организму. Чаще всего развивается на фоне аутоиммунных, инфекционных заболеваний, отравлений, может иметь наследственные причины.

Как проявляется заболевание

Для гемолитической желтухи характерны симптомы, наблюдающиеся при многих поражениях печени:

  • увеличение печени, обнаруживаемое при пальпации или методом УЗИ;
  • расширение вен пищевода;
  • окрашивание белков глаз и кожного покрова в желтый оттенок;
  • острая боль в правом боку под ребром;
  • изменение цвета и состава кала и мочи;
  • появление венозной сетки на коже живота.

Дифференцируется гемолитическая желтуха по таким симптомам, которые характерны только для этого вида – увеличение селезенки (спленомегалия), желтизна кожи на фоне общей бледности, усиленный процесс синтеза эритроцитов в костном мозге.

Характерным симптомом также является интенсивная окраска кала. Печень не может справиться с большим объемом билирубина, который образуется при активном распаде эритроцитов (данное состояние называется гемолитическим кризом). В этом случае к основной симптоматике могут добавиться озноб, тянущая боль в области селезенки, снижение уровня гемоглобина.

Основные причины возникновения

Любой вид желтухи не является самостоятельным заболеванием, а только сигнализирует о наличии изменений или нарушений в работе внутренних органов. Поэтому пожелтение глаз и кожи характерно не только для гепатита (который для многих уже стал синонимом желтухи), но и для других заболеваний.

Основной причиной развития надпеченочной желтухи является резкий скачок уровня свободного билирубина до максимальных цифр. Такое состояние вызывает большой распад эритроцитов (гемолиз).

Патогенез надпеченочной желтухи взрослых:

  1. Инфекционные причины – сепсис, малярия.
  2. Иммунные. Желтуха возникает вследствие чрезмерной чувствительности иммунной системы к антигенам.
  3. Токсические – отравлением свинцом, фенилгидразином, мышьяковистым водородом, сульфаниламидными препаратами, а также вследствие укуса ядовитых змей.
  4. Наследственные причины (гемоглобинопатии, энзимопатии). Гемолитическая желтуха возникает на фоне серповидно-клеточной анемии, талассемии, болезни Минковского-Шоффара и других.

При наследственно обусловленной гемолитической анемии наблюдаются аномалии строения эритроцитов на фоне появления аномальных липидов и белков в мембране. Они меняются визуально, а также имеют низкую устойчивость к изменениям температуры, давления.

Методы диагностики

Первичная диагностика (визуальный осмотр врачом) проводится с целью определить наличие желтизны кожных покровов и глаз. Далее для подтверждения установленного диагноза используют следующие методы:

  1. Общий анализ мочи и крови (в том числе и биохимический). Желтуха диагностируется при высоком накоплении в крови билирубина (27-34 мкМ/л и более), ретикулоцитозе, анемии.
  2. Реакция Кумбса (антиглобулиновый тест), в результате которой определяются антитела к эритроцитам.
  3. Пункция костного мозга.
  4. УЗИ печени, а также желчевыводящих путей.

В медицинской практике именно надпеченочная желтуха диагностируется проще всего. Объясняется это тем, что желтизна кожи имеет лимонную окраску, отсутствует кожный зуд, при анемии имеется бледность кожи на фоне общей желтизны. Печень не бывает сильно увеличена, может оставаться нормальных размеров, селезенка увеличена умеренно.

Оттенок мочи очень темный за счёт того, что сильно повышена концентрация уробилиногена, стеркобилиногена. Кал также имеет интенсивно-бурую окраску. В анализах крови обнаруживается, что повышена концентрация непрямого билирубина, в то время как прямой билирубин остается в норме. В пределах нормы остаются также печеночные пробы, уровень холестерина в крови.

Лечение надпеченочной желтухи

Терапия заболевания основывается на устранении причин, вызвавших желтуху. В соответствии с этим применяются следующие способы лечения:

  1. Если желтуху провоцируют аутоиммунные процессы, показано введение глюкокортикостероидов (преднизолон, дексаметазон) и иммунодепрессантов.
  2. Также используется гемотрансфузия (переливание) компонентов крови (отмытых эритроцитов). Прибегают к этой процедуре крайне редко, когда концентрация билирубина сильно повышается. Во время гемотрансфузии переливают либо цельную кровь, либо отдельные ее компоненты (тромбоциты, эритроциты) в сосудистое русло больного. Прямое переливание сегодня почти не применяется.
  3. Обязательным пунктом является устранение основного заболевания, которое вызвало появление желтухи.
  4. Спленэктомия (удаление селезенки) применяется в тяжёлых формах заболевания, обусловленных биохимическим дефектом в эритроцитах.
  5. Используется особое диетическое питание. Максимум до 40 граммов в сутки ограничивается потребление жиров, триглицеридов. В комплексе с диетой показано использование ферментов (креон), витаминов Е, К, А или комплексных витаминных препаратов. Из продуктов разрешены каши, тушеные овощи, обезжиренные молочные продукты, постная рыба и мясо, черствый хлеб, кисели, компоты, макароны из твердых сортов пшеницы. Обязателен отказ от копченостей, соленых, жареных, острых маринованных блюд.
  6. Также могут использоваться диуретики (мочегонные средства), коллоиды, солевые растворы. Эти препараты принимают для очищения крови.
  7. Гепатопротекторы – препараты для восстановления печени – также используются в комплексной терапии. Наиболее распространены эссенциальные фосфолипиды, которые регенерируют гепатоциты, восстанавливают функцию органа.

Лечение надпеченочной желтухи на первом этапе проводится обязательно в условиях стационара. Важно постоянно находиться под врачебным контролем, чтобы вовремя выявить патологические изменения уровня билирубина, функциональности печени.

Лечение назначается в зависимости от источника возникновения заболевания и степени поражения всего организма. Хирургические вмешательства используются крайне редко, когда высока степень поражения тканей.

Народные методы для лечения гемолитической желтухи являются вспомогательными, их используют наряду со средствами традиционной медицины. Наиболее популярны рецепты на основе лопуха, ламинарии, расторопши, щавеля и других трав, из которых готовят отвары. В качестве желчегонного средства применяют цветки и корни одуванчика, свежие соки моркови, огурца, сельдерея, петрушки. Применение народных способов лечения желтухи необходимо обязательно согласовать с лечащим врачом.

Прогноз после лечения

Прогноз лечения взрослых больных в целом благоприятный. Если заболевание вызвано интоксикацией организма, то после очищения крови симптомы практически исчезают. При аутоиммунных причинах надпеченочной желтухи хороший эффект показывает лечение глюкокортикостероидными препаратами.

Наиболее благоприятный прогноз заболевание имеет, когда лечение начато на ранних стадиях развития. Повторное появление надпеченочной желтухи возможно при развитии желчнокаменной болезни, поэтому одним из важных звеньев терапии является коррекция обмена веществ, соблюдение диетического питания и других рекомендаций врача.

При устранении основной причины желтухи, коррекции питания и приеме гепатопротекторов и витаминных комплексов гемолиз полностью останавливается, прекращается распад эритроцитов и повышение уровня билирубина в крови. При синдроме Жильбера вызываемая заболеванием желтуха вообще не требует лечения, поскольку опасности для здоровья не представляет.

lechitpechen.ru

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Представляет собой вариант надпеченочного желтушного синдрома, характеризующегося повреждением эритроцитов.

Причины

Патология возникает в результате гемолиза с формированием большого количества непрямого билирубина, который не успевает конъюгироваться клетками печени. Триггерами гемолитической формы желтухи являются те же этиологические факторы, что при патологических процессах, обусловленных усиленным внутрисосудистым или внесосудистым гемолизом эритроцитов.

Специалисты выделяют несколько причин таких нарушений.

Генетически обусловленные аномалии гемоглобина и эритроцитов. Разрушение эритроцитов может возникать на основе наследственной энзимопатии, обусловленной несостоятельностью эритроцитарных оболочек. Желтуха гемолитического типа может возникать при гемоглобинопатиях.

Влияние гемолитических плазматических агентов. Провоцировать гемолиз могут антитела при гемолитической болезни новорожденных и переливании изонесовместимой крови, а также гемолизины возбудителей различных инфекционных заболеваний (кори, краснухи, сепсиса, эпидемического паротита, лептоспироза, малярийные плазмодии), а также некоторые гемотоксичные яды (сероводород, мышьяк, свинец, фосфор), помимо этого, разрушение эритроцитов может происходить под влиянием некоторых медикаментозных средств (сульфаниламидов, антипиретиков, хининов).

Массивные кровоизлияния и обширные инфаркты. В этом случае сопровождаются усиленным образованием свободного билирубина, что связано с массивным распадом элементов крови при рассасывании крупных гематом в мягких тканях, паренхиматозных органах, либо полостях тела. Гемолитическая надпеченочная желтуха является осложнением массивных желудочно-кишечных кровотечений, расслоившейся аневризма аорты, инфаркта миокарда, легкого, геморрагического инсульта, гемоторакса. В большинстве случает, такое патологическое состояние связывают с имеющимся у больного заболеванием или травмой.

Механический гемолиз эритроцитов в сосудах. Красные кровяные тельца могут подвергаются внутрисосудистому разрушению при их сдавлении в периферических кровеносных сосудах, которые прилегают к костным выступам, турбуленции потока крови при дисфункции протезов сердечных клапанов. Гемолиз может возникать при прохождении эритроцитов через фибриновые депозиты в артериолах при гемолитико-уремическом синдроме или тромботической тромбоцитопенической пурпуре.

У некоторых больных гемолиз эритроцитов с возникновением надпеченочной желтухи является симптомом злокачественных опухолей разной локализации. Гемотоксическое действие возникает также в результате мощного ионизирующего воздействия при лучевой болезни или радиотерапии. Физиологическая желтуха возникает у новорожденных и является следствием повышенного гемолиза фетального гемоглобина на фоне низкой активности печеночных ферментов.

Симптомы

У больных на начальном этапе отмечается появление выраженной бледности кожных покровов, сочетающейся с лимонно-желтым окрашиванием кожи и конъюнктивы глаз. У таких больных не отмечается появления кожного зуда. У большинства лиц с надпеченочной желтухой отмечается потемнение мочи. У некоторых лиц могут появляться умеренные боли в животе, диспепсические расстройства. Гемолитический криз, обусловлен развитием фебрильной лихорадки, головных и мышечных болей и выраженных болей в левом подреберье, возникающих на фоне увеличения селезенки. Если триггером заболевания является острое отравление химическими соединениями либо медикаментами, то возможно развитие симптомов интоксикации, проявляющихся угнетением сознания вплоть до комы, выраженной тахикардией, снижением артериального давления, расстройством дыхания и мочевыделения.

Диагностика

Постановка диагноза осуществляется на основании типичной клинической картины заболевания. Характерный признак гемолитической желтухи — желтушное окрашивание кожи без кожного зуда и увеличения печени. Диагностический поиск нацелен на выявление истинной причины нарушения.

Для выявления причин, вызвавших гемолитическую желтуху больному назначается общий анализ крови, биохимический анализ крови, ультразвуковое исследование брюшной полости, а также проведение компьютерной или магниторезонансной томографии.

Лечение

Терапевтические мероприятия направлены устранение причин, которые инициировали развитие гемолитической желтухи и купирование угрожающих жизни симптомов. Лечение гемолитической формы надпеченочной желтухи в большинстве случаев является консервативным и сочетается с диетотерапией, которая направлена на поддержание нормальной работы печени.

Из медикаментозных средств больным могут быть назначены кортикостероиды, антибиотики, инфузионная терапия, основанная на введении больному коллоидных и кристаллоидных растворов при необходимости дополнительного форсированния диуреза и введением энтеросорбентов. Также больному назначаются индукторы ферментов печени и фототерапия.

Профилактика

На данный момент не разработано методов специфической профилактики гемолитической желтухи. Для предупреждения развития данного патологического состояния рекомендовано своевременное лечение всех заболеваний, способных ее вызвать.

www.obozrevatel.com

Гемолитическая желтуха (надпеченочная): причины, лечение

Гемолитическая желтуха — это вариант надпеченочного желтушного синдрома, обусловленный гемолизом эритроцитов. Проявляется желтушностью и бледностью кожных покровов и слизистых, спленомегалией, потемнением мочи и кала, гемолитическими кризами. Диагностируется с помощью общего анализа крови, определения концентрации непрямого и общего билирубина, УЗИ органов брюшной полости. Для лечения используют кортикостероиды, цитостатики, антибиотики, активаторы печеночных ферментов, инфузионную и фототерапию, переливание компонентов крови. По показаниям проводят спленэктомию.

О гемолитической желтухе

Гемолитическая желтуха — это состояние, выраженное в изменении цвета кожи и белков глаз, обусловленное чрезмерным единовременным разрушением эритроцитов. Имеет второе название — надпеченочная желтуха, которую пациенты иногда неверно называют «надпочечная желтуха».

Известно, что способность печени образовывать глюкурониды и выделять их в жёлчь в 3-4 раза превышает их образование в физиологических условиях. Гемолитическая (надпечёночная) желтуха – результат интенсивного гемолиза эритроцитов. Она обусловлена чрезмерным образованием билирубина, превышающим способность печени к его выведению.

Гемолитическая желтуха развивается при исчерпании резервных возможностей печени. Основная причина надпечёночной желтухи – наследственные или приобретённые гемолитические анемии. При гемолитических анемиях, вызванных сепсисом, лучевой болезнью, дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов, та-лассемией, переливанием несовместимых групп крови, отравлением сульфаниламидами, количество освобождающегося из эритроцитов гемоглобина за сутки может доходить до 45 г (при норме 6,25 г), что значительно увеличивает образование билирубина.

Гипербилирубинемия у больных гемолитической желтухой обусловлена значительным повышением (103 – 171 мкмоль/л) в крови концентрации альбуминсвязанного не-конъюгированного билирубина (непрямой билирубин). Образование в печени и поступление в кишечник больших количеств билирубинглюкуронидов (прямой билирубин) ведёт к усиленному образованию и выделению с калом и мочой уробилиногенов и более интенсивной их окраски.

Причины развития

Гемолитическая или надпеченочная желтуха обусловлена чрезмерным образованием билирубина в связи с гемолизом эритроцитов и неспособностью печени к его выведению.

Патогенез надпеченочной желтухи взрослых:

  • Инфекционные причины – сепсис, малярия.
  • Иммунные. Желтуха возникает вследствие чрезмерной чувствительности иммунной системы к антигенам.
  • Токсические – отравлением свинцом, фенилгидразином, мышьяковистым водородом, сульфаниламидными препаратами, а также вследствие укуса ядовитых змей.
  • Наследственные причины (гемоглобинопатии, энзимопатии). Гемолитическая желтуха возникает на фоне серповидно-клеточной анемии, талассемии, болезни Минковского-Шоффара и других.

При наследственно обусловленной гемолитической анемии наблюдаются аномалии строения эритроцитов на фоне появления аномальных липидов и белков в мембране. Они меняются визуально, а также имеют низкую устойчивость к изменениям температуры, давления.

Основным фактором возникновения надпеченочной желтухи является разрушение эритроцитов, что провоцирует высвобождение большого количества непрямого билирубина, который не успевает соединяться с гепатоцитами. Можно выделить следующие причины гемолитической желтухи:

  • Наследственная предрасположенность к саморазрушению эритроцитов. Среди факторов риска генетики выделяют наследственные дефекты оболочек эритроцитов (акантоцитоз, гемоглобинурию, овалоцитоз, микросфероцитоз и другие), недостаточность таких ферментов, как пируваткиназа, которая катализирует предпоследнюю реакцию гликолиза с помощью магния и калия и глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа, необходимая для связывания активных форм кислорода на последнем этапе. Также гемолитическая желтуха может возникнуть на фоне серповидно-клеточной анемии или талассемии.
  • Воздействие чужеродных антител во время переливания изононесовместимой крови. Также подобные факторы характерны для ряда заболеваний — сепсиса, малярийного плазмодия, краснухи, кори, лептоспироза и т.д. Отдельной группой выделяются яды, которые целенаправленно разрушают структурные элементы крови — змеиный яд, анилин, мышьяк, сероводород, нитробензол, свинец, фосформ и другие. Стоит отметить, что причиной гемолитической желтухи может стать прием препаратов из групп хининов, антипиретиков и сульфаниламидов.
  • Нарушение нормальной циркуляции крови в результате кровоизлияния, гематомы или инфаркта миокарда, легкого, геморрагического инсульта, расслаивающейся аневризмы, гемоторакса, желудочного или кишечного кровотечения. Это обусловлено тем, что крупное скопление крови в проблемных местах рассасывается в тканях, полостях или паренхиматозных органах. При этом активно выделяется свободный билирубин.
  • Отдельные виды заболеваний провоцируют механическое повреждение эритроцитов. Такое зачастую происходит при прохождении крови по периферическим сосудам, близко прилегающим к костным выступам. В науке это называют маршевой гемоглобинурией.

В группу риска заболевания входят:

  1. Пациенты, борющиеся  со злокачественными опухолями вне зависимости от их месторасположения. В особенности это касается больных с острой лучевой болезнью и тех, кто проходит курс радиотерапии, поскольку мощное ионизирующее воздействие провоцирует разрушение оболочки эритроцита;
  2. Новорожденные с низкой активностью печеночных ферментов, которые не успевают принимать участие во внутренних процессах обмена веществ;
  3. Пациенты с системными патологиями соединительной ткани.

Классификация

Гемолитической желтухой называется патологическое состояние, при котором возникает нарушение баланса между образованием и удалением из организма билирубина в сторону повышения синтеза. Желтуха – это синдром, который проявляется изменением цвета кожных покровов и слизистых оболочек, склер в сторону более желтого оттенка. Этот симптом характерен для большинства заболеваний билиарной системы и некоторых патологий крови.

Гемолитическая возникает в том случае, если образование пигмента билирубина превышает функцию детоксикации печени. Печеночный характер патологии характеризуется изменением процесса переработки билирубина, при котором клетки печени не улавливают желчный пигмент и не способны связывать его с глюкуроновой кислотой. Обтурационная желтуха возникает из-за того, что происходит препятствие проникновения пигментов в кишечный тракт и обратного их поступления в кровеносное русло в соединении с желчными кислотами.

Систематизация форм гемолитической желтухи учитывает этиологические факторы, под влиянием которых произошел гемолиз. Такой подход позволяет выбрать оптимальную терапевтическую тактику, максимально компенсирующую действие первопричины заболевания. Гастроэнтерологи и гематологи различают следующие типы гемолитических надпеченочных желтух:

  1. Гемолитические корпускулярные желтухи. Связаны с различными видами несостоятельности эритроцитов — дефицитом или недостаточной активностью ферментных систем, дефектами гемоглобина, мембранных структур. Обычно корпускулярные плейохолические желтухи вызваны генетическими аномалиями, их лечение является преимущественно симптоматическим.
  2. Гемолитические экстракорпускулярные желтухи. К разрушению эритроцитов приводит действие различных внешних факторов — антител, микробных токсинов, гемолитических ядов, механических нагрузок. Наряду с устранением отдельных симптомов это позволяет использовать методы, направленные на элиминацию этиопатогена и отдельные звенья патогенеза гемолиза.
  3. Гемолитические постгеморрагические желтухи. Возникают на фоне массивного распада эритроцитов в участках кровоизлияний. Обычно осложняют течение тяжелых травм и других неотложных состояний. Прогнозирование развития надпеченочной желтухи дает возможность назначить превентивную терапию для предупреждения дальнейших осложнений.

Гемолитическая желтуха: симптомы и признаки

Одним из наиболее характерных признаков недуга является сочетание бледности покрова тела в совокупности с лимонным окрашиванием кожи, конъюнктивы органов зрения при одновременном отсутствии кожного зуда. Помимо этого у большинства больных регистрируется отклонение в окраске мочи, она становится значительно темнее.

Дополнительно возможно появление болевых ощущений в области живота, а также развитие диспепсических расстройств, проявляющихся в возникновении чувства тошноты, отрыжки и диареи.

Резкое обострение патологии – гемолитический криз клинически проявляется следующими характерными симптомами:

  • Фебрильной лихорадкой.
  • Появлением продолжительных и сильных головных болей.
  • Миалгиями.
  • Интенсивными болевыми ощущениями в области левого подреберья, что спровоцировано увеличением селезенки.

В том случае если недуг был спровоцирован возникновением острого отравления токсичными химическими компонентами или компонентами лекарственных средств, то к указанным признакам добавляются характерные симптомы наступления отравления.

Интоксикация может проявляться:

  • угнетением сознания;
  • тахикардией;
  • падением артериального давления;
  • расстройством в работе дыхательной и мочевыделительной системы.
Кожные покровы При гемолитической желтухе кожные покровы отличаются своим ярко-лимонным цветом. Степень желтушности умеренная. Причиной окрашивания кожных покровов в желтый цвет является циркуляция в крови повышенного количества непрямого билирубина. Как и при остальных видах желтухи, сначала окрашиваются слизистые оболочки (склеры и мягкое небо), а потом сама кожа. Гемолитическая желтуха всегда сопровождается анемией, так как происходит распад эритроцитов. Если анемия выражена очень сильно (концентрация гемоглобина снижается менее, чем 70 грамм на литр), то желтушность может уступать бледным кожным покровам. Зуд выражен умеренно либо вовсе отсутствует.
Спленомегалия Спленомегалия – это синдром, который характеризуется увеличением размеров селезенки. Увеличение размеров селезенки зависит от интенсивности гемолиза (разрушения эритроцитов). Нередко спленомегалия сопровождается гепатомегалией (увеличением печени). Моча и кал при гемолитической желтухе приобретает интенсивно темный цвет.
Изменение крови В крови при гемолитической желтухе резко повышается концентрация непрямого билирубина, в то время как уровень прямого (связанного) остается в пределах нормы. Также в крови появляется большое количество молодых и незрелых эритроцитов, которые приходят на смену разрушенным. Данный феномен называется ретикулоцитозом (молодые формы эритроцитов называются ретикулоцитами) и характерен для всех гемолитических желтух. Еще одним индикатором гемолитической желтухи является повышенный уровень сывороточного железа. Печеночные пробы и холестерин в пределах нормы.

Методы диагностики

Диагностика гемолитической желтухи базируется на жалобах, данных истории болезни, результатах объективного обследования. Осмотр проводится при естественном освещении или под лампой дневного света. При этом обращают внимание на:

  • цвет кожных покровов;
  • наличие или отсутствие расчесов;
  • ксантом;
  • участков гиперпигментации.

Обязательно проводится дифференциальная диагностика с другими видами желтух. Назначаются анализы крови – клинический и биохимический, исследуется моча и кал. Для визуализации печени и желчных протоков проводится ультразвуковое исследование.

При обследовании у таких больных выявляются признаки гемолиза эритроцитов:

  • Анемия (с нормальным цветовым показателем и повышенным уровнем ретикулоцитов).
  • Увеличение в крови уровня неконъюгированного билирубина (при этом остальные печеночные пробы в норме).
  • Выделение с мочой уробилиногена (моча темнеет при отстаивании) и гемоглобина (потемнение мочи при резко выраженном гемолизе).
  • Увеличение уровня стеркобилина в крови, моче, кале (обуславливает темный стул).

При необходимости перечень обследований расширяется.

Для выявления заболевания проводят следующие анализы:

  1. Клинический анализ крови. Высокий показатель ретикулоцитов (обозначаются латинскими «RTC») обозначает реакцию организма на массивное разрушение зрелых клеток эритроцитов.
  2. Биохимия крови – основа для определения уровня билирубина. Повышение в крови уровня несвязанного пигмента показывает слабую связывающую способность гепатоцитов, снижение концентрации свидетельствует об усиленной работе отдельных клеток.
  3. Исследование мочи. Характерным критерием является увеличение показателей уробилина и стеркобилина. При этом билирубин в моче не обнаруживают. Это объясняется большими размерами комплекса, его неспособностью пройти через фильтрационный барьер почек.
  4. Исследование каловых масс. Для гемолитической желтухи более типичен тёмный окрас каловых масс. Чем выше концентрация стеркобилина, тем темнее цвет.

Инструментальные методы диагностики гемолитической желтухи включают ультразвуковое, МР или КТ-исследование органов брюшной полости. Они относятся к неинвазивным видам. В условиях стационара проводят ретроградную холангиопанкреатографию (РХПГ) и транспеченочную холангиографию. Их задача заключается в определении проходимости желчных протоков с помощью специальных рентгеноконтрастных препаратов, так как гемолитическая желтуха может осложниться механической с блоком за счет пигментного камня в желчном пузыре.

Лечение

Терапия заболевания основывается на устранении причин, вызвавших желтуху. В соответствии с этим применяются следующие способы лечения:

  1. Если желтуху провоцируют аутоиммунные процессы, показано введение глюкокортикостероидов (преднизолон, дексаметазон) и иммунодепрессантов.
  2. Также используется гемотрансфузия (переливание) компонентов крови (отмытых эритроцитов). Прибегают к этой процедуре крайне редко, когда концентрация билирубина сильно повышается. Во время гемотрансфузии переливают либо цельную кровь, либо отдельные ее компоненты (тромбоциты, эритроциты) в сосудистое русло больного. Прямое переливание сегодня почти не применяется.
  3. Обязательным пунктом является устранение основного заболевания, которое вызвало появление желтухи.
  4. Спленэктомия (удаление селезенки) применяется в тяжёлых формах заболевания, обусловленных биохимическим дефектом в эритроцитах.
  5. Используется особое диетическое питание. Максимум до 40 граммов в сутки ограничивается потребление жиров, триглицеридов. В комплексе с диетой показано использование ферментов (креон), витаминов Е, К, А или комплексных витаминных препаратов. Из продуктов разрешены каши, тушеные овощи, обезжиренные молочные продукты, постная рыба и мясо, черствый хлеб, кисели, компоты, макароны из твердых сортов пшеницы. Обязателен отказ от копченостей, соленых, жареных, острых маринованных блюд.
  6. Также могут использоваться диуретики (мочегонные средства), коллоиды, солевые растворы. Эти препараты принимают для очищения крови.
  7. Гепатопротекторы – препараты для восстановления печени – также используются в комплексной терапии. Наиболее распространены эссенциальные фосфолипиды, которые регенерируют гепатоциты, восстанавливают функцию органа.

Лечение надпеченочной желтухи на первом этапе проводится обязательно в условиях стационара. Важно постоянно находиться под врачебным контролем, чтобы вовремя выявить патологические изменения уровня билирубина, функциональности печени.

Питание при надпеченочной желтухе

Однако в любом случае вне зависимости от причины рекомендуется придерживаться лечебной диеты. Для поддержания состояния пациента следует:

  • Исключить употребление жареного, соленого, копченого, жирного.
  • Ограничить дрожжевые и мучные изделия. Строго исключить свежий хлеб, кондитерские изделия с кремом, пряные булочки.
  • Рекомендуется употреблять большое количество мяса, приготовленного на пару или в отварном виде.
  • Необходимо включить нежирную запеченную или отварную рыбу.
  • Овощи и фрукты употреблять только в обработанном состоянии (запеченные или на пару).
  • Ввести в рацион большое количество блюд из крупы, макароны из твердых сортов пшеницы.
  • Молочная продукция рекомендована с низким количеством жира в составе. Лучше отдать предпочтение легкому кефиру, сметане, творогу.
  • Запрещены черный кофе, газированные напитки.

Питаться стоит небольшими порциями и только теплой пищей. Необходимо придерживаться режима активности и отдыха. Соблюдение данных рекомендаций позволит в кратчайшие сроки избавиться от желтухи.

Прогноз и профилактика

Поскольку гемолитический вариант надпеченочной желтухи зачастую проявляется на фоне наследственных анемий, которые трудно поддаются лечению, прогноз заболевания считается серьезным. Полное выздоровление наблюдается у пациентов без тяжелых интеркуррентных патологий при отсутствии необратимых нарушений функций печени. Специфическая профилактика гемолитической желтухи не разработана.

Для предупреждения болезни необходимо проводить своевременную диагностику и комплексную терапию гемолитических анемий, тяжелых инфекционных заболеваний, соблюдать правила совместимости крови при гемотрансфузиях, избегать полипрагмазии и назначения потенциально гемотоксичных медикаментов.

С целью повышения прогноза необходимо следовать правилам здорового образа жизни. Их соблюдение ограничит не только развитие патологий гепатобилиарной системы, но и сохранит высокое качество жизни надолго. Эти советы включают:

  • правильное, сбалансированное питание с минимальным содержанием соли;
  • исключение жирной, острой, тяжелой пищи;
  • минимальное употребление алкоголя;
  • придерживаться дозировки назначаемых лекарственных средств;
  • предотвращение длительного контакта с токсическими веществами;
  • не забывать про профилактические медицинские осмотры.

Опасность гемолитической желтухи заключается в отсутствие возможности предположить степень повреждения организма. Одни формы подлежат коррекции, другие могут привести к летальному исходу. Поэтому ранее обращение за медицинской помощью повысит шансы на выздоровление с минимальными последствиями и осложнениями.

travmatolog.net

Последствия гемолитической желтухи

Под термином «желтуха» подразумевают клинический синдром, который развивается вследствие накопления в крови и тканях избыточного количества билирубина и проявляется желтушным окрашиванием кожи и слизистых оболочек.

Гемолитическая или надпеченочная желтуха обусловлена чрезмерным образованием билирубина в связи с гемолизом эритроцитов и неспособностью печени к его выведению.

Причины

Гемолитическая желтуха может быть проявлением следующих патологических состояний:

  1. Гемолитические анемии (врожденные и приобретенные).
  2. Отравления различными химическими веществами (сульфаниламидами, нитробензолом, свинцом, фосфором, анилином и др.).
  3. Отравление змеиным ядом.
  4. Инфекционные заболевания (малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз, сепсис).
  5. Злокачественные новообразования различной локализации.
  6. Лейкозы.
  7. Пернициозная анемия Аддисона-Бирмера.
  8. Лучевая болезнь.
  9. Массивный распад крови и рассасывание крупных гематом (при инфаркте легкого, гемотораксе, массивных кровотечения в пищеварительном тракте, расслаивающей аневризме аорты).
  10. Переливание несовместимой крови.
  11. Гемолитическая болезнь новорожденных.

Механизмы развития

В норме распад гемоглобина происходит в ретикулоэндотелиальной системе с образованием гема и непрямого билирубина. Это физиологический процесс и желтуха при этом не возникает. Однако воздействие различных внешних или внутренних факторов может вызвать ее появление. Обычно это происходит в результате:

  • внутрисосудистого или внесосудистого гемолиза (распада) эритроцитов;
  • разрушения эритроцитов или их предшественников в костном мозге;
  • образования избытка непрямого билирубина;
  • синтеза свободного билирубина из негемоглобинового гема в печени, костном мозге.

Непрямой билирубин еще называют свободным или неконъюгированным, он плохо растворим в воде и практически не появляется в моче. Этот билирубин захватывается клетками печени и связывается с глюкуронидом. После этого билирубин становится конъюгированным и выделяется с желчью. Однако при массивном гемолизе клетки печени не могут экскретировать весь захваченный билирубин, вследствие чего часть его возвращается в кровь, где его содержание резко возрастает. Остальная его часть попадает в желудочно-кишечный тракт и выводится в виде стеркобилина.

Клинические проявления

При гемолитической желтухе клиническую картину определяет основное заболевание, а также скорость и степень гемолиза. Так, последняя может колебаться от небольшой желтушности кожных покровов у больного с атрофическим гастритом до тяжелых гемолитических кризов, спровоцированных отравлением.

Интенсивность желтухи зависит от кровоснабжения органа или ткани. Наиболее сильно окрашиваются:

  • кожа;
  • конъюнктива глаз;
  • внутренняя оболочка сосудов.

Больные с хорошо развитой мускулатурой и слабо выраженной подкожной клетчаткой выглядят более желтушными, чем лица с избыточной массой тела.

Для гемолитической желтухи характерны следующие особенности:

  • умеренная желтушность кожи и склер;
  • лимонно-желтый оттенок;
  • бледность кожных покровов;
  • отсутствие зуда;
  • нормальные размеры печени;
  • увеличение селезенки;
  • наличие гемолитических кризов с усилением желтухи;
  • темный кал.

В тяжелых случаях к желтухе присоединяются и другие симптомы:

При хроническом гемолизе могут образовываться пигментные камни в желчном пузыре, что нередко служит причиной обструктивной желтухи.

Диагностика

Диагностика гемолитической желтухи базируется на жалобах, данных истории болезни, результатах объективного обследования. Осмотр проводится при естественном освещении или под лампой дневного света. При этом обращают внимание на:

  • цвет кожных покровов;
  • наличие или отсутствие расчесов;
  • ксантом;
  • участков гиперпигментации.

Обязательно проводится дифференциальная диагностика с другими видами желтух. Назначаются анализы крови – клинический и биохимический, исследуется моча и кал. Для визуализации печени и желчных протоков проводится ультразвуковое исследование.

При обследовании у таких больных выявляются признаки гемолиза эритроцитов:

  1. Анемия (с нормальным цветовым показателем и повышенным уровнем ретикулоцитов).
  2. Увеличение в крови уровня неконъюгированного билирубина (при этом остальные печеночные пробы в норме).
  3. Выделение с мочой уробилиногена (моча темнеет при отстаивании) и гемоглобина (потемнение мочи при резко выраженном гемолизе).
  4. Увеличение уровня стеркобилина в крови, моче, кале (обуславливает темный стул).

При необходимости перечень обследований расширяется.

Общие принципы лечения

Тактика ведения больных определяется причиной возникновения гемолиза:

  • При наследственных гемолитических анемиях методом лечения является удаление селезенки.
  • Если разрушение эритроцитов обусловлено приемом лекарств или отравлением, то поступление этих веществ в организм следует прекратить.
  • Гемолитические кризы требуют особого лечения с инфузионной терапией, гемодиализом, переливанием эритроцитарной массы.
  • При аутоиммунных приобретенных гемолитических анемиях назначаются кортикостероиды или цитостатики.

К какому врачу обратиться

При появлении желтушности кожи и отсутствии признаков инфекционного заболевания (рвота, понос, лихорадка и другие) необходимо обратиться к терапевту или педиатру. После предварительного обследования врач установит предположительную причину желтухи и направит больного к соответствующему специалисту. Это может быть:

Причины гемолитической желтухи разнообразны. Для устранения этого синдрома они должны быть выяснены как можно раньше. Ведь только своевременное обращение к врачу, тщательное обследование и адекватное лечение поможет облегчить состояние пациента и победить болезнь.

Наглядно о желтухах:

Врач-педиатр Е. О. Комаровский рассказывает о причинах и видах желтух:

Многие люди по незнанию ассоциируют термин «гемолитическая желтуха» с заражением гепатитом А. В действительности изменение цвета кожных покровов и склер представляет собой не заболевание, а один из ключевых симптомов течения патологических процессов в печени.

Подобная реакция провоцируется изменением количества билирубина в крови пациента. Это происходит вследствие различных нарушений в работе организма, инфекционных или хронических заболеваний, поражения ядами или токсинами. В зависимости от причины возникновения выделяется несколько типов желтухи, в том числе гемолитическая.

Гемолитическая желтуха чаще всего проявляется у новорожденных детей. Это связано с недостатком ферментов и активным распадом красных кровяных телец в организме малышей. В 50 процентах случаев состояние проходит бесследно для развития и самочувствия ребенка. Однако зачастую развитие желтухи является тревожным признаком протекания процессов, угрожающих здоровью и жизни новорожденного или взрослого человека.

Что такое гемолитическая желтуха

Гемолитическая желтуха — это состояние, выраженное в изменении цвета кожи и белков глаз, обусловленное чрезмерным единовременным разрушением эритроцитов. Имеет второе название — надпеченочная желтуха, которую пациенты иногда неверно называют «надпочечная желтуха».

Действительно, несмотря на то, что пожелтение покровов является характерным симптомом для заболеваний печени, процесс происходит вне данного органа. При этом происходит синтез гемоглобина (одного из составляющих красных кровяных клеток, разносящего кислород по системам организма) в билирубин. Посредством кровотока билирубин транспортируется в печень, а затем выводится из организма в составе желчи. Однако при резком увеличении уровня вещества в крови непереработанная часть откладывается в слизистых оболочках и в клетках кожи.

Исходя из стадии синтеза, выделяют следующие виды билирубина:

В зависимости от возрастания в крови одного или второго вида вещества и его воздействия на организм выявляют следующие состояния, которые и лежат в основе возникновения желтухи:

  • доброкачественная гипербилирубинемия;
  • конъюгационная гипербилирубинемия.

Доброкачественная гипербилирубинемия

Возникает при возрастании в крови уровня непрямого билирубина на фоне нарушения его синтеза, вызванного различными причинами.

Увеличение уровня билирубина при этом может быть обусловлено рядом причин:

  • нарушение механизма захвата или транспортировки молекул вещества в гепатоциты;
  • нарушение процесса связывания, спровоцированное пониженным количеством фермента в крови пациента.

Проявляется в виде желтушного оттенка кожи и слизистых, не сопровождается патологическими процессами в гепатоцитах (клетках печени). Желтуха носит периодический характер, может усиливаться или вовсе пропадать. Может сопровождаться депрессией, бессонницей, повышенной утомляемостью, рвотой, тошнотой, тяжестью в правом боку. Провоцировать развитие или усиление способны:

  • стрессы и переживания;
  • употребление алкогольных напитков;
  • перенесенные инфекционные заболевания;
  • оперативные вмешательства.

Конъюгационная гипербилирубинемия

Возникновение состояния провоцирует возрастание уровня билирубина прямого типа, связанное с нарушениями в выведении вещества из организма. К причинам конъюгационной гипербилирубинемии относят:

Проявляется в пожелтении кожи и глазных белков, повышенной утомляемости, бессоннице, нарушениях работы желудочно-кишечного тракта.

Причины гемолитической желтухи

К проявлению желтухи могут привести некоторые аутоиммунные заболевания или анемия, спровоцированная патологией синтеза ферментов крови. Гемолитическая желтуха имеет следующие причины возникновения:

  • врожденная патология в строении гемоглобина;
  • наследственное повышенное количество билирубина;
  • дефекты мембраны красных кровяных телец в связи с нарушением развития селезенки.

Течение некоторых заболеваний:

  • двустороннее воспаление легких;
  • эндокардит инфекционного характера;
  • злокачественная анемия;
  • заражение малярией;
  • злокачественные опухоли в организме;
  • болезни печени;
  • инфаркты внутренних органов.
  • отравление ядами, токсинами, вредными химическими веществами;
  • передозировка лекарственных препаратов;
  • укусы ядовитых змей или насекомых.

Иногда возникает так называемая «ложная» желтуха, выраженная в изменении цвета кожного покрова. Подобное состояние провоцирует употребление в пищу большого количества овощей и фруктов, богатых каротином (морковь, шпинат, щавель, хурма, дыня) или имеющих яркую оранжевую окраску.

Симптомы гемолитической желтухи

Сама по себе желтуха является признаком патологического процесса, но не заболеванием. Она выражается в изменении цвета кожи и глазных склер. Однако гемолитическая желтуха имеет свои характерные симптомы, позволяющие отличить ее от других подобных состояний. К ним относят:

  1. Пожелтение кожи. Покровы приобретают легкий оттенок и характерную матовость.
  2. Изменение цвета склер. Белки могут иметь как легкий желтоватый цвет, так и интенсивную окраску.
  3. Бледность слизистых. Слизистые становятся менее яркими, румянец пропадает, теряют цвет сосуды и капилляры.
  4. Характерный печеночный зуд не возникает.
  5. Печень не меняет размера, не становится болезненной.
  6. Моча приобретает более темный цвет, вследствие возросшего количества билирубина, придающего подобную окраску.
  7. Увеличение селезенки в размерах.
  8. Различные проявления анемии (повышенная утомляемость, слабость в мышцах, сонливость, потемнение в глазах, головокружение).
  9. Возникновение желчных коликов при продолжительном разрушении эритроцитов.
  10. Укорачивание жизненного цикла красных кровяных телец.

Для диагностирования заболевания после выявления вышеуказанных симптомов используют различные типы исследований. Пациенту назначаются общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи, анализ кала. Рекомендуется пройти ультразвуковое обследование. Иногда назначается биопсия печени.

Лечение гемолитической желтухи

Ключевым моментом в устранении данного симптома является выявление основного заболевания.

В зависимости от итогового диагноза назначается медицинская лекарственная терапия для больного. В некоторых случаях показано удаление селезенки. При анемии назначают гормональную терапию.

Однако в любом случае вне зависимости от причины рекомендуется придерживаться лечебной диеты. Для поддержания состояния пациента следует:

  1. Исключить употребление жареного, соленого, копченого, жирного.
  2. Ограничить дрожжевые и мучные изделия. Строго исключить свежий хлеб, кондитерские изделия с кремом, пряные булочки.
  3. Рекомендуется употреблять большое количество мяса, приготовленного на пару или в отварном виде.
  4. Необходимо включить нежирную запеченную или отварную рыбу.
  5. Овощи и фрукты употреблять только в обработанном состоянии (запеченные или на пару).
  6. Ввести в рацион большое количество блюд из крупы, макароны из твердых сортов пшеницы.
  7. Молочная продукция рекомендована с низким количеством жира в составе. Лучше отдать предпочтение легкому кефиру, сметане, творогу.
  8. Запрещены черный кофе, газированные напитки.

Питаться стоит небольшими порциями и только теплой пищей. Необходимо придерживаться режима активности и отдыха. Соблюдение данных рекомендаций позволит в кратчайшие сроки избавиться от желтухи.

Гемолитическая желтуха у новорожденных

Гемолитическая желтуха у новорожденных возникает по разным причинам и соответственно имеет разные риски для здоровья малыша. Особенно часто встречается у младенцев, появившихся на свет раньше срока. Их организм имеет крайне слабые и неразвитые печеночные ферменты.

Как правило, желтуха проявляется не сразу, а по истечению нескольких дней с момента рождения. Спустя 1-2 недели состояние нормализуется. Наименьшую опасность представляет возникновение желтухи у детей по причине доброкачественной гипербилирубининемии. Это происходит вследствие:

  • эмоционального напряжения, перенесенного матерью во время беременности;
  • инфекций, занесенных в процессе родов;
  • по причине проведенных операций у матери во время вынашивания ребенка.

Также причиной пожелтения кожных покровов ребенка может являться иммунологический конфликт матери и ребенка. Чаще всего последствия провоцируются различием в резус-факторах. Антигены матери, проникая через плаценту, разрушают эритроциты крови малыша. В критических случаях развивается так называемая ядерная желтуха, может произойти внутриутробная гибель плода или новорожденного.

Гемолитическая желтуха у новорожденных в основном развивается еще в родильном отделении, что позволяет своевременно начать лечение ребенка. При грамотном комплексном подходе в сочетании с ранней диагностикой состояние быстро улучшается.

Полезное видео

О патогенезе и типах желтухи можно узнать дополнительную информацию из следующего видео:

Гемолитическая желтуха — это вариант надпеченочного желтушного синдрома, обусловленный гемолизом эритроцитов. Проявляется желтушностью и бледностью кожных покровов и слизистых, спленомегалией, потемнением мочи и кала, гемолитическими кризами. Диагностируется с помощью общего анализа крови, определения концентрации непрямого и общего билирубина, УЗИ органов брюшной полости. Для лечения используют кортикостероиды, цитостатики, антибиотики, активаторы печеночных ферментов, инфузионную и фототерапию, переливание компонентов крови. По показаниям проводят спленэктомию.

МКБ-10

Общие сведения

Гемолитическая (плейохолическая) желтуха развивается при превышении уровня свободного билирубина, который может беспрепятственно конъюгироваться в печени. В обычных условиях в человеческом организме разрушается до 100-200 млн. эритроцитов за час, при этом срок жизни красных клеточных элементов крови составляет в среднем 120 дней. Из 1 г гемоглобина, выделяющегося при гемолизе, образуется 35 мг неконъюгированного пигмента (около 250-350 г/сут).

Печень обладает 3-4-кратным функциональным резервом для связывания избытка билирубина. При укорочении срока жизни эритроцитов, их ускоренном разрушении концентрация пигмента превышает предельный печеночный порог конъюгации, непрямой билирубин накапливается в крови, откладывается в тканях, что сопровождается формированием характерной клинической картины.

Причины

Заболевание развивается на фоне гемолиза с образованием большого количества непрямого билирубина, который не успевает конъюгироваться гепатоцитами. Гемолитическая форма желтухи вызывается теми же этиологическими факторами, что и патологические состояния с усиленным внутрисосудистым или внесосудистым разрушением эритроцитов. Специалисты в сфере современной гастроэнтерологии и гематологии выделяют следующие причины расстройства:

  • Наследственные дефекты эритроцитов и гемоглобина. Гемолиз может быть обусловлен генетически обусловленными энзимопатиями (недостаточностью пируваткиназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), несостоятельностью эритроцитарных оболочек (наследственным микросфероцитозом, акантоцитозом, овалоцитозом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией). Желтуха гемолитического типа также наблюдается при гемоглобинопатиях (талассемии, серповидно-клеточной анемии и др.).
  • Воздействие гемолитических плазматических факторов. Реакцию гемолиза вызывают антитела при гемолитической болезни новорожденных и переливании изонесовместимой крови, гемолизины возбудителей кори, краснухи, сепсиса, эпидемического паротита, лептоспироза, малярийные плазмодии, змеиный и другие гемотоксичные яды (сероводород, мышьяк, свинец, фосфор, анилин, нитробензол), Эритроциты разрушаются под влиянием ряда фармпрепаратов (сульфаниламидов, антипиретиков, хининов).
  • Обширные кровоизлияния, инфаркты. Повышенное образование свободного билирубина связано с массивным распадом элементов крови при рассасывании крупных гематом в мягких тканях, паренхиматозных органах, полостях тела. Гемолитической надпеченочной желтухой осложняются массивные желудочно-кишечные кровотечения, расслаивающая аневризма аорты, инфаркт миокарда, легкого, геморрагический инсульт, гемоторакс. Обычно такое состояние связано с существующим заболеванием, травмой.
  • Механическое разрушение эритроцитов в сосудах. Красные кровяные тельца подвергаются внутрисосудистому гемолизу при их сдавлении в периферических кровеносных сосудах, прилегающих к костным выступам (маршевая гемоглобинурия), турбуленции потока крови при дисфункции протезов сердечных клапанов. Гемолиз также возникает при прохождении эритроцитов через фибриновые депозиты в артериолах при ДВС-синдроме, гемолитико-уремическом синдроме, тромботической тромбоцитопенической пурпуре.

У части пациентов разрушение красных кровяных клеток с развитием надпеченочной желтухи наблюдается в рамках клинической картины злокачественных опухолей разной локализации, лейкозов, лимфопролиферативных заболеваний, пернициозной анемии Аддисона-Бирмера, системных патологий соединительной ткани. Гемотоксическое действие оказывают мощные ионизирующие воздействия при лучевой болезни, радиотерапии. Физиологическая желтуха возникает у новорожденных при усиленном гемолизе фетального гемоглобина на фоне низкой активности печеночных ферментов.

Патогенез

В основе механизма развития гемолитической желтухи лежит относительная функциональная недостаточность печеночных клеток, неспособных связать большое количество свободного билирубина, образовавшегося при гемолизе эритроцитов. Дополнительным патогенетическим фактором является нарушение внутриклеточного транспорта пигмента в гепатоцитах при его высокой концентрации. В результате неконъюгированный билирубин связывается с альбуминами и циркулирует в крови в виде водонерастворимых билирубин-альбуминовых комплексов, которые не могут выводиться с мочой.

Жирорастворимый свободный пигмент легко проникает через клеточные и митохондриальные мембраны, окрашивает в желтый цвет кожу и слизистые оболочки, нарушает процессы окислительного фосфорилирования, синтез белков, трансмембранный потенциал клеток. Поражение ядер головного мозга, особо чувствительных к токсическому эффекту непрямого билирубина, приводит к развитию энцефалопатии (ядерной желтухи) с выраженной неврологической симптоматикой. Связывающая способность альбуминов оказывается недостаточной при непрямой гипербилирубинемии более 260-550 мкмоль/л.

Активная конъюгация пигмента в печени сопровождается его усиленной экскрецией в просвет кишечника с образованием уробилиногена в тонкой кишке и затем стеркобилиногена — в толстой. Избыточное количество всосавшегося в кровь уробилиногена, который не может полностью элиминироваться гепатоцитами, продолжает циркулировать в крови. Высокий уровень экскретируемого с мочой стеркобилиногена, всосавшегося в геморроидальных венах, и стеркобилина в кале придает экскрементам характерную коричневую окраску. После исчерпания способности гепатоцитов выделять прямой (конъюгированный) билирубин в желчь происходит обратная диффузия связанной формы пигмента в кровь.

Классификация

Систематизация форм гемолитической желтухи учитывает этиологические факторы, под влиянием которых произошел гемолиз. Такой подход позволяет выбрать оптимальную терапевтическую тактику, максимально компенсирующую действие первопричины заболевания. Гастроэнтерологи и гематологи различают следующие типы гемолитических надпеченочных желтух:

  • Гемолитические корпускулярные желтухи. Связаны с различными видами несостоятельности эритроцитов — дефицитом или недостаточной активностью ферментных систем, дефектами гемоглобина, мембранных структур. Обычно корпускулярные плейохолические желтухи вызваны генетическими аномалиями, их лечение является преимущественно симптоматическим.
  • Гемолитические экстракорпускулярные желтухи. К разрушению эритроцитов приводит действие различных внешних факторов — антител, микробных токсинов, гемолитических ядов, механических нагрузок. Наряду с устранением отдельных симптомов это позволяет использовать методы, направленные на элиминацию этиопатогена и отдельные звенья патогенеза гемолиза.
  • Гемолитические постгеморрагические желтухи. Возникают на фоне массивного распада эритроцитов в участках кровоизлияний. Обычно осложняют течение тяжелых травм и других неотложных состояний. Прогнозирование развития надпеченочной желтухи дает возможность назначить превентивную терапию для предупреждения дальнейших осложнений.

Симптомы гемолитической желтухи

Характерный признак заболевания — сочетание бледности кожных покровов с лимонно-желтым окрашиванием кожи, конъюнктивы глаз при отсутствии кожного зуда. У большинства пациентов с надпеченочной желтухой наблюдается потемнение мочи. Могут возникать умеренные боли в животе, диспепсические расстройства – тошнота, отрыжка, диарея. Обострение заболевания (гемолитический криз) клинически проявляется фебрильной лихорадкой, головной болью, миалгиями, интенсивными болями в левом подреберье вследствие увеличения селезенки. Если заболевание вызвано острым отравлением химическими соединениями или лекарственными средствами, присоединяются интоксикационные симптомы в виде угнетения сознания вплоть до комы, выраженной тахикардии, падения АД, расстройств дыхания и мочевыделения.

Осложнения

Наличие у пациента надпеченочной желтухи повышает риск застойных явлений в желчном пузыре, что приводит к формированию пигментных камней и обструкции желчевыводящих протоков. Осложнением гемолитической желтухи может стать токсическая нефропатия с острой почечной недостаточностью, развивающаяся при выраженных нарушениях биохимического состава крови и накоплении токсических соединений. При длительном течении заболевания возможно возникновение печеночной недостаточности, при которой происходит резкое угнетение всех функций органа, что клинически проявляется кахексией, дистрофическими изменениями, стойкими нарушениями метаболических процессов. Плейохолическая желтуха иногда осложняется билирубиновой энцефалопатией вследствие интоксикации головного мозга.

Диагностика

Постановка диагноза не представляет затруднений при наличии типичной клинической картины заболевания. Отличительный признак гемолитической желтухи — желтушное окрашивание кожи без кожного зуда и увеличения печени. Диагностический поиск направлен на выявление первопричины болезни. План обследования включает следующие инструментальные и лабораторные методы:

  • Общий анализ крови. При проведении исследования определяется резкое уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов с одновременным повышением содержания ретикулоцитов свыше 1%. При морфологической оценке могут выявляться специфические клетки, указывающие на определенный вид гемолитической анемии: сфероциты, мишеневидные, серповидные эритроциты. В остром периоде и при аутоиммунных процессах наблюдается лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.
  • Биохимический анализ крови. Патогномоничный признак надпеченочной желтухи — повышение концентрации свободного билирубина. Исследование позволяет установить степень тяжести болезни по уровню общего билирубина: до 80 мкмоль/л — легкая, 80-150 мкмоль/л — средняя, свыше 150 мкмоль/л — тяжелая форма. О гемолитической природе заболевания свидетельствует повышение содержания ЛДГ-5, выделяющейся из разрушенных эритроцитов, и снижение гаптоглобина.
  • УЗИ брюшной полости. При плейохолической желтухе во время ультразвукового исследования ОБП определяется значительное увеличение селезенки при обычно нормальных размерах печени и структуре печеночной паренхимы. Также сонографически удается выявить заболевания гепатобилиарной системы, которые могут сочетаться с гемолитической патологией: желчнокаменную болезнь, холецистит, фиброзные поражения печени, изменения печеночных сосудов.

Концентрация АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы обычно в пределах нормы. В общем анализе мочи обнаруживается высокое содержание стеркобилиногена и уробилина, билирубинурия отсутствует. В копрограмме отмечается повышенный уровень стеркобилина. Для комплексной оценки состояния печени при желтухе может выполняться КТ, МРТ, холангиопанкреатография. Дополнительно проводится исследование осмотической резистентности эритроцитов, которая повышается при талассемии и снижается при гемолитической сфероцитарной анемии. В тесте Кумбса могут выявляться антиэритроцитарные антитела.

Дифференциальную диагностику осуществляют с синдромом Жильбера, паренхиматозной и механической желтухой, а также с заболеваниями, которые могут служить причиной указанных видов гипербилирубинемий — гепатитами, лептоспирозом, желтушной формой инфекционного мононуклеоза, псевдотуберкулезом, иерсиниозом, амебиазом, желчнокаменной болезнью, опухолями печени и Фатерова соска. По направлению врача-гастроэнтеролога при наличии показаний пациента консультирует гематолог, абдоминальный хирург и другие специалисты.

Лечение гемолитической желтухи

Рекомендована комплексная терапия, позволяющая по возможности устранить причину гемолиза, воздействовать на патогенетические звенья, купировать угрожающие жизни симптомы. Лечение гемолитической формы надпеченочной желтухи обычно является консервативным и сочетается с диетотерапией, направленной на поддержание нормальной работы печени. Показано существенное ограничение или полное исключение жирных, жареных, острых блюд, продуктов, содержащих много каротина и грубой клетчатки. С учетом возможной причины гемолитической анемии и желтухи план лечения включает:

  • Кортикостероиды. Назначение иммуносупрессорной гормональной терапии оправдано при диагностике аутоиммунных расстройств, провоцирующих развитие приобретенной гемолитической анемии. У некоторых пациентов с желтухой более эффективным оказывается прием цитостатических препаратов.
  • Антибиотики. Используются при гемолизе, обусловленном действием бактериальных токсинов. Рекомендуются средства, не вступающие в конкурентное вытеснение билирубина из соединений с глюкуроновой кислотой. Препараты из групп амфениколов, цефалоспоринов, сульфаниламидов применяются с осторожностью.
  • Инфузионная терапия. Проводится при гемолитических процессах токсического происхождения. Введение коллоидных и кристаллоидных растворов при необходимости дополняется форсированным диурезом, энтеросорбентами, антидотами для связывания отравляющих веществ, гемосорбцией, плазмаферезом, гемодиализом.
  • Индукторы ферментов печени. Активируют микросомальную ферментную систему, которая связана с цитохромом P450. В результате повышения метаболизма гепатоцитов улучшается связывание билирубина, циркулирующего в крови. Стимуляция ферментов эффективна при наличии функционального резерва печени.
  • Фототерапия. Направлена на снижение гипербилирубинемии. Используется при повышении уровня билирубина до субтоксических и токсических концентраций. Способствует переводу неконъюгированного пигмента в водорастворимую изомерную форму, которая экскретируется почками и печенью без образования альбуминовых комплексов.
  • Обменное переливание крови. Обычно выполняется при иммунных гемолитических состояниях с критическим для нервной системы содержанием свободного билирубина. За одну процедуру может заменяться до 70% ОЦК, благодаря чему уменьшается билирубинемия, восполняется дефицит эритроцитов, купируется гипоксия.
  • Удаление селезенки. Хирургическое лечение показано при тяжелом течении гемолитической корпускулярной желтухи у пациентов с наследственными эритроцитарными ферментопатиями и мембранопатиями. Спленэктомия позволяет исключить деструкцию эритроцитов в синусах органа и их утилизацию макрофагами.

Прогноз и профилактика

Поскольку гемолитический вариант надпеченочной желтухи зачастую проявляется на фоне наследственных анемий, которые трудно поддаются лечению, прогноз заболевания считается серьезным. Полное выздоровление наблюдается у пациентов без тяжелых интеркуррентных патологий при отсутствии необратимых нарушений функций печени. Специфическая профилактика гемолитической желтухи не разработана. Для предупреждения болезни необходимо проводить своевременную диагностику и комплексную терапию гемолитических анемий, тяжелых инфекционных заболеваний, соблюдать правила совместимости крови при гемотрансфузиях, избегать полипрагмазии и назначения потенциально гемотоксичных медикаментов.

chistzdorov.com

причины, признаки и способы лечения

Гемолитическая желтуха появляется при резком повышении показателя билирубина в крови. У пациента окрашиваются в жёлтый цвет склеры, кожа и слизистые оболочки. Патология провоцируется расстройствами в работе эритроцитарной системы, когда имеет место значительный процент распада эритроцитов. Из-за этого начинает увеличиваться показатель билирубина. Болезнь может появиться как при рождении, так и в течение жизни, если возникнут провоцирующие факторы.

Основные причины

У новорожденных детей в большинстве случаев желтуха возникает из-за того, что материнская кровь несовместима с ребёнком. Конфликт возникает по резус-фактору или из-за группы крови. Если в организме плода присутствуют антигены, полученные от отца, а у женщины этих антигенов нет, тогда начинается синтез антител и белков.

Антитела начинают возникать ещё во время внутриутробного развития. Из-за этого есть риск потерять беременность, а также могут появиться проблемы с плодом. Больше всего антител копится к концу беременности или к родам. В этот период проявляются симптомы гемолитической желтухи.

Антитела, которые вырабатываются в организме матери, проходят гематоплацентарный барьер и попадают в кровоток эмбриона. Именно там они начинают оседать на эритроциты, что приводит к их разрушению. У ребёнка возрастает показатель билирубина, что негативно сказывается на состоянии его здоровья.

У взрослых людей желтуха возникает по другим причинам, которых немало:

  • Воспаление лёгких крупозного типа или инфаркт дыхательных путей.
  • Печёночные патологии.
  • Гематомы и травмы, которые затрагивают внутренние органы.
  • Онкологические опухоли.
  • Хроническое или острое отравление мышьяком, лекарствами и другими веществами.
  • Наследственные болезни крови – сфероцитоз, талассемия.
  • Болезнь Аддисона-Бирмера.
  • Малярия, носящая инфекционный характер и передающаяся через кровь.
  • Эндокардит септического типа.
  • Анемия разных видов.
  • Лучевая патология.
  • Переливание крови, которая несовместима с резусом и группой пациента.
  • Сепсис, лейшманиоз и другие инфекции.

Под воздействием провоцирующих факторов начинается гемолитическая желтуха. Чтобы остановить развитие патологии, необходимо обратиться к врачу и пройти диагностику. Самостоятельно не удастся вылечить заболевание, потому как важно профессионально подобрать лечение.

Симптоматика

При начале гемолитической желтухи у пациента наблюдаются тревожные признаки, из-за которых значительно ухудшается самочувствие. При этом сложно сказать, как быстро будет развиваться болезнь, потому как всё индивидуально. У некоторых пациентов наблюдается только незначительная желтушность дермы. У других могут появляться тяжёлые гемолитические кризисы, которые вызваны интоксикацией.

Ярче всего будут окрашены эпидермис, внутренняя часть сосудов и конъюнктива. При этом люди с развитой мускулатурой подвергаются более явным изменениям, чем полные пациенты.

Могут наблюдаться следующие признаки:

  1. Средняя степень желтушности склер или дермы.
  2. Побледнение кожи.
  3. Увеличение размеров селезёнки.
  4. Потемнение кала.
  5. Ухудшение работоспособности и сильная слабость.
  6. Повышенная сонливость.
  7. Желчные колики.
  8. Изменение цвета мочи.

Самостоятельно можно определить гемолитическую желтуху по отсутствию зуда и болевых ощущений в печени. Орган не увеличивается, и это можно определить при проведении обследований.

У детей наблюдаются такие же признаки, как и у взрослых пациентов. При этом в младенческом возрасте симптоматика усиливается быстрее, потому как организм не окреп. У новорожденных нередко пожелтение дермы наблюдается уже через несколько часов после появления на свет.

Опасность недуга заключается в том, что симптоматика напоминает стандартную анемию, которая чаще всего не вызывает опасений. Нередко люди игнорируют слабость, безразличие к окружающим событиям и быструю утомляемость, считая это стандартной усталостью. Изменение цвета дермы часто возникает только на поздних стадиях, поэтому важно до этого момента посетить больницу.

Способы диагностики

Прежде чем начинать терапию, потребуется пройти профессиональную диагностику. Только лишь симптомов недостаточно для того, чтобы поставить точный диагноз. Врач направит на ряд анализов, чтобы точно понять, с чем приходится иметь дело.

При первичном осмотре врач будет обращать внимание на оттенок дермы, наличие расчёсов, а также на участки гиперпигментации. Придётся провести дифференциальную диагностику, чтобы отличить гемолитическую желтуху от других видов патологий. Только с помощью определённых исследований удастся поставить диагноз.

Список анализов

По результатам исследований можно сделать вывод о том, с чем именно приходится иметь дело. Врач по своему усмотрению направляет пациента на конкретные диагностические процедуры.

Какие анализы назначаются:

  1. Общий и биохимический анализ крови. С их помощью получится понять, присутствует ли воспалительный процесс в организме. Важно определить показатель билирубина и резистентность эритроцитов.
  2. Анализ фекалий. Гемолитическую желтуху удастся заподозрить в том случае, если присутствует большое содержание стеркобилина.
  3. Анализ урины. Врач обратит внимание на значение уролибина, потому как при гемолитической желтухе оно будет повышено.
  4. Ультразвуковое исследование печени. Во время него удаётся понять, имеются ли какие-либо изменения в размере и структуре органа.

По итогам всех диагностических мероприятий удастся сделать однозначный вывод по поводу состояния здоровья пациента. После этого медицинский специалист назначит терапевтическую схему, которую будет корректировать в процессе лечения.

Особенности терапии

Основная задача лечения при гемолитической желтухе – устранение патологии-провокатора. Это актуально для того случая, когда пожелтение кожи произошло из-за другого недуга. Понадобится принять меры, чтобы нейтрализовать отрицательный ответ со стороны организма.

Чаще всего врачи назначают следующее:

  1. Медикаментозная терапия. В её рамках будут применяться глюкокортикостероиды, такие как Преднизолон и Дексаметазон. Могут потребоваться иммунодепрессанты – Имуран и Циклофосфамид. Часто внутрь вводятся солевые растворы и коллоиды для нормализации состояния.
  2. Плазмаферез. Он требуется для очистки крови, поэтому нередко рекомендуется при гемолитической желтухе.
  3. Гемотрансфузия. В этом случае в кровь пациента вводятся эритроциты, благодаря которым должно нормализовать самочувствие.
  4. Спленэктомия. Процедура подразумевает удаление селезёнки. Это требуется при возникновении повышенного разрушения эритроцитов.

Только комплексные мероприятия позволяют нормализовать самочувствие, поэтому приходится не только принимать медикаменты, но и посещать процедуры.

Лечение младенцев

Если у ребёнка обнаруживается гемолитическая желтуха, тогда требуется быстро принять меры. Важно предупредить возникновение осложнений, потому как они часто приводят к гибели новорожденного. Самостоятельно нельзя лечить детей, так как только врач поставит точный диагноз и подберёт подходящую терапию.

Медицинский специалист может назначить следующие процедуры:

  1. Лечение витаминами. Если присутствует гемолитическая желтуха, тогда у ребёнка развивается нехватка витамина B9. Придётся использовать фолиевую кислоту, а также глюкозу, витамины C, E. Малышам порекомендуют глюкокортикостероиды, которые разрешаются в детском возрасте – допустим, Преднизолон.
  2. Переливание крови. Эта процедура проводится при повышенном показателе билирубина в крови младенца, когда количество не удаётся нормализовать. Минус данного способа в том, что есть побочные эффекты, поэтому кровь переливают в крайних ситуациях.
  3. Фототерапия. Процедура нередко используется для детей, страдающих от желтухи. Малыша помещают в ультрафиолетовую лампу, которая будет воздействовать на билирубин и преобразовывать его в безопасное вещество. После этого элемент будет быстро выводиться из организма.

При комплексной терапии удаётся быстро нормализовать состояние ребёнка. Все процедуры проводятся под тщательным наблюдением врача, потому как важно наблюдать за изменением здоровья.

Питание и профилактические мероприятия

Больных младенцев рекомендуется кормить грудным молоком, чтобы поддерживать нормальное самочувствие. Всем остальным пациентам придётся соблюдать диету, которая позволит быстрее избавиться от гемолитической желтухи. Предстоит употреблять нежирное мясо, рыбу, крупы, макароны из пшеницы твёрдых сортов, овощи, молочные продукты. Все блюда должны быть варёными или тушёными, а от жареного придётся отказаться.

Предстоит воздержаться от солёной и жирной еды, а также от копчёного, острого и сладкого. Питаться необходимо дробно, маленькими порциями. Желательно есть 5-6 раз в сутки, чтобы пищеварительная система полноценно работала.

Диета помогает больным быстрее избавиться от гемолитической желтухи, а также предупредить возникновение осложнений. Если же человек входит в группу риска, тогда ему потребуются профилактические мероприятия.

Основные методы профилактики:

  • Отказ от курения и употребления спиртных напитков.
  • Использование только тех лекарств, которые назначил медицинский специалист.
  • Введение иммуноглобулина. Процедура проводится для женщин во время беременности.
  • Предупреждение интоксикации различными веществами.
  • Новорожденных необходимо кормить грудью, а не смесями. Это позволит избежать многих заболеваний.

Нельзя однозначно предсказать исход болезни, поэтому врачи не делают точный прогноз. Совершеннолетних пациентов часто удаётся вылечить, если будет своевременно поставлен диагноз и назначено грамотное лечение. Если терапии не будет, тогда возникнут осложнения, опасные для здоровья.

У детей нередко прогнозы неблагоприятные, потому как тяжёлая форма желтухи приводит к летальному исходу. Могут появиться отклонения при ядерной желтухе. Если болезнь лёгкая или умеренная, тогда есть шанс вылечить новорожденного без опасных последствий. Исход лечения зависит от того, сможет ли врач составить правильную терапевтическую схему.

zdravpechen.ru

Гемолитическая желтуха. Желтуха у новорожденных. Причины и лечение :: SYL.ru

Желтуха – это состояние, которое характеризуется целым комплексом симптомов, главный из которых заключается в том, что слизистые оболочки глаз, кожа, подкожная клетчатка окрашиваются в желтый цвет. Это происходит потому, что в крови накапливается лишний билирубин, который печень не в состоянии вывести из организма. В зависимости от причин возникновения, различают несколько видов патологии. В данной статье будет рассматриваться гемолитическая желтуха: почему она возникает вообще и у новорожденных в частности, каковы методы ее лечения.

Чем характеризуется желтуха гемолитическая?

Это заболевание развивается, когда в организме человека происходит повышенный распад эритроцитов и избыточное накопление в крови пигмента желто-коричневого цвета, который откладывается в тканях, т. е. нарушается баланс образования и выделения билирубина.

Гемолитическая желтуха – характерный симптом болезней печени, желчевыводящих путей, кровеносной системы. Она бывает приобретенной или врожденной. Характеризуется желтушностью и бледностью покровов кожи, склер, слизистых оболочек, увеличением селезенки и печени. Не следует путать желтуху гемолитическую с окрашиванием кожи в желтый цвет из-за приема некоторых лекарств: пикриновой кислоты или акрихина.

Диагностика

Первыми признаками заболевания никто не озадачивается, так как они не замечаются. Обычно человек обращается к врачу тогда, когда становится заметной желтизна кожи, причины которой ему не известны. Кроме этого, возникают боли в области печени, и нарушается пищеварение. Для того чтобы установить точный диагноз, врач осматривает пациента и прощупывает границы селезенки и печени.

Пациент в обязательном порядке должен пройти комплексное обследование:

  • Исследования мочи, крови по общему и биохимическому анализу.
  • Печеночные пробы.
  • Исследование крови на свертываемость.
  • Рентген.
  • Ультразвуковое исследование печени и желчевыводящих путей.
  • Биопсия печени.
  • Анализ крови на наличие гепатита, если подозревается инфекционное поражение печени.

Приобретенная гемолитическая желтуха

Эта форма характеризуется окончательным распадом эритроцитов в селезенке. Болезнь желтуха, в принципе, не является болезнью как таковой - это, скорее, симптом. Однако симптом довольно опасный. Когда она возникает у грудничков, это, скорее всего, говорит о том, что они быстро адаптируются в окружающем мире. Но если такое состояние наблюдается у взрослого человека, это уже патология крови, и причины здесь могут быть разными. Если это распад эритроцитов, повлекший за собой повышение билирубина, уровень пигмента нужно понизить, так как он связан с гемоглобином крови.

Гемолитическая желтуха. Симптомы

Проблемой данного заболевания является то, что из-за чрезмерного распада эритроцитов образуется повышенное содержание билирубина в крови, который сигнализирует о патологических изменениях. Симптомы таковы:

  • Изменение цвета мочи. Она становится темной. Это хорошо видно утром, после ночного сна.
  • Не изменяется цвет и запах кала.
  • Нет болезненных ощущений и зуда.
  • Сильно окрашиваются слизистые оболочки и кожа.

Такие особенности можно объяснить тем, что гемолитическая желтуха является всего лишь симптомом. Когда человек с подобными проявлениями обращается в больницу, во время обследования у него может обнаружиться:

  • Анемия.
  • Увеличение размеров селезенки.
  • Проблемы с образованием крови и малокровие.

Почему возникает заболевание?

К неприятным последствиям приводит гемолитическая желтуха. Причины же патологии могут быть самыми разными. Но основными считаются гемолитические анемии: приобретенные и передаваемые по наследству. Заболевание развивается в результате образования избыточного количества билирубина, который печень не в состоянии вывести из организма. И что происходит? Билирубин снова возвращается в кровь. Такое состояние наблюдается:

  • При гематомах и травмах внутренних органов.
  • Во время В12-дефицитной анемии.
  • При лекарственных отравлениях.
  • При гемолитических анемиях.

Пожелтение кожи

Причина этого явления – наличие желтого пигмента. Он образуется в результате распада билирубина. Если человек здоров, упомянутое вещество из организма человека выводится вместе с калом.

Но когда у больного наблюдается непроходимость желчных путей и печеночная недостаточность, пигмент накапливается в крови. Частично он выводится почками и через кожу, благодаря чему она и приобретает желтый цвет.

Лечение

В первую очередь нужно восстановить кроветворную функцию. Если причина кроется в распаде эритроцитов – понизить билирубин. Большое значение имеет правильное питание и солнечный свет. Поэтому для начала врач рекомендует больному разгрузочную диету, свежий воздух и солнечные ванны в разумных пределах.

Гемолитическая желтуха приобретенного характера не нуждается в специфическом химиотерапевтическом и антибиотическом лечении. Кризы этого заболевания сопровождаются резкой анемией. Поэтому во время их возникновения переливают эритроцитную массу от донора с индивидуальной совместимостью.

Лечение гемолитической желтухи проводят с применением больших доз адренокортикотропного гормона АКТГ. Больной принимает 60 единиц в сутки. Врач может назначить лекарство «Кортизон». Его прием в день ограничивается 100 мг.

Когда болезнь достигнет стадии ремиссии, гормональная терапия продолжается, но препараты пациенты принимают уже в половинных дозах. Лечение проводится курсами по 2-3 недели ежемесячно - до тех пор, пока не наметится снижение титра, и проба Кумбса станет отрицательной. Если консервативная терапия не дает положительных результатов (такое бывает, если анемия протекает в тяжелой форме), делают спленэктомию.

Как новорожденные заболевают гемолитической желтухой?

Этот недуг является наиболее частой причиной желтухи у младенцев. Гемолитическая болезнь у новорожденного начинает развиваться потому, что кровь плода и матери несовместима по группе или резус-фактору. Другими словами, происходит конфликт на уровне иммунной системы. В такой ситуации кровь плода воспринимается как чужеродная среда, или антиген.

Материнская иммунная система в период беременности реагирует на "чужака" и начинает вырабатывать антитела. Они проникают к плоду через плаценту и оказывают на него повреждающее воздействие. Если антитела разрушат эритроциты будущего ребенка, с первых часов жизни у него начнет развиваться желтуха, которая бывает трех форм:

  • Анемическая.
  • Желтушная.
  • Отечная.

Желтизна кожи, причины которой кроются в разрушении эритроцитов, наблюдается не при всех формах гемолитической болезни, а только при желтушной. Это заболевание отмечается у большинства новорожденных детей в течение первых суток жизни, если группа крови или резус-фактор матери и дитя несовместимы. Патология характеризуется вялостью, снижением сосательного рефлекса крохи, адинамией, угасанием рефлексов, желтушностью слизистых оболочек и склер. Гемолитическая болезнь опасна тяжелой отечной формой проявления, которая в отдельных случаях приводит к смерти малыша.

Лечение заболевания

При рождении ребенка следует очень внимательно обследовать кожные покровы и слизистые оболочки глаз, следить за малейшими изменениями поведения. При высоком уровне билирубина в крови новорожденного необходимо лечение вне зависимости от причины возникновения патологии. Если этого не сделать, может повредиться головной мозг, что повлечет за собой потерю слуха, отсталость в умственном развитии и большие проблемы с поведением.

Есть ли необходимость в медикаментозном лечении такой патологии, как гемолитическая желтуха новорожденных? В медицинской практике были такие прецеденты. Однако давно доказана необоснованность и неэффективность подобной терапии. Бывают случаи, когда применяется инфузионный метод лечения, при котором вводят глюкозу внутривенно. Это происходит тогда, когда ребенок в утробе матери не получает необходимого количества жидкости. Желтуха у детей успешно лечится только в условиях стационара. В настоящее время докторам известны доступные и эффективные методы лечения гемолитической желтухи у новорожденных.

Светотерапия

Это один из наиболее эффективных способов борьбы с желтухой у новорожденных. Флуоресцентный свет, действуя на билирубин, превращает его в водорастворимую жидкость, которая выводится из организма с мочой и калом. Эта процедура выполняется в условиях стационара и при отсутствии противопоказаний. Ребенка помещают под специальную лампу для уменьшения желтушности кожи.

На период лечения не следует бросать грудное вскармливание, наоборот, оно должно быть частым, не менее 8 раз в сутки без перерыва на ночь. Для принятия пищи ребенок вынимается из кувеза. Светолечение обычно длится 24 часа. Во время его проведения глазки ребенка и половые органы защищаются. Некоторые детки в ответ на процедуру покрываются аллергической сыпью, у них наблюдается частый стул зеленого цвета, сонливость. Пусть это не пугает взрослых. Побочные эффекты исчезнут. Светолечение может быть приостановлено, если билирубин не понижается, а, наоборот, отмечается его повышение.

Если ребенок спокоен и не проявляет никаких признаков недомогания, лечение может осуществляться дома. Для этого используют оптиковолоконное одеяло или повязку. Такой нестандартный метод лечения желтухи у новорожденных применяется при легкой форме заболевания, так как гораздо медленнее снижает уровень билирубина в крови. Иногда используют оба метода одновременно.

Переливание крови с целью ее замены

К такой операции также прибегают для лечения такого состояния, как желтуха у детей. Через вену пупка новорожденному вводят и выводят донорскую кровь. Таким образом удаляется билирубин из крови младенца и тканей. Переливание необходимо, когда:

  • Чрезмерно повышен билирубин в крови, что ставит под угрозу жизнь ребенка.
  • Определяется анемия.
  • Присутствуют признаки поражения головного мозга.

Иногда одной процедуры недостаточно. Тогда ее повторяют. Следует помнить, что любое операционное вмешательство, особенно связанное с донорской кровью, чревато осложнениями. Поэтому к такому методу прибегают в случае крайней необходимости, если заболевание угрожает жизни малыша.

Профилактика

Самым лучшим средством является раннее грудное молоко – молозиво, которое вырабатывается в молочных железах женщины в самые первые часы и дни после рождения ребенка. Оно оказывает слабительное действие и помощь в выведении первородного кала, вместе с которым выходит преобразованный в печени билирубин. Если кал задерживается в организме малыша, что чаще отмечается при искусственном вскармливании, билирубин снова возвращается в кровь, и болезнь прогрессирует. Поэтому так важно кормить ребенка с первых дней его жизни грудным молоком.

Другими мерами профилактики являются:

  • Избежание абортов.
  • Охрана женского здоровья: полноценное питание, здоровый отдых, отказ от вредных привычек.
  • В течение 48 часов после родов женщина должна получить антирезусный иммуноглобулин, если у ребенка положительный резус, а у матери – отрицательный.

www.syl.ru


Смотрите также



 Детские болезни
Краснуха  Вирусное инфекционное заболевание, которое по характеру сыпи немного напоминает корь, но протекает гораздо легче. Начинается болезнь с появлением на теле мелкопятнистой сыпи, располагающейся чаще на наружной поверхности рук, ног и ягодицах. В меньшей степени пор...
порнуха на сайте порно дойки и порно видео онлайн можно смотреть всегда без регистрации. шикарная бесплатная порнуха, ххх видео с обновлениями и бесплатное порно видео смотреть на порно-копилке.нет всегда оналайн и без регистрации
Ангина  Инфекционное заболевание, характеризующееся острым воспалительным процессом, в первую очередь в области миндалин. Встречается в основном у детей старше года. Различают катаральную, фолликулярную и лакунарную ангины. Катаральная ангина начинается с того, что реб...
Ангина  Инфекционное заболевание, характеризующееся острым воспалительным процессом, в первую очередь в области миндалин. Встречается в основном у детей старше года. Различают катаральную, фолликулярную и лакунарную ангины. Катаральная ангина начинается с того, что реб...
Бронхит  Чаще им заболевают дети с хроническим воспалением миндалин. Начинается бронхит обычно с сухого кашля, который через 2—3 дня становится более влажным. Может повыситься температура, иногда у маленьких детей вокруг рта синеет кожа. До прихода врача ребенка укладывают ...
Трещины сосков, мастит&nnbsp; Если в соске появится резкая боль, как только ребенок начнет присасываться к груди, и если она не утихает, значит в соске имеется небольшая трещина. В этом случае ребенка нужно кормить из здоровой груди, а из больной молоко сцеживать. Грудь с трещиной следует показа...
чемоданы на колесах Cок огородной капусты  |  Бурая водоросль (ламинария)  |  Картофельный сок  |  Огуречный сок  |  Свекольный сок  |  Смесь соков моркови, свеклы и кокосового ореха  |  Смесь соков моркови, свеклы и огурцов  |  Сок брюссельской капусты  |  Сок водяного кресса (жеруха)  |  Сок земляной груши (артишок)  |  Сок капусты  |  Сок кислой капусты  |  Сок листьев горчицы  |  Сок лука  |  Сок лука - порея  |  Сок люцерны  |  Сок одуваничка  |  Сок пастернака посевного  |  Сок перца (зеленого)  |  Сок петрушки  |  Сок плода дынного дерева  |  Сок ревеня  |  Сок редиски  |  Сок репы  |  Сок салата (латука)  |  Сок салата ромэн  |  Сок сельдерея  |  Сок спаржи  |  Сок стручковой фасоли  |  Сок сырой моркови  |  Сок фенхеля - сладкого укропа  |  Сок хрена  |  Сок цикория - эндивия  |  Сырой калиевый суп  |  Томатный сок  |  Чесночный сок  |  Шпинатный сок  |  Щавелевая кислота  |  Щавелевый сок  |  

Врачевание и знахарство всегда были тесно связаны с духовными традициями народа. Из поколения в поколение бережно передавались советы народных целителей, чья практика основывалась на целебном воздействии окружающей природы и была пронизана ее жизненной энергией. К сожалению, в нынешней экологической ситуации воспользоваться этими сведениями становится все труднее. Нельзя, например, собирать растения в черте города, в промышленных районах, у дорог.
Nar-vrach.ru дает почерпнутые из многочисленных источников советы, рекомендации и рецепты препаратов, которые представлены - для удобства пользования - по основным заболеваниям. Технологию приготовления лечебных средств из дикорастущих, садовых и огородных растений, продуктов питания, соков, лекарственных чаев другого имеющегося под рукой сырья. NAR-VRACH.RU не претендует на исчерпывающую информацию и полноту того ценного опыта, что был накоплен народной медициной в течение многих столетий. Его цель - помочь больным поправить здоровье, а тем, кто не нуждается в лечении, поддерживать хорошую физическую форму, работоспособность, душевное равновесие, хорошее здоровье и настроение.

Публикации на сайте не должны приниматься, как рекомендации пациентам по самостоятельному лечению и диагностированию каких-либо болезней.
(C) Карта сайта, XML.